תוֹכֶן
- מהי טטרלוגיה של פאלוט?
- תפקוד לב רגיל
- מדוע טטרלוגיה של פאלוט גורמת לבעיות
- תסמינים של טטרלוגיה של פאלוט
- מה גורם לטטרלוגיה של פאלוט?
- אבחון טטרלוגיה של פאלוט
- טיפול בטטרלוגיה של פאלוט
- מה התוצאה ארוכת הטווח של טטרלוגיה של פאלוט?
לפעמים TOF מייצר אצל התינוק סימפטומים מסכני חיים מיידי, ודורש טיפול דחוף. במקרים אחרים, ייתכן ש- TOF אינו מייצר תסמינים משמעותיים (ואף עלול להישאר ללא אבחנה) במשך מספר שנים. אך במוקדם או במאוחר, TOF תמיד גורם לבעיות לב מסכנות חיים, ודורש תיקון כירורגי.
מהי טטרלוגיה של פאלוט?
כפי שתואר במקור על ידי ד"ר אטיין-לואי ארתור פאלוט בשנת 1888, TOF מורכב משילוב של ארבעה מומים אנטומיים לבביים מובהקים. אלו הם:
- היצרות עורק ריאתי (היצרות של עורק הריאה)
- פגם גדול במחיצת החדר (חור בדופן בין החדר הימני והשמאלי)
- סטיית אבי העורקים לכיוון החדר הימני
- היפרטרופיה של חדר ימין (עיבוי שרירים)
סטודנטים לרפואה טועים לעיתים קרובות בניסיון להבין את TOF על ידי שינון רשימת ארבעה פגמים זו. אמנם פעולה זו עשויה לעזור להם לענות על שאלות הבדיקה, אך זה לא עוזר להם מאוד להבין כיצד TOF עובד בפועל, או מדוע לאנשים עם TOF יש כל כך הרבה שונות בתסמינים שלהם.
תפקוד לב רגיל
כדי "להשיג" TOF, כדאי לסקור תחילה כיצד פועל הלב בדרך כלל. דם "משומש" דל חמצן מכל רחבי הגוף חוזר ללב דרך הוורידים ונכנס לאטריום הימני, ואז לחדר הימני. החדר הימני מזרים את הדם דרך עורק הריאה לריאות, שם הוא מתמלא בחמצן. הדם המחומצן כעת חוזר ללב דרך הוורידים הריאתיים ונכנס לאטריום השמאלי ואז לחדר השמאלי. החדר השמאלי (תא השאיבה הראשי) ואז מזרים את הדם המחומצן לעורק הראשי (אבי העורקים) ויוצא לגוף.
כדי למנוע מהדם הדל בחמצן בצד ימין של הלב להתערבב עם הדם העשיר בחמצן בצד שמאל של הלב, החדרים הימניים והשמאליים מופרדים זה מזה על ידי דופן שרירית הנקראת מחיצת החדר.
מדוע טטרלוגיה של פאלוט גורמת לבעיות
כדי להבין את TOF, אתה באמת צריך להבין רק שני מאפיינים חשובים (ולא ארבעה) של מצב זה. ראשית, חלק גדול ממחיצת החדר חסר ב- TOF. (כלומר, קיים פגם גדול במחיצת החדר.) התוצאה של פגם מחיצתי זה היא שהחדר הימני והשמאלי כבר לא מתנהג כשני חדרים נפרדים; במקום זאת, הם מתפקדים במידה רבה כחדר אחד גדול. דם דל חמצן שחוזר מהגוף, ודם עשיר בחמצן שחוזר מהריאות, מתערבב יחד בחדר יחיד פונקציונלי זה.
שנית, מכיוון שב- TOF באמת יש חדר אחד גדול בלבד, כאשר החדר הזה מתכווץ, עורק הריאה ואבי העורקים בעצם "מתחרים" על זרימת הדם. ומכיוון שב- TOF ישנה מידה מסוימת של היצרות (היצרות) של עורק הריאה, אבי העורקים בדרך כלל מקבל יותר מחלקו.
