תוֹכֶן
לאנשים עם אפילפסיה יש סיכון קטן אך מובהק סטטיסטית למוות פתאומי המתרחש באופן בלתי צפוי, ומסיבות לא ברורות. אירוע טרגי זה נקרא מוות פתאומי ובלתי צפוי באפילפסיה, או SUDEP.קשה לכמת את שכיחות ה- SUDEP, אך מומחים העריכו כי הוא מהווה בין 2% ל -18% מכלל מקרי המוות בקרב אנשים עם אפילפסיה. בילדים עם אפילפסיה שמתים, שיעור זה נחשב אפילו גבוה יותר.
מתי מסווג מוות פתאומי כ- SUDEP?
לא כל מקרי המוות הפתאומיים בקרב אנשים עם אפילפסיה מסווגים כ- SUDEP, רק אלה שלא נמצא הסבר מוחלט לגביהם לאחר חקירה מעמיקה.
SUDEP מוגדר כמוות פתאומי ובלתי צפוי שאינו קשור לטראומה, טביעה או סטטוס אפילפטיקוס (התקף ממושך), ונתיחה שלאחר מכן לא מציגה שום גורם מוות מבני (כגון התקף לב), ואין שום עדות לכך מנת יתר של סמים או חשיפה רעילה אחרת.
מהי השכיחות האמיתית של SUDEP?
על פי שימוש בהגדרה זו, ההערכה של שכיחות ה- SUDEP היא 0.58 מקרי מוות לכל 1000 שנות אדם בקרב אנשים עם אפילפסיה. במילים אחרות, בהינתן 2000 אנשים עם אפילפסיה, לאחר שנה אחת הסיכויים הם שכאשר אחד מהם יחווה את SUDEP.
ייתכן שהסיכון המשוער הממוצע הזה אינו מדויק עבור אדם הסובל מאפילפסיה, אולם מכיוון שלא כל האנשים הסובלים מאפילפסיה נמצאים באותה מידה בסיכון ל- SUDEP. אנשים הסובלים מהתקפים טוניים-קלוניים כלליים הם בעלי סיכוי גבוה פי 10 לחוות SUDEP מאשר אנשים עם צורות אחרות של אפילפסיה, והסיכון שלהם גבוה במיוחד אם ההתקפים שלהם מבוקרים בצורה גרועה.
סיבות
לא זוהה גורם יחיד ל- SUDEP. כיום מאמינים כי SUDEP עשוי להיות מיוצר על ידי אחת או יותר ממערכות גופניות שעשויות להפוך לתפקוד לקוי בעת התקפים.
נראה שיש כמה תורמים לבבי ל- SUDEP. התקפים נצפו כגורמים לברדיקרדיה עמוקה ועלולה להיות מסוכנת (האטת קצב הלב). התקפים יכולים לגרום גם להארכת מרווח ה- QT באלקטרוקרדיוגרמה, ואנשים הסובלים מתסמונת QT ארוכה (שלעתים קרובות אינם מאובחנים) עשויים להיות עם טכיקרדיה חדרית של החדר. באופן דומה, שחרור עמוק של אדרנלין המתרחש לעיתים קרובות במהלך התקפים יכול מפעילים גם טכיקרדיה חדרית אצל אנשים מסוימים.
נחשב גם כשל נשימתי תורם ל- SUDEP. התקף עלול לגרום להפסקה של כל הנשימה בתיווך מרכזי (כלומר, מקורו במוח), ולהוביל לירידה עמוקה ברמות החמצן בדם. ועלייה עמוקה ברמות הפחמן הדו-חמצני בדם. בנוסף, התקפים עשויים לייצר גרון התכווצות (סגירת הגרון), מה שהופך את הנשימה לבלתי אפשרית. התקפים עשויים לייצר גם צורה נוירוגנית של בצקת ריאתית, מה שגורם לריאות להתמלא בנוזל.
התקפים עלולים לגרום גם לדיכאון כללי של תפקוד המוח החמור מספיק בכדי לגרום לקריסה כללית של מערכות הלב והנשימה, בו הן הנשימה והן הפעילות הלבית עשויים להפסיק לחלוטין.
לסיכום, אמנם נכון שלא זוהתה שום "סיבה" ספציפית אחת ל- SUDEP, אך כל הגורמים הנ"ל נחשבים לתרום ל- SUDEP. זה לגמרי לא בטוח שבאנשים רבים SUDEP עלול להיגרם על ידי אחד או יותר מהמנגנונים הללו.
הדבר החשוב לציין הוא שכל המנגנונים המשוערים הללו קשורים לפעילות התקפים פעילה. ואכן, בעוד שמומחים לא הסכימו על סיבה ספציפית ל- SUDEP, רובם מסכימים כי ההתקפים עצמם עשויים לגרום לאחד או יותר מהמנגנונים הפתולוגיים הגורמים בסופו של דבר למקרי מוות פתאומיים אלה.
