תוֹכֶן
היפופיטואיטריזם הוא הפרעה נדירה הגורמת לירידה בייצור של אחד או יותר מתשעת ההורמונים המיוצרים על ידי בלוטת יותרת המוח. הסימנים והתסמינים של היפופיטואיטריזם יכולים להשתנות לפי ההורמונים שנפגעו ועשויים לכלול כל דבר, החל מעייפות כרונית ופגיעה בצמיחה וכלה בתפקוד המיני וחוסר היכולת לייצר חלב אם.הסיבה להיפופיטואיזם עשויה להיות משהו שנולדת איתו או משהו שפגע ישירות בבלוטת יותרת המוח (כגון טראומה מוחית, זיהום או גידול). האבחנה יכולה להיעשות בדרך כלל באמצעות בדיקות דם ומחקרי הדמיה. לעתים קרובות ניתן לטפל בהיפופיטואיטריזם בטיפול הורמונלי חלופי.
סוגי היפופיטואיטריות
בלוטת יותרת המוח, המכונה לפעמים "בלוטת המאסטר", היא איבר בגודל אפונה הנמצא בסמוך לבסיס המוח. תפקידה הוא לסנתז ו / או להפריש הורמונים המווסתים את תפקודי הגוף. בלוטת יותרת המוח עצמה מחולקת לשתי אונות - האונה הקדמית (הקדמית) והאונה האחורית (האחורית) שלכל אחת מהן פונקציות שונות. ניתן לסווג היפופיטואיטריזם על ידי האונה המושפעת:
היפופיטואיטריות של האונה הקדמית מאופיין בירידות בהורמונים המיוצרים ומופרשים על ידי בלוטת יותרת המוח הקדמית. אלה כוללים:
- הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי (ACTH), שתפקידו לעורר את ייצור הורמון הלחץ קורטיזול בבלוטת יותרת הכליה
- הורמון מגרה זקיקים (FSH), המגרה את גדילת זקיקי השחלות במהלך המחזור החודשי
- הורמון גדילה (GH), הממריץ צמיחה בכל רקמות הגוף, כולל העצם
- הורמון לוטניזציה (LH), שמפעיל ביוץ אצל נשים וממריץ את ייצור הטסטוסטרון אצל גברים
- הורמון מגרה מלנוציטים (MSH), הממריצים את ייצור הפיגמנט המגן מלנין המצוי בתאי העור
- פרולקטין (PRL), שמכוונים את הגוף לייצר חלב אם כאשר אישה בהריון או מניקה
- הורמון מגרה בלוטת התריס (TSH), המסדיר את ייצור הורמוני בלוטת התריס
היפופיטואיטריות של האונה האחורית מאופיין בירידות בהורמונים המיוצרים על ידי ההיפותלמוס אך מופרש על ידי בלוטת יותרת המוח האחורית:
- הורמון אנטי-משתן (ADH), המסדיר כמה מים הכליות שלך שומרות או משחררות
- אוקסיטוצין, אשר מסייע לגרום להתכווצויות הלידה במהלך ההריון וכן מקדם ייצור חלב אם לאחר הלידה
Panhypopituitarism מתואר כאשר התפקוד של בלוטת יותרת המוח הקדמית והאחורית נפגע.
תסמינים של היפופיטואיטריזם
הסימפטומים של היפופיטואיטריזם יכולים להשתנות לפי חלק הבלוטה שנפגע, מידת הליקוי ההורמונלי וגילו של אדם מושפע. במקרים מסוימים, ההשפעות עשויות להיות עדינות או בקלות לייחס לתנאים אחרים. בתקופות אחרות, הסימפטומים עשויים להיות עמוקים ומתישים.
