תוֹכֶן
תסמונת QT ארוכה (LQTS) היא הפרעה במערכת החשמל של הלב שעלולה להוביל לסוג קטלני של טכיקרדיה חדרית המכונהtorsades de pointes.LQTS יכול להיות הפרעה תורשתית או נרכש לאחר הלידה, אך עדויות מצביעות על כך שאפילו אנשים עם סוג LQTS שנרכש סובלים מנטייה גנטית למצב.
כך או כך, אנשים הסובלים מ- LQTS נמצאים בסיכון לסינקופה (אובדן הכרה) ולמוות פתאומי, לעיתים קרובות בגיל צעיר.
סקירה כללית
לאנשים עם LQTS יש מרווחי QT ממושכים על ה- ECG שלהם. מרווח ה- QT מייצג רפולריזציה, או "טעינה", של תא לב. לאחר שהדחף החשמלי של הלב ממריץ תא לב (ובכך גורם לו לפעום), טעינה חייבת להתרחש על מנת שהתא יהיה מוכן לדחף החשמלי הבא. מרווח ה- QT (שנמדד מתחילת קומפלקס ה- QRS ועד סוף גל ה- T על ה- ECG) הוא משך הזמן הכולל שנדרש לפריקה ואז טעינת תא לב. ב- LQTS, מרווח ה- QT ממושך. חריגות במרווח ה- QT אחראיות להפרעות הקצב הקשורות ל- LQTS.
סיבות
LQTS מולדים. זוהו מספר גנים המשפיעים על מרווח ה- QT, ולכן קיימים מספר זנים של LQTS. בחלק מהמשפחות יש שכיחות גבוהה מאוד של LQTS. מכיוון שכל כך הרבה גנים יכולים להשפיע על מרווח ה- QT, זוהו וריאציות רבות ב- LQTS. חלק מאלה (LQTS "קלאסיים) קשורים בשכיחות גבוהה של הפרעות קצב מסוכנות ומוות פתאומי, המופיעות לעיתים קרובות אצל כמה מבני המשפחה. צורות אחרות של LQTS מולדות יכולות להיות הרבה פחות מסוכנות.
LQTS נרכש. לאנשים עם צורה נרכשת של LQTS יש א.ק.ג. רגיל בסיסי, כולל מרווחי QT רגילים. עם זאת, מרווחי ה- QT שלהם עשויים להתארך, והם עלולים להיות בסיכון להפרעות קצב מסוכנות, כאשר הם נחשפים לתרופות מסוימות, או אם הם מפתחים הפרעות מטבוליות או אלקטרוליטים מסוימות.
רשימה ארוכה של תרופות יכולה לגרום ל- LQTS בקרב אנשים אלה, כולל תרופות אנטי-אריתמיות, אנטיביוטיקה (במיוחד אריתרומיצין, קלריתרומיצין ואזיתרומיצין), מספר תרופות המשמשות לבחילה והקאות, ותרופות נוגדות דיכאון ותרופות אנטי-פסיכוטיות רבות.
בנוסף, היפוקלמיה (רמת אשלגן נמוכה בדם), היפומגנזמיה (רמת מגנזיום נמוכה בדם) ובעיות בכבד או בכליות יכולות גם לגרום ללקות בשתן אצל אנשים רגישים.
מומחים רבים מאמינים כיום כי לאנשים רבים (אם לא לרוב) אנשים עם LQTS נרכש יש נטייה גנטית בסיסית ל- LQTS, שמתבטאת רק כאשר הם "נלחצים" עם בעיה "מעוררת" או בעיה של אלקטרוליטים או מטבוליים.
שְׁכִיחוּת
LQTS מולדים קיים אצל אחד מכל 5000 אנשים. LQTS הוא אחד הגורמים השכיחים יותר למוות פתאומי בקרב צעירים, וכתוצאה מכך בין 2000 ל -3000 מקרי מוות בשנה. הגרסאות הנרכשות של LQTS נפוצות הרבה יותר, וככל הנראה משפיעות על עד 2-3% מהאוכלוסייה.
