תוֹכֶן
טרנספוזיציה של העורקים הגדולים (TGA) היא קבוצה של מומים מולדים שבהם מועבר מיקום כלי הדם העיקריים של הלב. במקרים נדירים, אפילו חדרי הלב יוחלפו. TGA גורם להסטת מחזור הדם הרגיל, שודד את הגוף מחמצן ומרכיבים תזונתיים. תלוי במבנים המועברים, TGA יכול לנוע בחומרה בין תת קליני (ללא תסמינים בולטים, לפחות עד מאוחר יותר בחיים) לסכנת חיים. ניתן לאבחן בקלות TGA עם רנטגן ומחקרים אחרים. ניתוח הוא חלק חיוני מתוכנית הטיפול ברוב המקרים.ידוע גם כטרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים (TGV), TGA היא הפרעה נדירה אך חמורה הפוגעת באחת מכל 4,000 עד 10,000 לידות.
סוגי TGA
ישנם שני סוגים של TGA הנבדלים על פי כלי הדם ותאי הלב המעורבים:
- טרנספורמציה דקסטרו של העורקים הגדולים (d-TGA) מתרחשת כאשר מיקום עורק הריאה הראשי ואבי העורקים מוחלפים.
- Levo- טרנספוזיציה של העורקים הגדולים (l-TGA) הוא מצב נדיר יותר בו לא רק אבי העורקים ועורקי הריאה מוחלפים אלא גם בתאי הלב התחתונים (הנקראים חדרי הלב).
TGA מלווה בדרך כלל בפגמים אחרים, כמו פגם במחיצת החדר (חור בין חדרי הלב התחתונים), פגם במחיצה פרוזדורים (חור בין חדרי הלב העליונים) או פטנט ductus arteriosus (חור בחלל הלב) אבי העורקים).
תסמינים
הסימפטומים של TGA יכולים להשתנות לפי סוג הפגם המעורב. אלו הקשורים ל- d-TGA הינם מיידית וחמורה יותר, בעוד שאלו הקשורים ל- l-TGA הם לרוב תת קליניים (עם מעט תסמינים נצפים) עד מאוחר יותר בחיים.
דקסטרו-TGA
מבין שני הסוגים, d-TGA נחשב לחמור יותר מכיוון שהמעבר של אבי העורקים ועורק הריאה מפריע לזרימת הדם. במקום לעקוב אחר התבנית הרגילה (גוף-לב-ריאה-לב-גוף), d-TGA יעקוב אחר שני דפוסים "מעגליים" נפרדים ומובחנים:
- במקום זאת דם מוסר המיועד לריאות מופנה מהלב דרך אבי העורקים (גוף-לב-גוף).
- במקום זאת דם מחומצן המיועד למחזור מועבר חזרה לריאות דרך עורק הריאה (גוף-ריאות-גוף).
דלדול חמצן בדם (היפוקסיה) בתינוקות עם d-TGA עלול לגרום לתסמינים חמורים ועלולים לסכן חיים, כולל:
- ציאנוזה (עור כחול-יש בגלל מחסור בחמצן)
- קוצר נשימה (קוצר נשימה)
- לב דופק
- דופק חלש
- האכלה לקויה
יתר על כן, הובלת דם עשיר בחמצן לריאות עלולה לגרום נזק על ידי הצבת מתח חמצוני (חוסר איזון בין נוגדי חמצון לרדיקלים חופשיים) על רקמות הריאה.
ללא ניתוח, הדרך היחידה לתינוק לשרוד את d-TGA היא לעבור דם דרך חורים בלב - כמו פגם במחיצה או פטנט ductus arteriosus המאפשר לדם מחומצן להתערבב עם דם deoxygenated, אם כי בנפחים לא מספקים. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
לבו-TGA
עם l-TGA, המעבר של אבי העורקים ועורק הריאה, כמו גם של החדר השמאלי והימני, לא יפסיקו את זרימת הדם. במקום זאת, זה יגרום לדם לזרום בכיוון ההפוך.
מכיוון שעדיין זמין דם מחומצן, הסימפטומים של l-TGA נוטים להיות חמורים פחות. זה לא אומר, עם זאת, כי המצב הוא שפיר. מכיוון שזרם הדם הפוך, החדר הימני צריך לעבוד קשה יותר כדי לנטרל את כוח המחזור הרגיל, ולהעמיס יתר על הלב על הלב.