אם נשארת עם ההסבר עד כאן, צריך להיות הגיוני בעיניך שהחומרה הקלינית של TOF נקבעת במידה רבה על ידי מידת ההיצרות הקיימת בעורק הריאה. אם יש מידה גדולה של חסימת עורק ריאתי, כאשר כאשר החדר "היחיד" מתכווץ, חלק גדול מהדם הנשאב ייכנס לאבי העורקים, ומעט יחסית יכנס לעורק הריאה. משמעות הדבר היא כי מעט יחסית דם מגיע לריאות ומחמצן; הדם המסתובב הוא אז דל חמצן, מצב מסוכן המכונה ציאנוזה. לכן, המקרים הקשים ביותר של TOF הם המקרים שבהם היצרות עורק ריאתי היא הגדולה ביותר.
אם היצרות עורק ריאתי אינה חמורה במיוחד, אז כמות סבירה של דם נשאבת לריאות ומחמצן. לאנשים אלו יש פחות פחות ציאנוזה, ונוכחות TOF עלולה להתפספס בלידה.
מאפיין המתואר היטב של TOF, שנראה אצל ילדים רבים הסובלים ממצב זה, הוא שמידת היצרות העורקים הריאתית עשויה להשתנות. במקרים אלה, ציאנוזה עשויה לבוא וללכת. פרקים ציאנוטיים עלולים להתרחש, למשל, כאשר תינוק עם TOF הופך נסער או מתחיל לבכות, או כאשר ילד מבוגר עם תרגילי TOF. "כישופים" אלה של ציאנוזה, המכונים לעתים קרובות "כישופי טט" או "כישופים היפרצינוטיים", עשויים להיות חמורים למדי ויכולים לדרוש טיפול רפואי חירום. בכל פעם שהורה לילד מתאר קסמים ציאנוטיים לרופא, התגובה המיידית צריכה להיות התחלת הערכת לב.
תסמינים של טטרלוגיה של פאלוט
הסימפטומים תלויים במידה רבה, כפי שראינו, במידת החסימה הקיימת בעורק הריאה. כאשר חסימת עורק ריאתי קבועה חמורה, רואים ציאנוזה עמוקה אצל היילוד (מצב שפעם היה מכונה "תינוק כחול"). לתינוקות אלו מצוקה מיידית וקשה ודורשים טיפול דחוף.
ילדים הסובלים מחסימה בינונית של עורק הריאה מאובחנים לעיתים קרובות במועד מאוחר יותר. הרופא עשוי לשמוע מלמול לב ולהזמין בדיקות, או שההורים עשויים להבחין בכשפים היפרצינוטיים כאשר הילד נסער. תסמינים אחרים של TOF עשויים לכלול קשיי האכלה, כישלון בהתפתחות תקינה וקוצר נשימה.
ילדים גדולים יותר עם TOF לעיתים קרובות לומדים להתכופף כדי להפחית את הסימפטומים שלהם. כריעה מגבירה את ההתנגדות בכלי הדם העורקיים, מה שמשפיע על התנגדות לזרימת הדם באבי העורקים, ובכך מכוון יותר את הדם הלבבי למחזור הריאות. זה מפחית ציאנוזה אצל אנשים עם TOF. לפעמים ילדים עם TOF מאובחנים לראשונה כאשר הוריהם מזכירים את הכריעה התכופה שלהם לרופא.
הסימפטומים של TOF- ציאנוזה, סובלנות לקויה בפעילות גופנית, עייפות וקוצר נשימה נוטים להחמיר ככל שעובר הזמן. ברוב הגדול של אנשים עם TOF, האבחנה נעשית בגיל הרך גם אם היא לא מוכרת בלידה.
אצל אנשים ש- TOF שלהם כולל היצרות עורק ריאתי בלבד, יתכנו כישופים של ציאנוזה כלל, ויכולות לחלוף שנים עד לאבחון. לפעמים, לא ניתן לאבחן TOF עד לבגרות. למרות היעדר ציאנוזה קשה, אנשים אלה עדיין צריכים להיות מטופלים, מכיוון שהם לעיתים קרובות סובלים מאי ספיקת לב משמעותית בבגרות המוקדמת.
מה גורם לטטרלוגיה של פאלוט?
כפי שקורה ברוב הצורות של מחלות לב מולדות, הגורם ל- TOF אינו ידוע. TOF מופיע בשכיחות גבוהה יותר בקרב ילדים עם תסמונת דאון ועם הפרעות גנטיות מסוימות אחרות. עם זאת, המראה של TOF הוא כמעט תמיד באופיו ספורדי ואינו עובר בירושה. TOF נקשר גם לאדמת אימהית, תזונה לקויה של האם או שימוש באלכוהול וגיל אימהי של 40 שנה ומעלה. אולם לרוב, אף אחד מגורמי הסיכון הללו אינו קיים כאשר תינוק נולד עם TOF.
