תוֹכֶן
טרשת נפוצה מתקדמת חוזרת ונשנית (MS) היא סוג של טרשת נפוצה המסווגת כעת באופן רשמי כטרשת נפוצה מתקדמת ראשונית (PPMS), אם כי עדיין משתמשים במונח טרשת נפוצה מתקדמת (PRMS).זהו הסוג הפחות נפוץ של טרשת נפוצה, ומשפיע על כ -15% מהאנשים הסובלים מטרשת נפוצה. PPMS מייצר ירידה הדרגתית ביכולות הגופניות המתחילות בתחילת מהלך המחלה, עם רק החמרת טרשת נפוצה מעט או בכלל. הטיפול ב- PPMS שונה מעט מהטיפול בסוגים אחרים של טרשת נפוצה מכיוון שההישנות אינה חלק עיקרי מהמצב. רבים מהטיפולים לשינוי מחלות (DMT) המאושרים לסוגים אחרים של טרשת נפוצה אינם מאושרים ל- PPMS.
תסמינים
ישנם ארבעה סוגים של תסמונת מבודדת קלינית (CIS), טרשת נפוצה חוזרת ונשנית (RRMS), טרשת נפוצה פרוגרסיבית משנית (SPMS) ו- PPMS. ההבדל העיקרי בין ארבעת הסוגים הללו הוא תדירות והתקדמות הסימפטומים.
הסימפטומים של PPMS אינם משפרים את האופן בו הסימפטומים של סוגים אחרים של טרשת נפוצה עושים זאת. ככלל, הסימפטומים מחמירים עם הזמן, והירידה לא בהכרח מתרחשת בקצב חלק ויציב. השפעות כמו חולשה ואובדן ראייה יכולות להידרדר בצורה סוערת, עם ירידות פתאומיות ותקופות יציבות לסירוגין.
הסימפטומים של PPMS יכולים לכלול:
- ראייה מופחתת של עין אחת או שתיהן
- חולשת שרירים
- צרות באיזון ובתיאום
- דיבור עילג
- בעיות בליעה
- קושי בהליכה
- ירידה בתחושה
- עקצוץ, קהות או כאב
- בעיות במתן שתן - שתן (לא יכול להשתין) או בריחת שתן (תאונות שלפוחית השתן)
אם יש לך PPMS, אתה עלול להחמיר, אך יכולותיך הפיזיות הכלליות צפויות לרדת גם בהיעדר החמרות. ולפעמים, לאדם שיש לו PPMS אין כל החמרה.
מחלות, כגון הצטננות או זיהום חמור יותר, עלולות להחמיר את תסמיני ה- PPMS. ההידרדרות שמעוררים גורמים אלה יכולה להימשך שבועות ארוכים.
תסמינים של PPMS עלולים להחמיר באופן זמני במזג אוויר חם, ואפילו באמבטיות חמות.
מדוע החום מחמיר את תסמיני הטרשת הנפוצה שלךסיבות
טרשת נפוצה נגרמת על ידי דיסמינציה של מערכת העצבים המרכזית. מיאלין הוא ציפוי המורכב ממולקולות שומן. הוא מכסה ומגן על עצבים כך שהם יכולים להעביר את האותות החשמליים שלהם זה לזה ביעילות. דמיאלינציה היא אובדן המיאלין מסביב לעצבים אלה. מכיוון שדימיאלינציה מקשה או בלתי אפשרית של עצבים להעביר אותות, התסמינים הנוירולוגיים מופיעים.
בטרשת נפוצה, דמיילינציה משפיעה על חלקים במוח, חוט השדרה ועצבי הראייה (העצבים השולטים בראייה). ההערכה היא שדימינלינציה של טרשת נפוצה נובעת מתהליך דלקתי שבו הגוף תוקף את המיאלין שלו. זה מתואר כתהליך אוטואימוני (מערכת החיסון של הגוף תוקפת את עצמה).
PPMS ונזק לעצבים
באופן כללי, הגוף מחדש את המיאלין על בסיס קבוע, מה שמסביר את ההתאוששות ב- CIS ו- RRMS. עם זאת, מיאלינציה ותפקוד נוירולוגי אינם משתפרים ב- PPMS, ומומחים מציעים שהעצבים עלולים להיפגע לצמיתות מסוג זה של טרשת נפוצה.
הבדל נוסף בין PPMS לסוגים אחרים של טרשת נפוצה הוא כי אין PPMS דומה כמו בסוגים אחרים של טרשת נפוצה. מומחים מצביעים על כך שיכולה להיות סיבה נוספת לדימינליזציה ב- PPMS מלבד דלקת.
חוקרים מצאו כי אנשים עם PPMS נוטים להיות בעלי גנים מסוימים השונים מאנשים עם סוגים אחרים של טרשת נפוצה, וריאציה גנטית זו עשויה להיות שורש ההבדלים במהלך הדלקת ומחלות המחלה.
אִבחוּן
האבחנה של PPMS נשענת על ההיסטוריה הקלינית שלך ועל בדיקות האבחון שלך, כולל בדיקות הדמיה ונקב מותני.
