תוֹכֶן
המוסידרוזיס ריאתי הוא הפרעת ריאות הגורמת לדימום נרחב, או שטפי דם, בתוך הריאות, מה שמוביל להצטברות חריגה של ברזל. הצטברות זו עלולה לגרום לאנמיה ולצלקות ריאות המכונות פיברוזיס ריאתי. Hemosiderosis יכול להיות מחלה ראשונית של הריאות, או משני למחלות לב וכלי דם או מערכתית כגון זאבת אדמנתית מערכתית. מחלה ראשונית מאובחנת בדרך כלל במהלך הילדות.סיבות
המוסידרוזיס ראשוני עלול להיגרם על ידי:
- תסמונת Goodpasture: דימום ריאתי והפרעה אוטואימונית הפוגעים בכליות ובריאות.
- תסמונת היינר: רגישות יתר לחלב פרה.
- Hemosiderosis אידיופתי: דימום ריאתי ללא מחלה חיסונית. ההפרעה עשויה להיות קשורה להפרעות אחרות או שאין לה סיבה ידועה.
תסמונת Goodpasture נראית בדרך כלל אצל גברים צעירים בוגרים ואילו תסמונת היינר מאובחנת בדרך כלל בילדותם. המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי עלול להופיע אצל אנשים בכל גיל אך מאובחן לרוב אצל ילדים בגילאי 1 עד 7.
תסמינים
הסימפטומים העיקריים של המנוסידרוזיס ריאתי כוללים שיעול בדם (המופטיזציה), מחסור בברזל (אנמיה) ושינויים ברקמת הריאה. הסימפטומים עשויים להתחיל לאט או להופיע פתאום. אם המצב מתפתח לאט, עלולים להופיע תסמינים כמו עייפות כרונית, שיעול מתמשך, נזלת, צפצופים וצמיחה מושהית. אם לילדך יש תסמונת היינר, ייתכן שתבחין בדלקות חוזרות באוזן התיכונה, שיעול מתמשך, נזלת כרונית ועלייה ירודה במשקל.
אִבחוּן
אם הרופא שלך חושד בהמוסידרוזיס, הם עשויים להזמין בדיקות דם, תרביות צואה, בדיקת שתן וניתוח של כיח הדם. בדיקות אלו יכולות לעזור להבדיל בין המוסידרוזיס ראשוני, תסמונת גודפאסטור, תסמונת היינר ומחלה אידיופטית לבין המו-סידרוזיס משני. בדיקות דם יבדקו אם יש אנמיה ואינדיקטורים למצבים אחרים. רמות גבוהות של אימונוגלובולין יכולות להצביע על תסמונת היינר בזמן שנוגדנים נגד GBM במחזור מצביעים על תסמונת Goodpasture. בדיקות צואה יחפשו דם בצואה, שיכול להופיע עם המוצידרוזיס. בדיקת שתן תחפש גם דם. אם יש דם או חלבון, זה יכול להצביע על מחלה ראשונית או משנית. צילום חזה יכול להיות גם כלי אבחון שימושי.
אפשרויות טיפול
טיפולי המוזידרוזיס מתמקדים בטיפול נשימתי, חמצן, דיכוי חיסוני ועירויי דם כדי לטפל באנמיה קשה. אם לילדך יש תסמונת היינר, יש להסיר את כל החלב ומוצרי החלב מהתזונה שלהם. זה לבד עשוי להספיק בכדי לנקות דימום בריאותם. אם המיסידרוזיס נובע מהפרעה אחרת, טיפול במצב הבסיסי יכול להפחית את הדימום. קורטיקוסטרואידים עשויים לעזור לאנשים שהתסמין היחיד שלהם הוא דימום בריאות, ללא גורמים קבועים אחרים או מחלה משנית. תרופות מדכאות חיסון יכולות להיות גם אפשרות טיפול. עם זאת, מחקרים עדיין בוחנים עד כמה הם יעילים לטווח הארוך.
אם אתה, או ילדך, מאובחנים כחולי המוסידרוזיס, סביר להניח שתצטרך לבצע מעקב לטיפול מתמיד. סביר להניח שהרופא שלך ירצה לפקוח עין על רוויית החמצן שלך. כמו גם את תפקודי הריאות והכליות שלך. הרופא שלך עשוי גם לבקש בדיקות דם תקופתיות וצילומי חזה.