L-TGA פשוט (בו לא מעורבים מומי לב מולדים אחרים) עלול לא לגרום לתסמינים הניתנים לזיהוי בקלות, אם כי לחץ הדם עשוי להיות מוגבר. לאורך זמן, הלחץ המונח על החדר הימני עלול לגרום להגדלה חריגה של היפרטרופיה של חדר תא הלב.
זה יכול להפחית את זרימת הדם מהלב ולעורר תסמינים של אי ספיקת לב, כולל:
- קושי לנשום במאמץ
- אנגינה (כאבים בחזה) במאמץ
- סינקופה (התעלפות, בדרך כלל במאמץ)
- דפיקות לב (דפיקות לב שעברו דילוג)
- עייפות כללית
- מלאות בטן עליונה
- אי נוחות או כאב בבטן הימנית העליונה
- אובדן תיאבון
L-TGA מורכב, שבו מעורבים מומי לב נוספים, עשוי להוביל לתסמינים שניתן לזהות בשלב מוקדם, כולל ציאנוזה קלה ועייפות קיצונית במאמץ. מעברים חריגים בלב יכולים להפחית את יכולת הלב לשאוב דם הן לריאות והן אל שאר חלקי הגוף.
חלק מהאנשים הסובלים מ- l-TGA עשויים שלא להיות בעלי תסמינים ואף אינם מודעים למצבם עד לבגרותם כאשר מופיעים סימני אי ספיקת לב. מבחינתם, לעיתים קרובות עדיפות על ניהול רפואי על פני ניתוח.
מדוע אי ספיקת לב בצד ימין שונהסיבות
טרנספוזיציה של העורקים הגדולים מתרחשת במהלך התפתחות העובר. מדוע זה קורה אינו ידוע, אם כי מאמינים שמצבים בריאותיים מסוימים משנים את האופן שבו תאים עובריים מתמחים ומתמיינים. במקרים מסוימים הם עשויים "להעיף" את הקידוד הגנטי, ולגרום להיפוך המיקום של העורקים והחדרים הגדולים.
בין גורמי הסיכון האימהיים העשויים להיות קשורים ל- TGA הם:
- סוכרת מבוקרת בצורה גרועה במהלך ההריון
- שתיית אלכוהול במהלך ההריון
- יש אדמת (חצבת גרמנית) או זיהומים נגיפיים אחרים במהלך ההריון
- עישון במהלך ההריון
- היסטוריה משפחתית של מומי לב מולדים
הסיכון ל- TGA גבוה יותר אם אחד הדברים הללו מתרחשים במהלך השליש הראשון של ההריון כאשר התאים מתחילים להתמחות.
קיום גורמי סיכון אלה אינו אומר שילדך ייוולד עם TGA. גורמים אחרים עשויים לתרום, ויש צורך במחקר נוסף לפני שמוגדרים בבירור הטריגרים הגנטיים והסביבתיים.
עם זאת, יש לעשות כל מאמץ להימנע מעישון ואלכוהול במהלך ההריון, כדי לשלוט בסוכרת ובמצבים בריאותיים כרוניים אחרים ולבקש חיסונים נחוצים לפני הכניסה להריון.
5 זיהומים העלולים לגרום למומים מולדיםאִבחוּן
בדרך כלל יש חשד ל- TGA אם תינוק נולד עם סימנים של חמצן בדם נמוכה של היפוקסיה המאופיינת בציאנוזה ונשימה קשה. עם זאת, הסימנים עשויים להחמיץ אם l-TGA או d-TGA מלווים בפגם במחיצה. לעיתים קרובות, חקירות טרום לידתיות לא יבוצעו אלא אם כן ישנם סימנים ברורים ללב או ליקוי במחזור הדם.
אם יש חשד ל- TGA, הרופא יבדוק תחילה את לב התינוק בעזרת סטטוסקופ. סימן נפוץ הוא רחש לב שבו הדם משמיע צליל חריץ לא תקין כשהוא נע דרך הלב.
ניתן לאשר את ה- TGA באמצעות שילוב של בדיקות אבחון:
- אלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג), אשר מודד את הפעילות החשמלית של הלב במהלך פעימות לב לאיתור חריגות מבניות
- אקו לב, שמשתמש בגלי קול כדי לדמיין את הלב תוך כדי שאיבת דם
- רנטגן חזה, המשתמשת בקרינה מייננת כדי לדמיין את מיקום אבי העורקים ועורק הריאה
- טומוגרפיה ממוחשבת (CT), שמצלם מספר תמונות רנטגן ליצירת "פרוסות" תלת מימדיות של הלב
- צנתור, בו מוליכים צינור צר מווריד במפשעה של התינוק ללב כדי להמחיש טוב יותר את הלב בצילום רנטגן ולמדוד את הלחץ הפנימי של הלב
אם יש חשד ל- TGA לפני הלידה, ניתן לבצע בדיקת אקו לב עוברית כשהתינוק עדיין ברחם. נכון לעכשיו, ניתוח לב וצנתור עוברי שמורים למצבים מסכני חיים מכיוון שטרם הוכח יעילותם.
