תוֹכֶן
- מהי פורמפה חיסונית טרומבוציטופנית?
- מה גורם לפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית?
- מהם הסימפטומים של purpura טרומבוציטופני אידיופתי?
- כיצד מאבחנים פרפורמה טרומבוציטופנית אידיופטית?
- כיצד מטפלים בפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית?
- נקודות מפתח בנושא פורמפה טרומבוציטופנית חיסונית
- הצעדים הבאים
מהי פורמפה חיסונית טרומבוציטופנית?
פורמפה טרומבוציטופנית חיסונית (ITP) היא הפרעת דם המאופיינת בירידה במספר הטסיות בדם. טסיות הדם הן תאים בדם המסייעים לעצירת הדימום. ירידה בטסיות הדם עלולה לגרום לחבורות קלות, לחניכיים מדממות ולדימום פנימי. מחלה זו נגרמת על ידי תגובה חיסונית כנגד טסיות הדם. זה נקרא גם פורמפה טרומבוציטופנית אוטואימונית.
- טרומבוציטופניה פירושו מספר מופחת של טסיות דם.
- אַרגְמֶנֶת מתייחס לשינוי צבע העור הסגול, כמו עם חבורה.
ITP היא הפרעת דם שכיחה למדי שגם ילדים וגם מבוגרים יכולים לפתח.
ישנן שתי צורות של ITP:
- פורמפה טרומבוציטופנית חריפה. זה משפיע בדרך כלל על ילדים צעירים, בגילאי שנתיים עד 6. התסמינים עשויים להיות בעקבות מחלה נגיפית, כמו אבעבועות רוח. ITP חריף מתחיל בדרך כלל פתאום והתסמינים בדרך כלל נעלמים תוך פחות מ- 6 חודשים, לרוב תוך מספר שבועות. לעיתים קרובות אין צורך בטיפול. ההפרעה בדרך כלל אינה חוזרת. ITP חריף הוא הצורה הנפוצה ביותר של ההפרעה.
- פורמפה כרומבוציטופנית כרונית. הופעת ההפרעה יכולה לקרות בכל גיל, והתסמינים יכולים להימשך לפחות 6 חודשים, מספר שנים או לכל החיים. למבוגרים יש צורה זו לעתים קרובות יותר מאשר לילדים, אך היא משפיעה על מתבגרים. לנקבות יש את זה לעתים קרובות יותר מאשר גברים. ITP כרוני יכול לחזור על עצמו לעיתים קרובות ודורש טיפול מעקב מתמשך אצל מומחה בדם (המטולוג).
מה גורם לפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית?
ב- ITP מגרים את המערכת החיסונית לתקוף את טסיות הדם שלך. לרוב זו תוצאה של ייצור נוגדנים כנגד טסיות הדם. במספר קטן של מקרים, סוג של תאי דם לבנים הנקראים תאי T יתקוף ישירות טסיות דם. שגיאה זו במערכת החיסונית עשויה להיות תוצאה של כל אחד מהבאים:
- תרופות (כולל תרופות ללא מרשם) עלולות לגרום לאלרגיה שמגיבה עם טסיות הדם.
- זיהומים, בדרך כלל זיהומים נגיפיים, כולל הנגיפים הגורמים לאבעבועות רוח, הפטיטיס C ואיידס, יכולים להניע נוגדנים שמצליבים להגיב עם טסיות הדם.
- הֵרָיוֹן
- הפרעות חיסוניות, כגון דלקת מפרקים שגרונית ולופוס
- לימפומות ו לוקמיה בדרגה נמוכה עלולות לייצר נוגדנים חריגים כנגד חלבוני טסיות.
- לפעמים הסיבה לפורפורה טרומבוציטופנית חיסונית אינה ידועה.
מהם הסימפטומים של purpura טרומבוציטופני אידיופתי?
ספירת טסיות רגילה היא בטווח שבין 150,000 ל -450,000. עם ITP, מספר הטסיות הוא פחות מ 100,000. עד שמתרחש דימום משמעותי, יתכן וספירת הטסיות תהיה פחות מ -10,000. ככל שספירת הטסיות נמוכה יותר, כך גדל הסיכון לדימום.
מכיוון שטסיות הדם עוזרות לעצור דימום, הסימפטומים של ITP קשורים לדימום מוגבר. עם זאת, כל אדם עלול לחוות תסמינים באופן שונה. הסימפטומים עשויים לכלול:
- הצבע הסגול של העור לאחר שדם "דלף" מתחתיו. חבורה היא דם מתחת לעור. אנשים עם ITP עשויים להיות חבורות גדולות ללא שום פגיעה ידועה. חבורות יכולות להופיע במפרקי המרפקים והברכיים רק מהתנועה.
- נקודות אדומות זעירות מתחת לעור הנובעות מדימומים קטנים מאוד.
- דימום באף
- דימום בפה ו / או בתוך החניכיים ובסביבתה
- מחזור כבד
- דם בקיא, בשתן או בצואה
- דימום בראש. זהו הסימפטום המסוכן ביותר של ITP. כל פגיעת ראש המתרחשת כאשר אין מספיק טסיות דם כדי לעצור את הדימום עלולה להיות מסכנת חיים.
הסימפטומים של ITP עשויים להיראות כמו בעיות רפואיות אחרות. תמיד התייעץ עם הרופא שלך לצורך אבחון.
כיצד מאבחנים פרפורמה טרומבוציטופנית אידיופטית?
