תוֹכֶן
אובחנה כחולה לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) עשויה להשאיר אותך עם יותר שאלות מתשובות. לאחר שאובחן, מה קורה בהמשך? הרבה ממה שקורה תלוי בשלב ה- CLL שלך. בימוי חשוב מכיוון שההתקדמות הטבעית של CLL משתנה מאוד עם הישרדות שנעה בין שנתיים ליותר מ -20 שנה. הבימוי מזוהה בדרך כלל באמצעות בדיקה גופנית ועבודת מעבדה.בדרך כלל משתמשים בשתי מערכות כדי לקבוע את שלב ה- CLL שלך. מערכת ה- Rai, הנהוגה בדרך כלל בארצות הברית, קיימת מאז 1975 ולאחר מכן שונתה מאוחר יותר בשנת 1987. מערכת Binet, אשר נפוצה באירופה, פותחה בשנת 1977 והיא דומה למערכת ה- Rai. שתי המערכות הללו מסתמכות על בדיקה גופנית ונתוני מעבדה כדי לביים את ה- CLL.
שתי מערכות ההיערכות הללו לבדן אינן מספיקות לעתים קרובות בכדי לספק פרוגנוזה, מכיוון שיש אנשים עם CLL בשלב מוקדם להתקדם מהר יותר מאחרים. מסיבה זו, הרופא שלך עשוי לבחור לבצע בדיקות אחרות כדי לזהות עוד את התחזית שלך.
בימוי ושיטות פרוגנוסטיות
מערכת הבימוי של ראי
מערכת ההיערכות של ראי שנוצרה על ידי ד"ר קאנטי ראי בשנת 1975 היא מערכת סיווג בת חמישה שלבים המחוברת גם לריבוד סיכון בעל שלוש שכבות. בשל חמשת השלבים המקושרים לשלוש קטגוריות סיכון הישרדותיות בלבד, ייתכן שתשמע זאת מתואר כקטגוריות סיכון ולא כשלבים.
סיכון נמוך:
- שלב 0-לימפוציטוזיס (לימפוציטים מוגבהים בדם) ללא הגדלת איברים.
סיכון ביניים:
- שלב 1-לימפוציטוזיס עם בלוטות לימפה מוגדלות. ספירת דם אדומה רגילה עד מעט נמוכה (RBC) וספירת טסיות.
- שלב 2-לימפוציטוזיס עם טחול מוגדל. בלוטות הלימפה והכבד עשויים להיות מוגדלים. ספירת דם אדומה רגילה עד מעט נמוכה (RBC) וספירת טסיות.
סיכון גבוה:
- שלב 3-לימפוציטוזיס בנוכחות אנמיה (ספירת RBC נמוכה). יתכן או לא תהיה הגדלה של בלוטות הטחול, הכבד או הלימפה. ספירת הטסיות תישאר קרובה לנורמה.
- שלב 4-לימפוציטוזיס בנוכחות טרומבוציטופניה (ספירת טסיות נמוכה). עלול להיות אנמיה או הגדלה של בלוטות הטחול, הכבד או הלימפה.
בדרך כלל היית מתקדם משלב אחד למשנהו כאשר הפרוגנוזה הולכת ומחמירה עם כל התקדמות. עם הטיפול, אתה יכול לרדת לשלבי סיכון נמוכים יותר כאשר גם הפרוגנוזה שלך משתפרת.
מערכת הבימוי של Binet
ד"ר ג'יי. לי. בינט ייסד את מערכת הבימוי של בינט בשנת 1977, שנתיים לאחר שנוצרה מערכת הבימוי של ריי. מערכת זו מתמקדת בעיקר במספר מבני הלימפה המוגדלים. האתרים יכולים להיות רק בצד אחד של הגוף או בשני צידי הגוף ועדיין לספור כאזור אחד אם זה אותו מבנה. בעוד שיש הרבה אתרים לימפואידיים בגוף, חמשת הדברים הבאים מוערכים במערכת הבימוי של Binet:
- בלוטת לימפה צוואר הרחם
- בלוטת לימפה בבית השחי
- בלוטת לימפה מפשעית
- טְחוֹל
- כָּבֵד
מערכת הבימוי של Binet מורכבת משלוש הקטגוריות הבאות:
- שלב A - פחות משלושה אתרי לימפה מוגדלים ללא אנמיה (ספירת RBC נמוכה) או טרומבוציטופניה (ספירת טסיות נמוכה).