מהו ניטור לב עוברי פנימי?יַחַס
הטיפול ב- TGA משתנה בהתאם לסוג המעורב וכן לגיל המטופל בזמן האבחון.
דקסטרו-TGA
מכיוון שבדרך כלל d-TGA גלוי יותר בלידה וככזה, סביר יותר שהוא יאובחן, הטיפול מתמקד בתיקון מום הלב.
עם זאת, מכיוון שלבו של יילוד כל כך קטן, הניתוח מתעכב לרוב עד שבועיים לפחות לאחר הלידה. במהלך תקופת המתנה זו, הישרדותו של התינוק תלויה בדרך כלל בחור אחד או יותר בלב (כלומר, פגמים במחיצה, פטנט ductus arteriosus) כדי לשמור על זרימה מספקת.
לפני ניתוח מתקן, מנתח לב ילדים ימליץ על מספר אפשרויות לייצוב טוב יותר של מצבו של היילוד:
- תרופות: זמן קצר לאחר הלידה, התינוק יקבל עירוי תוך ורידי (IV) של אלפרוסטאדיל (פרוסטגלנדין E1) המסייע בשמירה על חורים לא תקינים בלב.
- מחזור פרוזדורי בלון (BAS): לצורך הליך זה, קטטר דק מועבר ממפשעת התינוק ללב. לאחר מכן מנופח בלון בקצה הצנתר כדי להגדיל את החור שבלב.
בעבר, הליכים אלה בוצעו כך שניתוחים מתקנים יכולים להתעכב כחודש.
בשנים האחרונות בחרו המנתחים לוותר על ה- BAS בשל הסיכון לסיבוכים (כגון שבץ מוחי, תסחיף, ניקוב פרוזדורים, נזק לכלי הדם וטמפונדה לבבית) ולבצע ניתוח מתקנת שבועיים לאחר הלידה.
ישנן מספר אפשרויות שמנתח יכול לבצע לתיקון d-TAG. שניהם ניתוחים פתוחים שניגשים ללב באמצעות כניסה לחזה. שתי האפשרויות העיקריות הן:
- הפעלת מתג עורקי: בהליך זה, אבי העורקים ועורק הריאה מנותקים כל אחד ומועברים למצבם הנכון. ברוב המקרים היא נחשבת לאופציה המועדפת. במהלך הניתוח, כל חורים בלב יתפרו או יתאפשרו להיסגר בכוחות עצמם אם הם קטנים.
- פעולת מתג פרוזדורים: ניתוח זה כולל יצירת מנהרה (מבלבל) בין שני חדרי הלב העליונים (אטריה). זה מאפשר לדם דה-חמצני להגיע לריאות ולדם מחומצן לגשת לאבי העורקים למסירה לשאר חלקי הגוף. למרות היעילות, הניתוח עלול לגרום לדליפות ולהפרעות בקצב הלב ולעתים קרובות דורש ניתוחים מתקנים נוספים בשלב מאוחר יותר בחיים.
גם אם הניתוח נחשב למוצלח, הלב יצטרך להיות במעקב קבוע על ידי קרדיולוג לאורך כל חייו של האדם. ייתכן שיהיה צורך להימנע מפעילות גופנית מסוימת, כמו הרמת משקולות או ספורט אתגרי, מכיוון שהם עלולים להעמיס יתר על הלב.
סיבוכים וסיכונים של ניתוחי לבלבו-TGA
מכיוון שלעתים קרובות הסימפטומים של l-TGA הם עדינים, ייתכן שלא ניתן לזהות אותו עד שהתינוק מבוגר ובמקרים מסוימים לא יתגלה עד שיתפתח סימני אי ספיקת לב.
באופן כללי, רוב הילדים עם l-TGA לא יזדקקו לניתוח אלא אם כן יש פגם מחיצתי או חסימה של המסתם החדר הימני. במקום זאת יעקוב אחר הילד במהלך חייו ועד לבגרותו כדי לזהות ולטפל בבעיות לב שעשויות להתעורר.