| תסמינים על ידי מחסור בהורמונים | |
|---|---|
| מחסור ב | תסמינים |
| הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי (ACTH) | יְלָדִים: עייפות, ירידה במשקל, גיל ההתבגרות המעוכב, אי שגשוג (אצל תינוקות), רמת סוכר נמוכה בדם מבוגרים: חוסר תיאבון, ירידה במשקל, בחילות, הקאות, חולשת שרירים, לחץ דם נמוך, זיהומים ממושכים, כהה חריגה של העור |
| הורמון מגרה זקיקים (FSH) | נשים: תקופות נעדרות או לא סדירות, צמיחת שד איטית או מופחתת, גלי חום, חשק מיני נמוך, אובדן שיער גוף גברים: עייפות, אובדן שרירים, צמיחת חזה לא תקינה, תפקוד לקוי של זיקפה, דחף מיני נמוך, אוסטאופורוזיס, חוסר שיער בפנים או בגוף |
| הורמון גדילה (GH) | יְלָדִים: קומה קצרה, התבגרות מתעכבת, שיניים קטנות, חסר אנרגיה, גמדות מבוגרים: חרדה, דיכאון, התקרחות גברית, דחף מיני נמוך, אובדן שרירים, כולסטרול גבוה, עמידות לאינסולין, סוכרת, השמנת יתר בבטן, בעיות לב |
| הורמון לוטניזציה (LH) | נשים: תקופות לא סדירות, צמיחת שד קטנה או מופחתת, גלי חום, חשק מיני נמוך, ייצור חלב אם מופחת, פוריות עקב היעדר ביוץ גברים: ספירת זרע נמוכה, אשכים קטנים, ירידה במסת השריר, חשק מיני נמוך, זיקפה, חוסר שיער בפנים או בגוף |
| הורמון מגרה מלנוציטים (MSH) | צמא עודף, שתן תכופה, רעב מוגבר, עלייה במשקל, בעיות שינה, כאבים, חוסר פיגמנטציה בעור, לבקנות |
| פרולקטין (PRL) | נשים: עייפות, אובדן שיער גוף, חוסר יכולת לייצר חלב אם גברים: בדרך כלל אין |
| הורמון מגרה בלוטת התריס (TSH) | עייפות, חולשה, עלייה במשקל, עצירות, נשירת שיער, עור יבש, התכווצויות שרירים, עצבנות, דיכאון, אובדן זיכרון, דחף מיני נמוך, תקופות חריגות, רגישות לקור |
| הורמון אנטי-משתן (ADH) | הטלת שתן מוגזמת, הטלת שתן תכופה בלילה, צמא מוגזם |
| אוקסיטוצין | חרדה, דיכאון, כאב, חוסר יכולת לייצר חלב אם |
סיבות
ניתן לסווג באופן כללי את הגורמים להיפופיטואיטריזם כמולדים (מתרחשים לפני או בזמן הלידה) או נרכשים (המתרחשים לאחר הלידה).
מִלֵדָה
היפופיטואיטריות מולדת עשויה להיות תוצאה של מוטציה גנטית המשפיעה על התפתחות תקינה של בלוטת יותרת המוח בשלב העובר. ישנן לא פחות מ- 25 מוטציות הידועות כגורמות למחסור בהיפופיזה, כולל חמש המכונות מחסור בהורמון יותרת המוח (CPHD) 1 עד 5.
הרוב הן מוטציות המועברות מהורים לילד בדפוס אוטוזומלי רצסיבי, כלומר שני ההורים חייבים לתרום למוטציה של CPHD על מנת שהמחלה תתבטא.
בין התסמונות הגנטיות הנדירות הקשורות להיפופיטואיטריזם ניתן למנות:
- תסמונת בארט-ביידל, אשר משפיע על מספר חלקי גוף ואיברים
- תסמונת קלמן, שמשפיע על ייצור הורמוני המין
- תסמונת פראדר-ווילי, מה שעלול להוביל לקומה קצרה, השמנה וליקויים שכלית
היפופיטואיטריות מולדת יכולה להופיע גם בזמן הלידה עקב סיבוכים בהריון, כולל לידה מוקדמת, אנמיה אימהית קשה, יתר לחץ דם המושרה בהריון, היפרדות שליה ואובדן דם חמור במהלך הלידה (תסמונת שיהאן).
