תוֹכֶן
- תאי דם המושפעים מפנציטופניה
- היווצרות תאי דם במוח העצם או בהמטופואיזיס
- בדיקות מעבדה
- סיבות
- תסמינים
- אבחון והערכה
- יַחַס
- פּרוֹגנוֹזָה
ישנם מספר מצבים שונים העלולים לגרום לפנציטופניה, כולל מחלות מוח עצם, חלק ממקרי סרטן, וחלקם זיהומים; טיפול כימותרפי יכול גם לגרום לפנציטופניה. אפשרויות הטיפול בפנציטופניה תלויות בסיבות הספציפיות ובדרך כלל מתמקדות בהגדלת רמות התאים לשיפור הסימפטומים תוך כדי טיפול בסיבה הבסיסית.
תאי דם המושפעים מפנציטופניה
פנציטופניה מתייחסת למחסור בכל שלושת סוגי תאי הדם העיקריים שלנו. באופן ספציפי, אלה כוללים:
- תאי דם אדומים (RBC): RBC הם התאים הנקשרים ונושאים חמצן לרקמות הגוף.
- תאי דם לבנים (WBC): ישנם מספר סוגים של WBC אשר מתפרקים עוד יותר לגרנולוציטים (כולל נויטרופילים, אאוזינופילים ובזופילים) ואגרנולוציטים (כולל לימפוציטים ומונוציטים). תאים אלה אחראים למלחמה בזיהומים בין פונקציות אחרות.
- טסיות הדם: טסיות הדם אחראיות לקרישת הדם.
תיאור רמות נמוכות של תאי דם
מונחים אלה משמשים לרמות נמוכות יותר של תאי דם:
- רמה נמוכה של כדוריות דם אדומות מכונה אנמיה. חשוב לציין שישנן צורות שונות של אנמיה. צורה אחת היא רמה נמוכה של כדוריות דם אדומות, אך ייתכן שהיא נובעת מאובדן דם, רמה נמוכה של המוגלובין, מחסור בוויטמין B12 ומסיבות אחרות.
- רמה נמוכה של WBC נקראת לויקופניה (ייתכן שתשמע על נויטרופניה, הכוונה לרמה נמוכה של סוג מסוים של WBC המכונה נויטרופילים).
- רמה נמוכה של טסיות דם מכונה טרומבוציטופניה, כמו טרומבוציטופניה חיסונית וטרומבוציטופניה הנגרמת על ידי כימותרפיה.
היווצרות תאי דם במוח העצם או בהמטופואיזיס
כל תאי הדם מקורם בתא שכיח יחיד במוח העצם המכונה תא גזע המטופויטי (HSM) או תאי גזע פלוריפוטנציאליים (כלומר שיש לו "הפוטנציאל" להפוך לסוגים רבים ושונים של תאים). תאים אלה מתחלקים ובתהליך הנקרא hematopoiesis מתמחים בהדרגה בכל תאי הדם בגוף.
איך הגוף שלך יוצר תאי דם
בדיקות מעבדה
פנציטופניה מאובחנת בדרך כלל על ידי בחינת ספירת דם מלאה (CBC).
בפנציטופניה, CBC יראה רמות חסרות של כל סוגי תאי הדם כולל:
- ספירת תאי דם אדומים של פחות מ -4.2 מיליון תאים / סמ"ק אצל נשים או פחות מ -4.7 מיליון תאים / סמ"ק אצל גברים (ניתן לתאר זאת גם ברמת המוגלובין נמוכה).
- ספירת דם לבנה פחות מ -4,000 תאים / סמ"ק (נורמלי הוא בין 4,000 ל 10,000 תאים / סמ"ק).
- ספירת טסיות דם נמוכה מ -150,000 תאים / סמ"ק (נורמלי הוא בין 150,000 ל -400,000 תאים / סמ"ק).
סיבות
פנציטופניה עלולה להיגרם מכל מה שמפריע להיווצרות תאי הדם במוח העצם או זמינות תאי הדם בזרם הדם (כגון אם הם מוחזקים בטחול).
זה עשוי להיות כרוך בהרס מוח עצם על ידי רעלים, דיכוי מוח עצם (במהלך כימותרפיה), או החלפה של מוח עצם בתאים אחרים וכתוצאה מכך שיבוש בייצור תאי הדם, כפי שיכול להתרחש בחלק ממקרי הסרטן. הרס או דיכוי תאי דם עלול להתרחש מדלקת, זיהומים אומצבים אוטואימוניים.
רוב התנאים הללו נרכשים בשלב מאוחר יותר בחיים, אך מעטים הם תורשתיים ונמצאים מלידה.
חלק מהגורמים האפשריים לפנציטופניה כוללים:
- דיכוי מוח עצם המושרה על ידי כימותרפיה
- תרופות המושרות: תרופות שאינן תרופות כימותרפיות, מאנטיביוטיקה ועד תרופות למחלות לב, צוטטו כגורמים.
- זיהומים, כמו מונונוקלאוזיס זיהומיות ו- HIV, כמו גם זיהומים מוחצים (אלח דם).
- אנמיה אפלסטית.
- התפשטות ספלינית (החזקת תאי דם בטחול כדי שלא יוכלו להגיע לשאר חלקי הגוף).
