תוֹכֶן
- מה גורם ל- CML?
- מי מקבל CML?
- כמה נפוץ CML?
- תסמינים
- אִבחוּן
- שלבי CML
- פּרוֹגנוֹזָה
- טיפולי CML
- מילה מ- Wellwell
ללא קשר לסוג, כל הלוקמיה מתחילה בתאים יוצרי הדם במח העצם. כל סוג של סרטן סרטן הדם מקבל את שמו מכמה מהר סרטן נוטה לגדול (סרטן חריף גדל במהירות; כרוני גדל לאט) וגם מסוג התאים היוצרים דם שממנו התפתח הממאירות.
CML היא לוקמיה כרונית, כלומר היא נוטה לגדול ולהתקדם לאט. CML היא גם לוקמיה מיאלוגנית, כלומר היא מתחילה בתאי דם לבנים בוגרים המכונים תאים מיאלואידים.
מה גורם ל- CML?
שינויים מסוימים ב- DNA עלולים לגרום לתאי מוח עצם תקינים להפוך לתאי לוקמיה. אנשים עם CML בדרך כלל סובלים מכרומוזום פילדלפיה, המכיל את הגן החריג BCR-ABL. הגן BCR-ABL גורם לתאי דם לבנים לצמוח בצורה לא תקינה ובלתי מבוקרת וגורמת ללוקמיה.
מי מקבל CML?
CML יכול להופיע בכל גיל, אך הוא שכיח יותר בקרב מבוגרים מעל גיל 50, המהווים כמעט 70 אחוז מכלל המקרים. כרים עבדול-ג'בר הוא אמריקאי מפורסם שיש לו CML.
כמה נפוץ CML?
CML הוא נדיר יחסית. בארצות הברית בשנת 2017 ההערכות היו כי 8,950 מקרים חדשים יתרחשו ועל פי הערכות 1,080 בני אדם ימותו ממחלה זו.
תסמינים
מכיוון ש- CML הוא סרטן הצומח לאט, לאנשים רבים אין תסמינים כאשר הם מאובחנים לראשונה. למעשה, עד 40 עד 50 אחוז מהחולים אינם סובלים מתסמינים כלל והם מקבלים את האבחנה לאחר שעבודת דם שגרתית מגלה חריגה.
CML עלול לגרום לתסמינים ככל שהוא מתקדם עם הזמן. בהתחשב במצב זה, ניתן לתאר את רשימת "הסימפטומים הנפוצים ביותר" באופן הבא:
- ללא תסמינים (עד 50 אחוז מהאנשים באבחון)
- עייפות או עייפות קיצונית
- חוּלשָׁה
- חום
- זיעת לילה
- ירידה בלתי מוסברת במשקל
- כאב או מלאות בבטן השמאלית העליונה, מתחת לצלעות.
הסימפטום האחרון ברשימה נובע מטחול מוגדל, הנקרא גם טחול טחול, שנמצא בקרב 46 עד 76 אחוזים מאלה עם CML. הגדלה כזו של הטחול יכולה לגרום לפחות מקום לאיברים האחרים באזור, כמו הקיבה, מה שעשוי לתרום לתחושת התמלאות מוקדמת בעת אכילת ארוחה.
החולשה והעייפות שיש אנשים הסובלים מ- CML שיכולים להתפתח ממספר מקורות שונים. מקור אחד לחולשה ועייפות הוא אנמיה, כלומר בגוף אין מספיק תאי דם אדומים ובריאים המובילים חמצן לרקמות. אנמיה יכולה גם לגרום לך להרגיש שלא תוכל להתאמץ או להשתמש בשרירים שלך בצורה נמרצת כרגיל.
אִבחוּן
הרופא שלך ייקח את ההיסטוריה הרפואית שלך ויבצע בדיקה גופנית, בדיוק כמו כל הערכה אחרת למחלה.
גודל הטחול
בדיקת גודל הטחול שלך היא חלק חשוב בבדיקה הגופנית. טחול בגודל רגיל אינו מורגש בדרך כלל, אך ניתן לאתר טחול מוגדל בצד שמאל של הבטן העליונה, מתחת לקצה כלוב הצלעות. הטחול בדרך כלל מאחסן תאי דם ומשמיד תאי דם ישנים. ב- CML הטחול עלול להיות מוגדל בגלל כל תאי הדם הלבנים הנוספים שתופסים את האיבר.