נרכש
הגורמים הנרכשים הם אלה שבהם בלוטת יותרת המוח נפגעת באופן ישיר או עקיף על ידי טראומה, זיהום, מחלה או טיפולים רפואיים מסוימים. דוגמאות נפוצות כוללות:
- פגיעה מוחית טראומטית (כולל דימום תת גולגולתי)
- אדנומה של יותרת המוח (גידול יותרת המוח)
- גידול במוח (כולל קרניופרינגיומה, מנינגיומה וגליומה)
- סיבוכים נוירוכירורגיים
- היפופיזיטיס (דלקת בבלוטת יותרת המוח)
- גרורות בסרטן (שבו סרטן מתפשט מחלק אחר של הגוף)
- טיפול בקרינה
- סרקואידוזיס (מחלה דלקתית הגורמת להיווצרות גושים גרגירים)
- דַלֶקֶת הַמוֹחַ (דלקת במוח)
- דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ (דלקת ברקמה המקיפה את המוח וחוט השדרה)
- המוכרומטוזיס (עומס יתר בברזל)
בחלק מהמקרים, הגורם להיפופיטואיטריזם אינו ידוע. רופאים מכנים זאת היפופיטואיטריות אידיופטית.
היפופיטואיטריזם הוא מצב נדיר יחסית, ומשפיע על כארבעה מכל 1,000 אנשים. עם זאת, עד 30% עד 70% מהאנשים עם פגיעה מוחית טראומטית יציגו כמה סימנים של ליקוי בבלוטת יותרת המוח.
אִבחוּן
האבחנה של היפופיטואיזם מבוססת בעיקר על בדיקות דם, אך עשויה לכלול גם מחקרי הדמיה כדי לחפש ראיות לפגיעה או לעיוות יותרת המוח.
העיקריות מבין אלה הן בדיקות דם המודדות את כמות ההורמון יותרת המוח בדגימת דם. זה לא תמיד פשוט כמו שזה נשמע. ניתן לאבחן ליקויים באחת משתי דרכים:
- בדיקות בסיס יכול לזהות ליקויים בהורמונים על בסיס ערך בדיקה יחיד. LH, FSH, פרולקטין ו- TSH נמדדים בדרך זו. הדם נלקח בדרך כלל בבוקר כאשר ייצור ההורמונים הוא הנמוך ביותר.
- מבחנים דינמיים הם אלה שבהם נמדדת רמות ההורמונים לאחר מתן תרופה כדי לעורר את ההורמון הנחקר. ADH, GH ו- ACHT נמדדים בדרך זו.
אין בדיקות דם המסוגלות לאתר במדויק מחסור באוקסיטוצין. אם יש חשד למחסור באוקסיטוצין במהלך ההריון, ניתן לערוך בדיקת לחץ בכיווץ כדי לראות אם מינון תוך ורידי של אוקסיטוצין יכול לגרום להתכווצויות.
ניתן להשתמש במחקרי הדמיה גם לאיתור גידול בהיפופיזה או בעיות אחרות בבלוטת יותרת המוח. שני הנפוצים ביותר הם:
- טומוגרפיה ממוחשבת (CT), שבו סדרת צילומי רנטגן מורכבים במחשב ליצירת "פרוסה" תלת מימדית של בלוטת יותרת המוח
- הדמיית תהודה מגנטית (MRI), המשתמשת בגלי מגנט ורדיו חזקים ליצירת תמונות מפורטות מאוד של רקמות רכות
אם יש חשד לסיבה גנטית, ניתן לבצע בדיקות גנטיות מיוחדות. אלה בדרך כלל מסודרים כאשר יש חשד להפרעות נדירות כמו תסמונת פראדר-ווילי ו / או שיש היסטוריה משפחתית של היפופיטואיטריזם.