- שלב B - שלושה או יותר אתרי לימפה מוגדלים ללא אנמיה או טרומבוציטופניה.
- שלב C- אנמיה וטרומבוציטופניה עם או בלי אתרי לימפה מוגדלים
שילוב של מערכת הבימוי Rai או Binet עם בדיקות פרוגנוסטיות אחרות יכול לעזור לך להבין טוב יותר את חומרת ה- CLL ואת הפרוגנוזה הכללית שלך.
מדד CLL-International Prognostic
ניתן להשתמש במדד הפרוגנוסטי הבינלאומי CLL (CLL-IPI) בנוסף למערכות הבימוי Rai או Binet. ה- CLL-IPI משלב מידע נוסף אשר זמין באמצעות בדיקות מעבדה על ידי הסתכלות על גיל, ממצאים גנטיים, ביוכימיים ופיזיים. ציון המדד הכולל הוא שילוב של נקודות מהגורמים הבאים:
- TP53 נמחק או הושתל - 4 נקודות
- נקודות IGHV-2 ללא שינוי
- שלב ראי (1-4) או שלב בינט (בי-סי) -1 נקודה
- גיל גדול מ- 65 שנים -1 נקודה
המלצת הטיפול יכולה להיקבע לפי הקטגוריות הבאות:
- סיכון נמוך (0-1 נקודות) -אין טיפול
- סיכון ביניים (2-3 נקודות) -אין טיפול אלא אם כן סימפטומטי מאוד
- סיכון גבוה (4-6 נקודות) - טיפול אלא אם כן הוא ללא תסמינים (אין שום תסמיני מחלה)
- סיכון גבוה מאוד (7-10 נקודות) - אם מטפלים בשימוש חדשני או בתרופות שעברו ניסויים לפני כימותרפיה
בדיקה גופנית
בחינת צומת הלימפה
הבדיקה הגופנית חשובה בביצוע אנמיה לימפוציטית כרונית מכיוון שהיא אחד משני ההיבטים הנדרשים בכדי לביים במדויק מחלה זו. הבדיקה פשוטה יחסית מכיוון שהרופא שלך יחפש איברים לימפואידיים מוגדלים. רקמת הלימפה מכילה לימפוציטים ומקרופאגים המרכיבים את תאי הדם הלבנים שלנו אשר ממלאים תפקיד חשוב במערכת החיסונית שלנו.
הרופא שלך יעבור באופן שיטתי דרך כמה בלוטות לימפה כדי לזהות אם ישנה הגדלה כלשהי. בדיקה גופנית יסודית לזיהוי מעורבות של בלוטות הלימפה תכלול מישוש (בדיקה במגע) בצווארך (בלוטות לימפה צוואר הרחם), בתי השחי (בלוטות לימפה בבית השחי) והמפשעה (בלוטות לימפה מפשעיות). הם ירצו גם למשש את הטחול והכבד שלך.
בחינת טחול
הטחול שלך ממוקם בחלק השמאלי העליון (הרבע) של הבטן. כדי להעריך טחול מוגדל, המכונה טחול טחול, הרופא שלך עשוי לבצע אחת לארבע בדיקות שונות. על מנת לבצע זאת תתבקשו לשכב על הגב ותתבקשו לכופף את הברכיים. לא כל הצעדים נדרשים כדי לקבוע אם יש לך טחול מוגדל.
- בְּדִיקָהאתה בדרך כלל לא אמור להיות מסוגל לראות את הטחול, אולם טחול מוגדל עשוי להיראות במהלך ההשראה.
- הַאֲזָנָה-אם אי אפשר לראות את הטחול שלך בזמן ההשראה, הרופא שלך יקשיב בסטטוסקופ לשיפשוף של הטחול. שפשוף הוא רעש חיכוך המתרחש כאשר הטחול מוגדל. אם אתם סובלים מכאבים בבטן העליונה השמאלית או שצריך לחלק את החלק העליון של שמאל כאשר אתם נושמים פנימה, יש בהחלט לנקות שפשוף בטחול.