תסמינים
הסימפטומים של LQTS מתרחשים רק כאשר המטופל מפתח פרק של טכיקרדיה חדרית מסוכנת, ומידת הסימפטומים תלויה בפרק הזמן בו נמשכת הפרעת הקצב. אם זה נמשך רק לרגע, כמה שניות של סחרחורת קיצונית עשויות להיות הסימפטום היחיד. אם הוא נמשך יותר מ -10 שניות לערך, מתרחשת סינקופה. ואם זה נמשך יותר מכמה דקות, הקורבן בדרך כלל לא חוזר להכרה.
אצל אלה עם כמה סוגים של LQTS, פרקים מופעלים לעתים קרובות על ידי פרצי אדרנלין פתאומיים; כאלה שעלולים להתרחש במהלך מאמץ גופני, כאשר נבהלים קשות, או כשזועמים מאוד.
למרבה המזל, רוב האנשים עם גרסאות LQTS לעולם לא חווים תסמינים מסכני חיים.
אִבחוּן
רופאים צריכים לחשוב על LQTS אצל כל מי שעבר סינקופה או דום לב, ובבני משפחה של אדם עם LQTS ידוע. כל צעיר עם סינקופה המתרחשת במהלך פעילות גופנית, או בכל מצב אחר בו גל של רמות אדרנלין. ככל הנראה היה נוכח, היה צריך לפסול LQTS באופן ספציפי.
האבחנה של LQTS נעשית בדרך כלל על ידי התבוננות במרווח QT ממושך באופן חריג על ה- ECG. לפעמים יש צורך בבדיקת הליכון בכדי להוציא את חריגות האק"ג. בדיקות גנטיות ל- LQTS ולגרסאותיו הופכות להיות הרבה יותר נפוצות מאשר לפני כמה שנים.
טיפולים
מטופלים רבים עם LQTS גלוי מטופלים בחוסמי בטא. חוסמי בטא מקהים את נחשולי האדרנלין המפעילים פרקים של הפרעות קצב אצל חולים אלה. למרבה הצער, טרם הוכח כי חוסמי בטא מפחיתים משמעותית את השכיחות הכוללת של סינקופה ומוות פתאומי בחולים עם LQTS.
חשוב במיוחד לאנשים עם LQTS ולגרסאותיו להימנע מהתרופות הרבות הגורמות להארכת מרווח ה- QT. אצל אנשים אלה, תרופות כאלה עשויות לעורר פרקים של טכיקרדיה חדרית. תרופות המאריכות את מרווח ה- QT שכיחות לרוב. CredibleMeds מנהלת רשימה מעודכנת של תרופות המאריכות לרוב את מרווח ה- QT.
עבור אנשים רבים עם LQTS, הדפיברילטור המושתל הוא הטיפול הטוב ביותר. יש להשתמש במכשיר זה בחולים ששרדו דום לב, וכנראה בחולים שעברו סינקופה עקב LQTS במיוחד אם מתרחשת סינקופה בזמן שכבר נטלו חוסמי בטא.
לאנשים שאינם מסוגלים לסבול חוסמי בטא או שעדיין יש להם אירועים בזמן הטיפול, ניתן לבצע ניתוח לשינוי סימפטי של הלב השמאלי.
מילה מ- Wellwell
LQTS היא הפרעה במערכת החשמל של הלב שעלולה לייצר הפרעות קצב לב פתאומיות שעלולות לסכן חיים. הצורה הקלאסית של LQTS עוברת בתורשה, אך אפילו הגרסאות ה"נרכשות "נוטות להיות בעלות מרכיב גנטי בסיסי.
כמעט תמיד ניתן למנוע תוצאות קטלניות עם LQTS, כל עוד ניתן לזהות מי שנמצא בסיכון להפרעות קצב מסוכנות.