אם הסימפטומים שלך אופייניים לטרשת נפוצה, סביר להניח שתעבור בדיקת הדמיה תהודה מגנטית (MRI) ו / או MRI בעמוד השדרה. אלה עשויים להראות נגעים הנראים כמימיאלינציה. בדרך כלל, טרשת נפוצה מאופיינת ביותר מנגע נגע אחד.
נקב מותני, המתואר גם כברז בעמוד השדרה, הוא בדיקת אבחון התערבותית המשמשת לאיסוף דגימה של נוזל השדרה. הרופא שלך יאסוף את הדגימה באמצעות מחט קטנה המונחת בגב התחתון. ההליך יכול להיות מעט לא נוח, אך הוא בטוח ויכול להיות מאוד שימושי.
דגימת הנוזל נשלחת למעבדה לניתוח. נוזל השדרה בטרשת נפוצה עשוי להכיל חלבונים חיסוניים הנקראים רצועות אוליגוקלונליות.
אם הבדיקות שלך מרמזות מאוד על טרשת נפוצה, אבחון הסוג הספציפי שלך של טרשת נפוצה מבוסס על תזמון הסימפטומים שלך והאם הם נפתרים או לא.
הבחנה בין PPMS לסוגים אחרים של טרשת נפוצה
CIS הוא אירוע חד פעמי דמוי טרשת נפוצה שמשתפר לחלוטין או כמעט לחלוטין. אם הסימפטומים של CIS חוזרים על עצמם לאחר ההחלמה, האבחנה הופכת ל- RRMS, המאופיין באפיזודות של החמרת מחלה עם התאוששות מסוימת בין לבין.
אם הסימפטומים של חבר העמים אינם משתפרים, לעתים קרובות מדובר בתחילתו של PPMS, אשר יכול להתחיל עם תופעות קלות, בינוניות או חמורות שלא נפתרות. SPMS מתרחש אם RRMS הופך פרוגרסיבי.
יַחַס
ישנן מספר גישות טיפול המשמשות לטרשת נפוצה. המחלה מטופלת בטיפולים לשינוי מחלות (DMT) אשר נלקחים על בסיס קבוע באופן קבוע כדי למנוע החמרות והתקדמות. השפעות מחלות, כגון כאב, מנוהלות באמצעות תרופות או טיפולים ספציפיים, והחמרות מטופלות בדרך כלל בסטרואידים קצרי טווח ובמינון גבוה.
DMTs
DMT אחד, Ocrevus (ocrelizumab), מאושר ל- PPMS. רוב ה- DMT שצוינו עבור טרשת נפוצה אינם מאושרים במיוחד ל- PPMS. אם הרופא שלך חושב שתיהנה מ- DMT שאינו מאושר למצבך, הדבר ייחשב לשימוש מחוץ לתווית. לעתים קרובות, תרופות משמשות בבטחה מחוץ לתווית, עם יתרונות קליניים טובים.
טיפול סימפטומטי
עם PPMS, אתה יכול לקבל מספר השפעות מתמשכות שיש לטפל בהן. ישנם תרופות ותרגילי שלפוחית השתן לניהול אגירת שתן ובריחת שתן. אתה יכול גם לקחת תרופות אם אתה חווה כאב. עבור חולשה, אתה יכול לעתים קרובות להשתמש בסוגרים לתמיכה בשרירים.
פיזיותרפיה
לעתים קרובות, פיזיותרפיה יכולה להועיל בכדי לייעל את שיווי המשקל, את שליטת השרירים ואת הכוח. תרגילים מותאמים יכולים להועיל אם אתם מתקשים ללעוס או לבלוע. עם PPMS, ייתכן שתצטרך להמשיך בפיזיותרפיה במשך שנים רבות.
תרגילים בבית והשתתפות בתרגילים קבוצתיים ובשיעורי כושר יכולים לעזור לשמור על היכולות הגופניות שלך, במיוחד אם יש לך השפעות קלות בלבד של PPMS.
טיפולי שיקום לניהול טרשת נפוצהטיפול להחמרות
בעוד שהחמרות טרשת נפוצה אינן שכיחות ב- PPMS, הן עלולות להתרחש. אם אתם חווים פרק מרכזי, הצוות הרפואי שלכם ישקול טיפול בסטרואידים תוך ורידיים (IV). זה עוזר לעיתים קרובות לזרז את ההתאוששות ועשוי להפחית את ההשפעות ארוכות הטווח של התקף טרשת נפוצה. במקרים מסוימים, פלסמפרזיס, שהוא הליך הכרוך בהחלפת פלזמה, נחשב.
מילה מ- Wellwell
מכיוון ש- PPMS הוא הסוג הפחות נפוץ של טרשת נפוצה, יכול להיות קשה לך לדעת למה לצפות. רבים מהדברים שאתה רואה ושומעים על טרשת נפוצה עשויים שלא לחול עליך.
יש אנשים הסובלים מ- PPMS, יכולים להיות בעלי ירידה קלה ואטית מאוד, בעוד שהמחלה יכולה להתקדם במהירות רבה יותר עבור אחרים.
לחיות טוב עם טרשת נפוצה כרוך בפנייה לתמיכה ושימוש במשאבים הזמינים כדי לעזור לך לחיות עם המצב. שקול לשאול את הצוות הרפואי שלך לגבי קבוצות תמיכה סמוכות ושימוש במשאבים כמו האגודה הלאומית לטרשת נפוצה.