בדיקות מעבדה
יש צורך גם בבדיקות מעבדה. דם נלקח בדרך כלל מווריד בזרוע, ומוח העצם נדגם באמצעות הליך הנקרא שאיבת מוח עצם וביופסיה. הדגימות שלך נשלחות למעבדה ופתולוג בוחן אותן במיקרוסקופ ומבצע בדיקות אחרות, ומחפש למצוא ולתאר עוד יותר את תאי הלוקמיה, אם קיימים.
יותר מדי תאי דם לבנים ורמות חריגות של כימיקלים מסוימים בדם עשויים להעיד על CML. בדגימות מוח העצם, כאשר קיימים יותר תאים היוצרים דם שצפויים, נאמר שהמח הוא היפר-תאי. מוח העצם לעיתים קרובות היפר-תאי ב- CML מכיוון שהוא מלא בתאי לוקמיה.
בדיקות גנים
בדיקת גנים תיעשה גם כדי לחפש "כרומוזום פילדלפיה" ו / או הגן BCR-ABL. סוג זה של בדיקה משמש לאישור האבחנה של CML. אם אין לך כרומוזום פילדלפיה או גן BCR-ABL, אין לך CML.
בדיקות הדמיה
אין צורך בסריקות, או בדיקות הדמיה לאבחון CML. עם זאת, הם עשויים להתבצע כחלק מהעבודה שלך, במקרים מסוימים; למשל, לחקור תסמינים מסוימים או לראות אם ישנה הגדלה של הטחול או הכבד.
שלבי CML
ניתן לסווג מקרים של CML לשלוש קבוצות שונות הנקראות שלבים. השלב מבוסס על מספר תאי הדם הלבנים, או הפיצוצים, שיש בדם ובמח העצם. ידיעת שלב ה- CML שלך יכולה לעזור לך להבין כיצד המחלה שלך תשפיע עליך בעתיד.
שלב כרוני
זהו השלב הראשון של CML. בשלב זה כבר יש מספר מוגבר של כדוריות דם לבנות בדם ו / או במח העצם. עם זאת, תאי דם לבנים בוגרים, או תקיעות, מהווים פחות מ -10% מהתאים בדם ו / או במח העצם.
בדרך כלל, בשלב הכרוני, אין תסמינים, אך יכולה להיות איזו מלאות בטן שמאלית עליונה. המערכת החיסונית שלך עדיין מתפקדת די טוב בשלב הכרוני, כך שעדיין יש לך את היכולת להילחם טוב נגד זיהומים. אדם יכול להיות בשלב הכרוני של כמה חודשים עד שנים רבות ורבות.
שלב מואץ
בשלב המואץ, מספר תאי הפיצוץ בדם ו / או מוח העצם גבוה יותר מאשר בשלב הכרוני ותאי הלוקמיה גדלים וגורמים לתסמינים אשר עשויים לכלול חום, ירידה במשקל, אי תחושת רעב וטחול מוגדל.
מספר תאי הדם הלבנים גבוה מהרגיל ויכולים להיות שינויים בספירת הדם שלך, כגון מספר גבוה של בזופילים או מספר נמוך של טסיות דם.
ישנן קבוצות שונות של קריטריונים המשמשים כיום המגדירים את השלב המואץ. הקריטריונים של ארגון הבריאות העולמי (WHO) מגדירים את השלב המואץ כנוכחות של כל אחד מהבאים:
- 10 עד 19 אחוז פיצוצים בזרם הדם ו / או מוח העצם
- יותר מ -20 אחוזים בזופילים בזרם הדם
- ספירת טסיות גבוהה מאוד או נמוכה מאוד שאינה קשורה לטיפול
- הגדלת גודל הטחול ומספר תאי הדם הלבנים למרות הטיפול
- שינויים גנטיים חדשים או מוטציות
שלב הפיצוץ
זה מכונה גם "משבר הפיצוץ", מכיוון שהוא השלב השלישי והאחרון ויש בו פוטנציאל לסכן חיים. מספר תאי הפיצוץ בדם ו / או מוח העצם הופך גבוה מאוד ותאי הפיצוץ הללו מתפשטים מחוץ לדם ו / או מוח העצם לרקמות אחרות. תסמינים שכיחים הרבה יותר בשלב הפיצוץ, אשר עשוי לכלול זיהומים, דימום, כאבי בטן וכאבי עצמות.
CML בשלב הפיצוץ עשוי להיראות יותר כמו לוקמיה חריפה מאשר לוקמיה כרונית. בשלב הפיצוץ, תאי ה- CML עשויים להתנהג יותר כמו AML (לוקמיה מיאלואידית חריפה) או יותר כמו ALL (לוקמיה לימפובלסטית חריפה).
