תוֹכֶן
מיאלומה נפוחה, המכונה גם מיאלומה נפוחה (SMM), נחשבת כמבשר לסרטן דם נדיר הנקרא מיאלומה נפוצה. זו הפרעה נדירה הידועה בהיעדר תסמינים פעילים. הסימנים היחידים למיאלומה המכהה הם הגבהה של תאי פלזמה (במח העצם) ורמה גבוהה של סוג חלבון הנקרא חלבון M המופיע בבדיקות מעבדה בשתן ובדם. הסיבה שההפרעה מכונה "smoldering" היא שהיא לרוב מחמירה לאט עם הזמן.למרות שאנשים עם SMM נמצאים בסיכון לפתח מיאלומה נפוצה, התקדמות המחלה לא תמיד מתרחשת. למעשה, במהלך חמש השנים הראשונות לאבחון הסובל מ- SMM, רק כ -10% מתקדמים לאבחון עם מיאלומה נפוצה מדי שנה. לאחר חמש השנים הראשונות, הסיכון יורד ל -3% בלבד עד לציון 10 השנים, כאשר הוא יורד עוד ל -1%, על פי קרן מיאלומה נפוצה.
תסמינים
חלבון M הוא נוגדן לא תקין המיוצר על ידי תאי פלזמה ממאירים. רמות גבוהות של חלבון M בדם יכולות להוביל לסימפטומים חמורים כמו נזק לכליות, גידולים בעצמות, הרס רקמת העצם ופגיעה במערכת החיסון. בעל רמות חלבון M בדם ב -3 גרם / ד"ל ומעלה הוא אחד הסימנים הבודדים למיאלומה המסתתרת.
תסמינים אחרים של מיאלומה נשמתת כוללים:
- היעדר תסמיני מיאלומה נפוצה (כגון נזק לאיברים, שברים בעצמות ורמות גבוהות של סידן)
- תאי פלזמה במח העצם שהם 10% ומעלה
- רמה גבוהה של שרשראות קלות בשתן, הנקראת גם חלבון בנס ג'ונס (חלבון המיוצר על ידי תאי פלזמה)
קריטריונים חדשים להערכת הסיכון להתקדמות
מכיוון שהניהול הרפואי של מיאלומה נפוצה עלול לגרום לתופעות לוואי קשות, לא כל מי שסובל ממיאלומה המכהה צריך להתחיל לקבל טיפול. מבחינה היסטורית, היה בלבול בקרב מטפלים בתחום הבריאות בכל הנוגע להבדיל בין אלו הסובלים ממיאלומה המכהה אשר מהווים סיכון גבוה להמשיך לפתח מיאלומה נפוצה מלאה לבין אנשים שיש להם סיכון נמוך.
הצורך בזיהוי מדויק ועקבי של רמת הסיכון של אנשים הסובלים ממיאלומה מחויכת יצר דילמה לתעשיית הבריאות. לכן, בשנת 2014 עודכנו קריטריונים חדשים כדי לאחד את הפרמטרים סביב הסיכון לפתח מיאלומה מלאה, עבור אלו הסובלים ממיאלומה מריחה.
האונקולוגיה של לנקט מתאר את הקריטריונים המעודכנים ומקבץ אותם כדלקמן:
- רמת חלבון M בדם היא מעל 3 גרם / ד"ל
- מעל 10% תאי פלזמה מתגלים במח העצם
- שרשרת אור חופשית (סוג של אימונוגלובולין או חלבון במערכת החיסון המתפקדת כנוגדנים) היחס מעל שמונה או פחות מ- 0.125
- אין סימנים לתסמינים כולל אי ספיקת כליות, עלייה ברמת הסידן בדם, נגעים בעצמות או עמילואידוזיס (מצב נדיר הכרוך בהצטברות עמילואידים באיברים; עמילואיד הוא חומר חלבון דביק לא תקין)
סיכון נמוך: אדם נחשב לסיכון נמוך להתקדמות ממיאלומה מלוחה למיאלומה נפוצה כאשר קיים רק אחד מהסימנים או התסמינים הללו.
סיכון ביניים: כאשר קיימים שני סימנים או תסמינים ספציפיים, אדם עם מיאלומה מחכה נחשב לסיכון בינוני (נחשב בסיכון לפתח מיאלומה נפוצה בשלוש עד חמש השנים הבאות).
סיכון גבוה: כאשר לאדם יש שלושה סימנים אלו, וללא תסמינים חמורים (כגון אי ספיקת כליות, עלייה ברמת הסידן בדם, נגעים בעצמות או עמילואידוזיס) זה מעיד על סיכון גבוה להתפתחות מיאלומה בתוך שנתיים עד שלוש.
אנשים בקטגוריית הסיכון הגבוה הם מועמדים לטיפול מיידי שמטרתם להאט את התקדמות המחלה ולהגדיל את פרק הזמן שאדם עם מיאלומה מחכה נשאר ללא תסמינים.
מחקר משנת 2017 גילה ראיות לכך שאחוזי ההישרדות עשויים לעלות עם התערבות מוקדמת וטיפול באלה בקטגוריית הסיכון הגבוה של SMM.
סיבות
אף אחד לא באמת יודע מה גורם למיאלומה מריחה, אך מומחים סבורים כי ישנם מספר גורמי סיכון.