- מישושעם ברכיים כפופות, הרופא שלך ירגיש באופן שיטתי סביב הבטן השמאלית העליונה שלך. הם ילחצו עמוק וישתחררו מספר פעמים וינחו אותך מתי לנשום. אם הרופא שלך לא מצליח למצוא את הטחול שלך, הם עשויים לבקש ממך לפנות לצד ימין שלך כדי להמשיך ולמשש את הטחול שלך. אלא אם כן אתה מבוגר צעיר ורזה, הטחול שלך לא יוכל להיות מישוש אלא אם כן הוא מוגדל.
- הַקָשָׁה-אם הרופא שלך עדיין לא בטוח אם יש לך טחול מוגדל, הם עשויים להחליט להקיש (להקיש בעדינות) על הבטן. באותם מצבים כמו במישוש, הרופא שלך ילחוש את הבטן השמאלית העליונה שלך במהלך ההשראה והפקיעה. אם יש צליל עמום במהלך ההשראה, אך לא במהלך התפוגה, ייתכן שטחול מוגדל הוא הגורם לכך.
בחינת כבד
הכבד הוא האיבר הגדול ביותר בגוף, אך גם אם הוא גדול ככל שיהיה, בדרך כלל לא אמור להיות מסוגל לראות אותו, מכיוון שרוב הכבד שלך, אם לא כולו, צריך להישאר מאחורי כלוב הצלעות הימני שלך. מכיוון שהכבד שלך הוא איבר לימפואידי, הוא יכול להתרחב בגלל לוקמיה לימפוציטית כרונית. לבדיקה גופנית זו תתבקש לשכב על צד שמאל שלך ולחשוף את צד ימין שלך על מנת להעריך את הרופא שלך. כדאי לנסות להירגע ולהימנע מכופף הבטן, מכיוון שזה יקשה על הבדיקה. זה עשוי לעזור לכופף את הברכיים ו / או להניח כרית בין הרגליים כדי להיות יותר נוחות. אתה יכול לצפות לשלבים אפשריים אלה בבדיקת כבד כדי לקבוע אם יש לך כבד מוגדל (hepatomegaly); תבחין שההזמנה שונה מבדיקת טחול:
- בְּדִיקָהכאשר הכבד מוגדל, הרופא שלך יוכל לראות את קצוות הכבד מתחת לכלוב הצלעות ללא בדיקה נוספת.
- הַקָשָׁההרופא שלך עשוי לחרוש (להקיש) על החזה שלך כדי לקבוע את גבולות הכבד שלך שם יצוין צליל עמום. בדרך כלל ניתן לזהות את החלק העליון של הכבד קרוב לפטמה הימנית וניתן לזהות אותו על ידי כלי הקשה כבדים. החלק התחתון של הכבד מזוהה בצורה הטובה ביותר עם כלי הקשה קלים בתחתית כלוב הצלעות הימני, הידוע גם כשולי העלות הנכונים.
- מישושהרופא שלך ילחץ על הבטן מעט מתחת למקום בו זוהה קצה הכבד במהלך כלי הקשה. לאחר מכן הם יתרוממו עד שהם יכולים למשש את הכבד.
חשוב להבין שגם עם כבד בגודל רגיל, אתה עלול לחוות כאבים רגעיים קלים. אם יש לך כבד מוגדל ומודלק, תחווה כאב רגעי בינוני. הכאב ישתכך במהירות ואינו גורם נזק.
מעבדות ובדיקות
ספירת דם מלאה
ספירת דם מלאה (CBC) היא אחת הבדיקות הנפוצות ביותר שתבוצע במהלך הבדיקה ל- CLL. CBC לא תקין עשוי להיות אחת הבדיקות המובילות לבדיקות נוספות באבחון CLL. זו גם בדיקה החשובה בביצוע לוקמיה לימפוציטית כרונית. בדיקת CBC מכילה מידע הקשור ל:
- תאי דם אדומים (RBC)-תאים המובילים חמצן לגופך
- תאי דם לבנים (WBC)-תאים המסייעים להילחם בזיהומים ומחלות אחרות. ישנם חמישה סוגים של תאים המרכיבים את תאי הדם הלבנים שלך: לימפוציטים, נויטרופילים, בזופילים, אאוזינופילים, מונוציטים.
- טסיות דם (plt)עזור לדם שלך לקריש
- המוגלובין (Hgb)חלבון הנושא חמצן בתאי הדם האדומים שלך
- המטוקריט (Hct)אחוז תאי הדם האדומים לנפח הדם הכולל שלך.