גורמי סיכון
לאור מנגנונים סיבתיים אלה, אין זה צריך להיות מפתיע שגורם הסיכון העיקרי ל- SUDEP הוא התקפים מבוקרים לחלוטין, במיוחד אצל אנשים עם התקפים טוניים-קלוניים כלליים.
למעשה, אנשים עם אפילפסיה שיש להם יותר משני התקפים כלליים בשנה הם בעלי סיכוי גבוה פי 15 לחוות SUDEP מאשר אנשים עם פחות משלושה התקפים בשנה.
גורמי סיכון נוספים ל- SUDEP כוללים נטייה גנטית לתסמונת QT ארוכה, גיל מתחת לגיל 45, אלכוהוליזם ושימוש בתרופות פסיכוטרופיות.
במיוחד אצל אנשים מבוגרים הסובלים מאפילפסיה, נוכחות של מחלות לב מבניות (כגון התקף לב קודם או אי ספיקת לב) עשויה לגרום להם להיות נוטים יותר להפרעות קצב לב הנגרמות מהתקפים העלולות לייצר SUDEP.
מְנִיעָה
אמצעי המניעה החשוב ביותר שניתן לבצע על מנת למנוע SUDEP הוא לשלוט בהתקפים באופן המלא ביותר. אם אתם משתמשים בתרופות נגד התקפים ועדיין יש לכם יותר מהתקפים נדירים מאוד, יש לנקוט בכל צעד בכדי לבצע אופטימיזציה נוספת של הטיפול שלכם ולחסל את ההתקפים לחלוטין אם ניתן.
אם ההתקפים שלך נמשכים למרות מספר ניסיונות לשלוט בהם באמצעות תרופות, עליך לשקול בחום לבקש הפנייה למרכז לטיפול באפילפסיה לצורך הערכה מקיפה. שם, ניתן לשקול אפשרויות תרופתיות שאינן נפוצות, כמו גם טיפול לא תרופתי כגון ניתוח אפילפסיה, גירוי עצבי הנרתיק או תזונה קטוגנית.
יש לעשות כל ניסיון לחסל התקפים טוניים-קלוניים כלליים, לא רק כדי לסייע במניעת SUDEP, אלא גם כדי למנוע מצבי מוות אחרים שיכולים להתרחש אצל אנשים עם אפילפסיה, כולל טביעה ומוות מתאונות.
מכיוון שמקרי מוות רבים מ- SUDEP מתרחשים במהלך השינה ואינם מוסרים, מומחים מסוימים ממליצים על ניטור לילי לאנשים עם התקפים כלליים מבוקרים בצורה לא מושלמת. אם מתגלה התקף בלילה, ניתן לנקוט בצעדים (למשל) כדי לעורר את הקורבן לנשום לאחר סיום ההתקף, וכך למנוע עצירת נשימה.
ניטור לילי עשוי לכלול את היותו של אדם אהוב לישון באותו חדר ולבצע בדיקות תקופתיות, או שימוש בטכנולוגיית ניטור לגילוי פעילות התקפים, רעש או ירידה בנשימה. לפחות מחקר אחד הגיע למסקנה כי ניטור לילי יכול להפחית את הסיכון ל- SUDEP בקרב אנשים עם אפילפסיה מבוקרת לחלוטין.
אצל אנשים הסובלים מאפילפסיה, יש לבדוק מעת לעת א.ק.ג כדי לחפש סימנים להארכת מרווח QT. אם מרווח ה- QT ממושך, ייתכן שיהיה צורך לבצע התאמות בתרופות. אם הסיכון להפרעות קצב הנגרמות כתוצאה מתסמונת QT ארוכה נראה מספיק גבוה, ייתכן שיהיה צורך לנקוט באמצעי מניעה אחרים, אולי כולל חוסמי בטא או דפיברילטור מושתל.
לבסוף, חשוב לכל אדם עם הפרעת התקפים ליטול את התרופות נגד התקפים בדיוק כפי שנקבע ולהימנע מעודף אלכוהול, ותרופות פסיכוטרופיות.
מילה מ- Wellwell
אם יש לך אפילפסיה, חשוב שתנקוט בצעדים שיכולים לסייע במניעת SUDEP. בעוד ש- SUDEP אינו נדיר, במהלך החיים הסיכון המצטבר יכול להיות משמעותי.
הצעד החשוב ביותר הוא לחסל את ההתקפים שלך, אם זה אפשרי. אם אתה והרופא שלך לא מצליחים לחלוטין בהקשר זה, כדאי לשקול לפנות למרכז אפילפסיה מקיף כדי לראות מה עוד ניתן לעשות. יתכן לחלוטין שניתן לבטל התקפים בעזרת שילוב כלשהו של תרופות, ניתוחים ודיאטות. השגת תוצאה זו לא רק תפחית את הסיכון ל- SUDEP, אלא גם תפחית את הסיכון לפציעה, וסיבות אחרות למוות הקשורות להתקפים.