אבחנות דיפרנציאליות
מכיוון שלעתים קשה מאוד לאתר את הגורם להיפופיטואיטריזם, הרופא יחקר סיבות אחרות באבחון ההפרש. אלה כוללים מחלות אחרות הקשורות לחסרים הורמונליים, כולל:
- מחלת אדיסון (הפרעת בלוטת יותרת הכליה)
- תת פעילות של בלוטת התריס (שבו הבעיה קשורה לבלוטת התריס)
- היפוגונאדיזם ראשוני (שמקורו בבעיה באשכים)
- אי ספיקה ראשונית בשחלות (שמקורו של הבעיה בשחלות)
- תסמונת אוטואימונית פוליגלולארית (שבו מערכות החיסון תוקפות רקמות בלוטות בריאות)
יַחַס
ברוב המקרים ניתן לטפל באנשים עם היפופיטואיטריזם בטיפול הורמונלי חלופי (HRT). בהתאם למחסור, ניתן להוריד מספר הורמונים סינתטיים או טבעיים בכדורים, טלאים או בצורה הניתנת להזרקה.
חלק מהתרופות המשמשות ב- HRT מחליפות ישירות את ההורמון המדולדל. אחרים טיפלו בבלוטת אפקטור כביכול, כלומר בבלוטה שמגורה ישירות על ידי הורמון יותרת המוח. (דוגמאות כוללות את בלוטת התריס המווסתת על ידי TSH או את השחלות המושפעות מ- FSH ו- LH).
בין התרופות הנפוצות בשימוש ב- HRT להיפופיטואיטריזם:
- הידרוקורטיזון היא צורה סינתטית של קורטיזול, הנלקחת על ידי הפה, ומשמשת לטיפול במחסור ב- ACTH.
- אסטרדיול היא צורה סינתטית של אסטרוגן, המועברת בטבליות או טלאים, המטפלת בהיפוגונדיזם נשי הנגרם על ידי מחסור ב- LH או FSH. פרוגסטין, צורה סינתטית של פרוגסטרון, משמש לעתים גם למניעת השפעות לא רצויות של אסטרדיול.
- טסטוסטרון הוא הורמון גברי, המועבר בדרך כלל באמצעות הזרקה וטלאי, המשמש לגברים עם היפוגונדיזם עקב מחסור ב- LH או GH.
- הורמון גדילה אנושי (HGH) היא צורה סינתטית של GH, המועברת באמצעות הזרקה, המשמשת לטיפול במחסור GH מאובחן או בהיפוגונדיזם.
- דסמופרסין, צורה מעשה ידי אדם של ADH הזמינה כטאבלט או תרסיס אף, משמשת אצל אנשים עם שתן מוגזם בגלל מחסור ב- ADH.
- גונדוטרופין כוריוני אנושי (HCG) הוא הורמונלי שנקבע לעתים קרובות כזריקה (לעיתים קרובות במקביל ל- FSH) כדי לעורר את הביוץ אצל נשים עם פוריות לקויה בגלל מחסור ב- LH.
- לבותירוקסין היא תרופה סינתטית לבלוטת התריס המשמשת לטיפול בתת פעילות של בלוטת התריס (תפקוד נמוך בבלוטת התריס) הנגרמת על ידי מחסור ב- TSH.
ככל הנראה יהיה צורך בבדיקות דם תקופתיות כדי לעקוב אחר רמות ההורמונים שלך ולהתאים את הטיפול לפי הצורך. יתכן שתזדקק גם לסריקות CT או MRI מדי פעם בכדי לפקח על מצב יותרת המוח.
ניתוח משמש באופן נדיר לטיפול בהיפופיטואיטריזם אלא אם כן יש גידול או גידול שניתן להסיר באופן סביר ללא נזק. במקום זאת, ניתן להשתמש בקרינה במינון גבוה כדי לכווץ או לשלוט בגידול. אם מדובר בסרטן, ניתן לרשום כימותרפיה.
מילה מ- Wellwell
היפופיטואיטריזם הוא הפרעה נדירה שעלולה להיות קשה לזהות בהתחלה מכיוון שהתסמינים לרוב כל כך לא ספציפיים. גם אם יאושר מחסור בהורמונים, ייתכן שייקח זמן לזהות את הגורם הבסיסי. במקרים כאלה, סביר להניח שתופנה לאנדוקרינולוג המתמחה באבחון, טיפול וניהול של הפרעות הורמונליות.
כדי למצוא אחד בקרבתך, אתה יכול לבקש מהפנייה לרופא שלך או להשתמש במאתר המקוון שמציע האיגוד האמריקני לאנדוקרינולוגים קליניים.