CBC סטנדרטי יכיל רק מידע הקשור לספירת תאי הדם הלבנים הכוללת. לעיתים קרובות יהיה זה CBC סטנדרטי המציג ספירת דם גבוהה של תאי דם לבנים. על מנת להבדיל איזה סוג תאים מעלה את ה- WBC שלך, יהיה צורך להזמין CBC עם דיפרנציאל. ככל הנראה בדיקות עתידיות במהלך הטיפול יהיו גם CBC עם דיפרנציאל להערכת יעילות הטיפול או שלב נוסף.
בדיקות פרוגנוסטיות
בעוד שביצוע CLL יכול לעזור להבנות היכן במהלך לוקמיה אתה נמצא, היא אינה מספקת פרטים לגבי הפרוגנוזה שלך או מהלך עתידי של מחלה ותוחלת חיים. אתה והרופא שלך עשויים לרצות בדיקות נוספות שיעזרו לך להבהיר את התחזית שלך. בדיקות אלו בעלות הצלחה משתנה בקביעת הפרוגנוזה שלך ובמחקר נוסף בתחום זה נמשכות.
מחקרים גנטיים ניתן להסתכל על מנת לחפש גנים ספציפיים. הגנים del (13q) וטריסומיה 12 נקשרו לפרוגנוזה חיובית. לעומת זאת, דל (17p) ו- del (11q) נקשרו להישנות עתידית וטיפולים כושלים בתחילה. עם מחקר גנטי, טיפול משופר ב- del (11q) הראה כי הוא מגיב בצורה טובה יותר לפלודארה (פלודראבין), לציטוקסאן (ציקלופוספמיד) ולריטוקסאן (ריטוקסימאב). בעוד ש- del (17p) מזוהה גם עם מוטציות גנטיות אחרות מסוג TP53 שנותרות עמידות לטיפול. המשך המחקר הגנטי נמשך לזיהוי שילובי טיפול טובים יותר והבנת גנטיקה ביחס לפרוגנוזה.
זמן הכפלת לימפוציטים (LDT) היא בדיקת מעבדה שקובעת כמה זמן לוקח לספור הלימפוציטים שלך להכפיל. בדרך כלל LDT של פחות מ 12 חודשים מסמל מחלה פרוגרסיבית יותר, בעוד LDT של יותר מ 12 חודשים קשור למצב פרוגרסיבי איטי יותר.
מצב מוטציה של האימונוגלובולין באזור המשתנה של השרשרת הכבדה (IGHV) מזוהה כלא ממוטט או מוטציה. IGHV בלתי ממוטט קשור לסיכון מוגבר להישנות בעקבות הטיפול כמו גם לפרוגנוזה גרועה יותר. אם יש לך IGHV לא מוחלט, אתה עלול גם להיות רגיש יותר לסיבוכים אחרים של CLL כגון הפרעות אוטואימוניות, זיהומים והפיכת ריכטר. IGHV מוטציה עדיף יותר. בדיקה זו הינה היבט חשוב במדד הפרוגנוסטיקה הבינלאומי CLL.
סמנים אחרים יכול לשמש כדי להבהיר את התחזית שלך:
- בטא -2 מיקרוגלובולין-עלייה ברמות הקשורות לנטל מוגבר של הגידול ולפרוגנוזה גרועה יותר.
- CD38-זיהוי הקשור לפרוגנוזה גרועה יותר.
- ZAP-70-רמות מוגברות הקשורות לפרוגנוזה גרועה יותר ונמצאות לעיתים קרובות אם יש לך IGHV ללא שינוי.
הַדמָיָה
מחקרי הדמיה כגון סריקות CT, MRI, צילומי רנטגן ואולטרסאונד אינם מועילים כמעט עד לביצוע או הפרוגנוזה של לוקמיה לימפוציטית כרונית. המימון מסתמך על ממצאי הבדיקה הגופנית שאינם דורשים שום הערכה רדיולוגית. עם זאת, אם יש קושי לקבוע אם הכבד או הטחול מוגדלים, אולטרסאונד עשוי להיות מועיל באבחון טחול או hepatomegaly.
- לַחֲלוֹק
- לְהַעִיף
- אימייל
- טֶקסט