- רעלים וחשיפה כימית, כגון חשיפה לארסן או בנזן.
- סרטן הדם במוח העצם כגון לוקמיה, לימפומה, מיאלומה או סרטן גרורתי למח העצם.
- התפשטות של כמה גידולים מוצקים למח העצם, במיוחד סרטן השד, סרטן הערמונית, סרטן המעי הגס, סרטן הקיבה ומלנומה. עם גרורות מוח עצם, התסמין השכיח ביותר הוא אנמיה ואחריה טרומבוציטופניה.
- תסמונות מיאלודיספלסטיות (מצבים "טרום סרטניים" של מוח העצם)
- הפרעות אוטואימוניות, כגון זאבת
- מחלת קרינה
- תסמונות תורשתיות, כמו אנמיה של פנקוני ואנמיה של יהלום בלקפאן
הסיבות הנפוצות ביותר
מחקר שנערך בשנת 2014 הביא לקביעת הגורמים השכיחים ביותר לפנציטופניה אצל אנשים שלא אובחנו כבר כחולים במצב. לדוגמא, אף אחד מהמבוגרים הללו לא קיבל כימותרפיה או שהיו לו סיבות ברורות לפנציטופניה.
מבין משתתפי המחקר:
- למעלה מ- 60% סבלו מסרטן כלשהו שקשור לדם. הנפוצים ביותר היו לוקמיה מיאלוגנית חריפה ומיאלודיספלזיה.
- לאלה שלא נמצא כי יש להם סרטן הקשור לדם כגורם לפנציטופניה שלהם, היו מצבים אחרים, כולל אנמיה אפלסטית, אנמיה מגלובלסטית ושינויים הקשורים לנגיף החיסון האנושי (HIV).
תסמינים
תסמיני פנציטופניה עשויים לכלול חולשה או טחול מוגדל בנוסף לתסמינים הקשורים למחסור בתאי דם ספציפיים. חלק מהתופעות הללו כוללות:
- תסמינים הקשורים לאנמיה (ספירת תאי דם אדומה נמוכה) הכוללים חיוורון, עייפות, דופק מהיר וקוצר נשימה.
- תסמינים הקשורים ללוקופניה או נויטרופניה (ספירה לבנה נמוכה) כולל חום וסימני זיהום כגון שיעול או כאב במתן שתן
- תסמינים הקשורים לטרומבוציטופניה (טסיות נמוכות) כולל חבורות קלות ודימום כבד
אבחון והערכה
ניתן לציין פנציטופניה בספירת דם מלאה (CBC). שלב ראשון בהערכת רמות נמוכות של כל התאים הוא לחזור על ה- CBC. לאחר מכן נעשה מריחת דם היקפית כדי לבחון הלאה את כל אחד מסוגי התאים השונים. אם נראה שיש לך באמת פנציטופניה, הצעד הראשון הוא לעיתים קרובות ביופסיה של מוח העצם.
שאיפת מח עצם וביופסיה בוחנים את המרכיבים של מוח העצם, הכוללים תאי גזע המטופויאטיים (התאים הנבדלים לכל סוגי תאי הדם השונים), תאי דם בשלבי התבגרות שונים, וציוד המשמש לייצור תאי דם. , כגון ברזל וויטמין B12. בנוסף לבדיקת רמות B12 בדם, נעשים כתמים מיוחדים ובדיקות על התאים כדי לחפש שינויים, כגון שינויים כרומוזומליים וגנים, הנמצאים לעיתים קרובות עם לוקמיה.
יַחַס
מטרת הטיפול בפנציטופניה היא למצוא ולטפל בסיבה הבסיסית. אם הסיבה אינה ידועה, או אם היא צפויה, כמו למשל באמצעות כימותרפיה, הטיפול מכוון למזער את התסמינים הקשורים למחסור בתאי הדם. כמה טיפולים שניתן להשתמש בהם כוללים:
- תרופות המעוררות את מוח העצם. עבור נויטרופניה הנגרמת על ידי כימותרפיה ומסיבות אחרות, ניתן להשתמש בגורמי הגדילה Leukine, Neupogen או Neulasta כדי לעורר היווצרות WBCs. לאנמיה המושרה על ידי כימותרפיה, ישנן גם כמה תרופות שעשויות להיחשב.
- עירויי דם
- תרופות מדכאות חיסון אם הסיבה נובעת ממצב אוטואימוני.
- השתלת מוח עצם או השתלת תאי גזע.
פּרוֹגנוֹזָה
הפרוגנוזה של פנציטופניה תלויה במידה רבה בסיבה שלה. למרבה המזל, כעת יש לנו טיפולים כגון עירויים וגורמים מגרים המסייעים במחסור ספציפי בתאי הדם בזמן שמעריכים ומטפלים במצב הבסיסי.
מילה מ- Wellwell
ישנם גורמים פוטנציאליים רבים לפנציטופניה, אך כולם נושאים סיכונים. עם pancytopenia, כל סוגי תאי הדם מצטמצמים, אם כי הפחתות בחלקן עשויות להדאיג יותר מאחרות.
דוגמא: דן פיתח פנציטופניה - רמה נמוכה של כדוריות דם אדומות, כדוריות דם לבנות וטסיות דם - לאחר הטיפול הכימותרפי האחרון שלו.