אבחון טטרלוגיה של פאלוט
ברגע שיש חשד לבעיית לב, ניתן לבצע את האבחנה של TOF באמצעות אקו לב או MRI לב, אשר כל אחד מהם יגלה את האנטומיה הלב החריגה. צנתור לב מסייע לעיתים קרובות בבירור האנטומיה הלבבית לפני התיקון הניתוחי.
טיפול בטטרלוגיה של פאלוט
הטיפול ב- TOF הוא ניתוחי. הנוהג הנוכחי הוא לבצע ניתוחים מתקנים במהלך השנה הראשונה לחיים, באופן אידיאלי בין גיל שלושה לששה חודשים. "ניתוח מתקנת" ב- TOF פירושו סגירת פגם מחיצת החדר (ובכך מפריד את הצד הימני של הלב מהצד השמאלי של הלב) והקלה על חסימת עורק הריאה. אם ניתן להשיג שני דברים אלה, ניתן לנרמל את זרימת הדם דרך הלב.
אצל תינוקות הסובלים ממצוקת לב משמעותית בלידה, ייתכן שיהיה צורך לבצע סוג של ניתוח פליאטיבי בכדי לייצב את התינוק עד שהוא או היא מספיק חזקים לניתוחים מתקנים. ניתוח פליאטיבי כולל בדרך כלל יצירת מחלף בין אחד העורקים המערכתיים (בדרך כלל עורק תת-עורק) לבין אחד העורקים הריאתיים, כדי להחזיר כמות מסוימת של מחזור הדם לריאות.
בקרב מתבגרים מבוגרים יותר או מבוגרים המאובחנים עם TOF, מומלץ גם ניתוחים מתקנים, אם כי הסיכון הניתוחי גבוה במקצת מאשר אצל ילדים צעירים.
בעזרת טכניקות מודרניות, ניתן לבצע ניתוחים מתקנים של TOF עם סיכון לתמותה של 0 עד 3 אחוזים בלבד בתינוקות וילדים. שיעור התמותה הכירורגית לתיקון TOF במבוגרים, לעומת זאת, יכול להיות גבוה מ -10%. למרבה המזל, זה נדיר מאוד ש- TOF "מפספסים" היום לבגרות.
מה התוצאה ארוכת הטווח של טטרלוגיה של פאלוט?
ללא תיקון כירורגי, כמעט מחצית מהאנשים שנולדו עם TOF מתים תוך מספר שנים מלידה, ומעטים מאוד (אפילו אלו עם צורות "קלות" יותר של הפגם) חיים עד גיל 30.
לאחר ניתוחים מתקנים מוקדמים, הישרדות ארוכת טווח היא מעולה כעת. הרוב הגדול של אנשים עם TOF מתוקן שורדים גם בבגרותם. מכיוון שטכניקות כירורגיות מודרניות הן בני כמה עשורים בלבד, אנו עדיין לא יודעים מה תהיה הישרדותם הממוצעת הסופית. אבל זה הופך להיות מקובל אצל קרדיולוגים לראות חולים עם TOF בעשור השישי ואף השביעי לחייהם.
ובכל זאת, בעיות לב שכיחות למדי אצל מבוגרים עם TOF מתוקן. התחדשות שסתום ריאתי, אי ספיקת לב והפרעות קצב לב (במיוחד טכיקרדיה פרוזדרית וטכיקרדיה חדרית) הן הבעיות השכיחות ביותר המתרחשות עם השנים. מסיבה זו, כל מי שתיקן את ה- TOF צריך להיות תחת טיפול של קרדיולוג שיכול להעריך אותם באופן קבוע, כך שניתן יהיה לטפל באגרסיביות בכל בעיות לב שמתפתחות לאחר מכן.
מילה מ- Wellwell
בטיפול מודרני, הטטרלוגיה של פאלוט הפכה ממצב לב מולד שבדרך כלל הביא למוות במהלך הילדות, לבעיה בר-תיקון במידה רבה, עם טיפול רפואי טוב ורציף, תואם לחיים גם לבגרות מאוחרת. כיום, להורים לתינוקות שנולדו עם מצב זה יש את כל הסיבות לצפות לחוות את אותם סוגים של אושר ושברון לב שהם עשויים לצפות להם עם כל ילד אחר. אל