אם יש צורך בניתוח, זה עשוי לכלול:
- תיקון מסתם לב: ניתוח זה יכול להתבצע כניתוח פתוח או לתקן באמצעות קטטר ללב.
- החלפת מסתם לב: ניתוח זה, המבוצע כניתוח פתוח או באמצעות צנתור לב, יחליף את המסתם הפגוע בתותב.
- הפעלת מתג כפול: מדובר בניתוח מורכב טכנית המנתב דם מחומצן לחדר שמאל ואבי העורקים ודם דה-חמצני לחדר הימני ועורק הריאה.
בין אם מבוצע ניתוח ובין אם לאו, ילד עם l-TGA עלול להתמודד עם בעיות לב רבות ככל שהוא מתבגר, כולל בעיות במסתמי לב, ברדיקרדיה (קצב לב מואט) ואי ספיקת לב. ייתכן שיהיה צורך בתרופות ונהלים כמו חסימת לב וניתוח קוצב לב כדי לתקן חששות אלה.
מבוגרים המאובחנים כסובלים מ- l-TGA זקוקים לעיתים נדירות לניתוח מיתוג כפול, אם כי תיקון או החלפת מסתם אינם נדירים. במקום זאת, הטיפול יתמקד בהקלה על תסמינים של אי ספיקת לב והפרעות בקצב הלב.
גורם וטיפול בכשל במסתמי הלבפּרוֹגנוֹזָה
הפרוגנוזה (התוצאה החזויה) של TGA יכולה להשתנות. עם זאת, עם ההתקדמות בניהול כירורגי ותרופתי של d-TGA ו- l-TGA, זמני ההישרדות ואמצעי איכות החיים גדלו מאוד בשנים האחרונות. בחלק מהמקרים, תוחלת חיים תקינה מושגת.
דקסטרו-TGA
ברור שהאתגר הגדול ביותר בשיפור התוצאות כרוך בילודים עם d-TGA שזקוקים תמיד לניתוח. מחקר שנערך בשנת 2018 שפורסם ב תולדות ניתוח חזה דיווחו כי תינוקות שעברו ניתוח של מתג עורקי או פרוזדורי היו בהתאמה סיכויים של 86.1% או 76.3% לשרוד לפחות 20 שנה.
למעט אלה שמתו במהלך הניתוח, הסבירות להישרדות בקרב בעלי מתג עורקי קפצה ל -97.7%, ואילו לבעלי מעבר פרוזדורים היה שיעור הישרדות של 20 שנה של 86.3%. ניהול רפואי ארוך טווח וניתוחים נוספים, במידת הצורך, ככל הנראה יאריכו את זמני ההישרדות לעוד שנים רבות.
לבו-TGA
אצל אנשים עם l-TGA זמני ההישרדות בדרך כלל גדולים יותר אך מושפעים ממידת החריגות המבניות בלב וכן מההתערבויות הרפואיות שננקטו.
לדוגמה, סקירה משנת 2015 שפורסמה ב כתב העת אושר דיווחו כי אנשים עם l-TGA שסבלו מדליפה של המסתם הטריקוספיד (אחד משני המסתמים בצד ימין של הלב) היו בשיעור הישרדות של 20 שנה של 43% בהשוואה לאלו ללא דליפת שסתום שהישרדותם 20 שנה הייתה 93%.
מצד שני, החלפת המסתם הטריקוספיד באנשים עם TGA התאימה לשיעור הישרדות בן 5 ו -10 שנים של 100% ו -94% בהתאמה.
אפילו אנשים עם TGA הזקוקים להשתלת לב הם בעלי שיעור הישרדות של 5 שנים של 69% עקב שיפור טכניקות כירורגיות וטיפולים לאחר הניתוח.
כיצד מטפלים באי ספיקת לבמילה מ- Wellwell
אם לתינוק שלך יש טרנספורמציה של העורקים הגדולים, אתה עשוי להיות מודאג מובן. זה עשוי לעזור לדעת שרוב התינוקות שנולדו עם TGA יכולים לשרוד גם בבגרות ללא סיבוכים רציניים אם מטפלים בהם כראוי.
עד אמצע המאה ה -20, רוב התינוקות שנולדו עם TGA לא שרדו יותר מכמה חודשים. עם כניסתם של טכניקות כירורגיות חדשות ומשופרות יותר ושיפור הטיפול לאחר הניתוח, התמונה השתנתה לטובה.