- גורמים גנטיים: מוטציות גנטיות ספציפיות שעשויות לעבור בירושה עשויות לגרום לעלייה במספר תאי הפלזמה.
- גילגורם הסיכון השכיח ביותר למיאלומה של מיחה נפוצה או מיאלומה נפוצה מופיע כאשר האדם מתבגר, במיוחד בין גיל 50 ל -70.
- גזע: אם אדם אפרו-אמריקני, הסיכון לחלות במיאלומה נפוצה, או במיאלומה המכהה מכפיל את עצמו (בהשוואה לקווקזים).
- מִין: גברים נוטים מעט יותר לנשים לחלות במיאלומה או מיאלומה נפוצה.
- הַשׁמָנָה: עודף משקל מגביר את הסיכון לאבחון מיאלומה או מיאלומה נפוצה.
סיכון לפתח תנאים אחרים
מיאלומה נפוחה יכולה גם להעלות את הסיכון של אדם לחלות בהפרעות אחרות כגון:
- נוירופתיה היקפית: מצב עצבי הגורם לחוסר תחושה או עקצוץ בכפות הרגליים או בידיים
- אוסטאופורוזיס: מצב המביא לריכוך רקמת העצם, המוביל לשברים בתדירות העצם
- מערכת חיסונית נפגעת: זה עלול לגרום לזיהומים תכופים (ובדרך כלל מופיע אצל מי שנמצא בקטגוריית הסיכון הגבוה)
אִבחוּן
ברוב הנסיבות מאובחנת בטעות מיאלומה משוחה. ספק שירותי הבריאות עשוי לזהות עדויות ל- SMM כאשר מבוצעת בדיקת מעבדה למטרות אבחון אחרות. בדיקת הדם או בדיקת השתן עשויה להיות גבוהה ברמת חלבון M או שבדיקת דם עשויה להראות רמות גבוהות של תאי פלזמה.
עם SMM אין סימנים לתסמינים של מיאלומה, שלעתים מכנים אותם באמצעות ראשי התיבות "CRAB:" רמות סידן גבוהות (C), בעיות בכליות (R), אנמיה (A) ופגיעה בעצם (B).
ברגע שאדם מאובחן כחולה SMM, חשוב לבקר אצל הרופא בערך כל שלושה חודשים לבדיקות דם ושתן מתמשכות. זה מאפשר לרופא להמשיך ולהעריך את הסיכון להתפתחות מיאלומה נפוצה.
בדיקות אבחון שעשויות לשמש לתצפית שוטפת על אנשים עם SMM עשויות לכלול:
- בדיקת דם: למדידת רמות חלבון M
- בדיקות שתן: ניתן להזמין בדיקת איסוף שתן 24 שעות ביממה באבחון ראשוני ושוב חודשיים-שלושה לאחר האבחון.
- בדיקות ביופסיה של מוח העצם: זה כולל מחט לשאיבת הרקמה הספוגית באמצע העצם כדי להיבדק לתאי מיאלומה.
- בדיקות הדמיה (כגון צילומי רנטגן, PET, סריקות CT או MRI): סדרת הדמיה ראשונית להקלטת כל עצמות הגוף, המשמשות לעזור לרופא לאתר שינויים חריגים בהמשך הדרך. בדיקות MRI מדויקות יותר מצילומי רנטגן באיתור סימנים ובמעקב אחר התקדמות הנזק לעצם.
יַחַס
אין תרופה למיאלומה נפוצה. הטיפול מומלץ לאנשים בסיכון גבוה לפתח קטגוריית מיאלומה נפוצה.
תרופות כימותרפיות כוללות מספר סוגים של תרופות כדי להאט את התקדמות המחלה, כמו Revlimid (lenalidomide) ו- dexamethasone. מחקרים מוקדמים שפורסמו על ידי הקרן לחקר מיאלומה נפוצה הראו כי תרופות אלו האריך את פרק הזמן בו נמנעו מי שסובלים ממיאלומה המכהה בקטגוריית סיכון גבוה, להתקדם למיאלומה נפוצה.
סוג חדש של טיפול זמין לאנשים בקטגוריית סיכון גבוה ל- SMM; טיפול זה כולל תרופות התומכות במערכת החיסונית של האדם וביכולתה להילחם בסרטן. תרופות אלו כוללות דרזאלקס (דרומאטומאב), ISA (איזאטוקסימאב) וקיסטרודה (פמברוליזומאב).
מחקרים קליניים נערכים בימים אלה כדי לגלות נתונים שיעזרו לקבוע אם אנשים עם מיאלומה שמסתתרת עושים טוב יותר בהתערבות מוקדמת, ואם כן, איזה טיפול יעיל ביותר.
התמודדות
קבלת אבחנה של מצב כגון מיאלומה מחכה יכולה להיות מאתגרת רגשית עבור אנשים רבים עם SMM. זה תואר כ"ממתין שהנעל השנייה תישמט ", על פי The Myeloma Crowd, ארגון ללא כוונת רווח המונע על ידי חולים המעצים חולים במחלות נדירות.
חשוב לחפש השכלה ותמיכה. ישנן קבוצות תמיכה מקוונות של SMM ומשאבים אחרים שיכולים לעזור לאנשים עם SMM להבין טוב יותר ולהתמודד עם המחלה.