בנוסף להיסטוריה רפואית מלאה ובדיקה גופנית, ייתכן שתערוך בדיקות אלה:
- ספירת דם מלאה (CBC). מדידת גודל, מספר ובגרות של תאי דם שונים בנפח דם מסוים (למדידת טסיות דם.
- בדיקות דם ושתן נוספות. בדיקות אלה נעשות כדי למדוד את זמן הדימום ולאתר זיהומים אפשריים, כולל בדיקת דם מיוחדת הנקראת בדיקת נוגדנים נגד טסיות.
- סקירה מדוקדקת של התרופות שלך
מבחינה היסטורית, נדרשה שאיפת מח עצם לאבחון ITP. יתכן וזה לא נחוץ לחלוטין לנוכח בדיקת נוגדנים נוגדנים חיוביים נגד טסיות דם, אך עדיין נהוג לעשות זאת בכדי לבחון את ייצור הטסיות ולשלול כל תאים חריגים שהמח יכול לייצר שיכולים להוריד את ספירת הטסיות. שאיפת מוח עצם נחוצה לאבחון אם בדיקת הנוגדנים נגד טסיות הדם שלילית.
כיצד מטפלים בפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית?
טיפול ספציפי לפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית ייקבע על ידי הרופא שלך על סמך:
- הגיל שלך, הבריאות הכללית וההיסטוריה הרפואית שלך
- היקף המחלה
- הסובלנות שלך לתרופות, נהלים או טיפולים ספציפיים
- ציפיות למהלך המחלה
- דעתך או העדפתך
כאשר יש צורך בטיפול, שתי הצורות הנפוצות ביותר לטיפול מיידי הן סטרואידים וגלובולין גמא תוך ורידי:
- סטֵרֵאוֹדִים. סטרואידים מסייעים במניעת דימום על ידי הפחתת קצב הרס הטסיות. סטרואידים, אם יעילים, יביאו לעלייה בספירת הטסיות שנראו תוך שבועיים עד 3 שבועות. תופעות לוואי עשויות לכלול עצבנות, גירוי בקיבה, עלייה במשקל, לחץ דם גבוה ואקנה.
- גלובולין גמא תוך ורידי (IVGG). גלובולין גמא תוך ורידי (IVGG) הוא חלבון המכיל נוגדנים רבים וגם מאט את הרס הטסיות. IVGG עובד מהר יותר מסטרואידים (תוך 24 עד 48 שעות).
טיפולים אחרים ב- ITP עשויים לכלול:
- גלובולין חיסוני של Rh. תרופה זו מונעת באופן זמני את הטחול מהשמדת טסיות הדם. אתה חייב להיות חיובי Rh ויש לך טחול כדי שהתרופה הזו תהיה יעילה.
- שינויים בתרופות. אם מדובר בתרופה שהיא הגורם החשוד, ייתכן שיהיה צורך בהפסקה או בשינוי התרופות.
- טיפול בזיהום. אם זיהום הוא הגורם ל- ITP, הטיפול בזיהום עלול לגרום לספירת טסיות דם גבוהה יותר.
- כריתת זרע. במקרים מסוימים יתכן שיהיה צורך להסיר את הטחול מכיוון שזהו האתר הפעיל ביותר של הרס טסיות הדם הנוגדן. זה נחשב לעיתים קרובות יותר בקרב אנשים עם ITP כרוני כדי להפחית את קצב הרס הטסיות.
- עירוי טסיות. אנשים עם דימום חמור או שעומדים לעבור ניתוח עשויים לדרוש עירוי טסיות.
- ריטוקסימאב (ריטוקסאן). תרופה זו היא נוגדן המיוצר במעבדה כנגד חלבון המצוי בתאי הדם היוצרים נוגדנים. זה מאט את ייצור הנוגדנים נגד טסיות הדם.
- Romiplostim (N-plate) ו eltrombopag (Promacta). תרופות אלו אושרו לאחרונה לטיפול ב- ITP שנכשל בסוגים אחרים של טיפול. הם מגרים את מוח העצם לייצר יותר טסיות דם.
- שינויים באורח החיים. אלה יכולים לכלול הקפדה על שימוש במגני מגן וכי הימנעות מפעילויות מסוימות.
נקודות מפתח בנושא פורמפה טרומבוציטופנית חיסונית
- פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית היא הפרעה בדם המאופיינת בירידה חריגה במספר הטסיות בדם.
- ירידה בטסיות הדם עלולה לגרום לחבורות קלות, לחניכיים מדממות ולדימום פנימי.
- ITP עשוי להיות אקוטי ונפתר תוך פחות מ- 6 חודשים, או כרוני וימשך יותר מ- 6 חודשים.
- אפשרויות הטיפול כוללות מגוון תרופות שיכולות להפחית את הרס הטסיות או להגדיל את הייצור שלהן.
- במקרים מסוימים, יש צורך בניתוח להסרת הטחול.
הצעדים הבאים
טיפים שיעזרו לך להפיק את המרב מביקור אצל הרופא שלך:
- לפני הביקור, רשמו שאלות שאתם רוצים לענות עליהן.
- תביא איתך מישהו שיעזור לך לשאול שאלות ולזכור מה הספק שלך אומר לך.
- בביקור, רשום את שמות התרופות, הטיפולים או הבדיקות החדשות וכל הוראות חדשות שהספק שלך נותן לך.
- אם יש לך פגישת המשך, כתוב את התאריך, השעה והמטרה לביקור זה.
- דע כיצד תוכל לפנות לספק שלך אם יש לך שאלות.