ההגדרה של ארגון הבריאות העולמי לשלב הפיצוץ היא גדולה מ -20 אחוז תאי הפיצוץ בזרם הדם או במח העצם. ההגדרה הבינלאומית להשתלת מח עצם של שלב הפיצוץ היא גדולה מ- 30 אחוז תאי הפיצוץ בדם ו / או מוח העצם. שתי ההגדרות כוללות נוכחות של תאי פיצוץ מחוץ לדם או למח העצם.
פּרוֹגנוֹזָה
כשמנסים לחזות את הפרוגנוזה שלך, שלב ה- CML שלך הוא גורם חשוב, אך הוא לא הגורם היחיד.
ישנם מספר פריטים אחרים שהוכחו בקורלציה עם הסיכון שלך כחולה בודד, כולל גילך, גודל הטחול וספירת הדם שלך. בהתבסס על גורמים כאלה, אדם יכול לחלק לאחת משלוש קטגוריות: סיכון נמוך, בינוני או גבוה.
אנשים באותה קבוצת סיכון נוטים יותר להגיב בצורה דומה לטיפול. אנשים בקבוצת סיכון נמוך בדרך כלל מגיבים טוב יותר לטיפול. עם זאת, קיבוצים אלה הם כלים, ולא אינדיקטורים מוחלטים.
טיפולי CML
לכל הטיפולים סיכונים ויתרונות פוטנציאליים, וההחלטה לטפל ב- CML היא החלטה המתקבלת על ידי קיום שיחות רופא-מטופל והערכת המטופל הפרטי והמחלה שלו ובריאותו הכללית. לא כל אדם עם CML מקבל כל טיפול ב- CML שיידון בהמשך.
טיפול במעכבי טירוזין קינאז
טיפול במעכבי טירוזין קינאז הוא סוג של טיפול ממוקד. מה המטרה? קבוצת תרופות זו מכוונת לחלבון BCR-ABL שאינו תקין המסייע לתאי CML לצמוח.
תרופות אלו מעכבות את חלבון BCR-ABL מלהעביר את האותות הגורמים להיווצרות יותר מדי תאי CML. תרופות אלו מגיעות בצורה של כדורים הניתנים לבליעה.
תֶרַפּיָה | תיאור |
אימטיניב | האם מעכב טירוזין קינאז הראשון אושר על ידי ה- FDA לטיפול ב- CML; אושרה בשנת 2001. |
דסאטיניב | אושר לטיפול ב- CML בשנת 2006. |
נילוטיניב | אושר לראשונה לטיפול ב- CML בשנת 2007. |
בוסוטיניב | אושרה לטיפול ב- CML בשנת 2012, אך אושרה רק לאנשים שטופלו במעכב טירוזין קינאז אחר שהפסיק לעבוד או גרם לתופעות לוואי קשות מאוד. |
פונטיניב | אושרה לטיפול ב- CML בשנת 2012 אך מאושרת רק לחולים עם מוטציה T315I או CML העמידים או אינם סובלניים למעכבי טירוזין קינאז אחרים. |
אימונותרפיה
אינטרפרון הוא חומר שמערכת החיסון מייצרת באופן טבעי. אינטרפרון PEG (pegylated) הוא צורה ארוכת טווח של התרופה.
אינטרפרון אינו משמש כטיפול ראשוני ב- CML, אך עבור חלק מהחולים זו עשויה להיות אפשרות כאשר הם אינם מסוגלים לסבול טיפול במעכבי טירוזין קינאז. אינטרפרון הוא נוזל המוזרק מתחת לעור או לשריר באמצעות מחט.
כימותרפיה
Omacetaxine היא תרופה כימותרפית חדשה יותר שאושרה ל- CML בשנת 2012, בחולים עם עמידות ו / או אי סבילות לשני מעכבי טירוזין קינאז או יותר. התנגדות היא כאשר CML אינו מגיב לטיפול. חוסר סובלנות הוא כאשר יש להפסיק את הטיפול בתרופה בגלל תופעות לוואי קשות.
Omacetaxine ניתן כנוזל המוזרק מתחת לעור עם מחט. תרופות כימותרפיות אחרות יכולות להיות מוזרקות לווריד או להינתן כגלולה לבליעה.
השתלת תאים המטופויטית (HCT)
לפני מעכבי טירוזין קינאז, זה נחשב לטיפול הנבחר ב- CML, אך HCT אלוגני הוא טיפול מורכב ויכול לגרום לתופעות לוואי חמורות מאוד. לפיכך, ייתכן שלא מדובר בבחירת טיפול טובה עבור כל חולה עם CML, ומרכזי טיפול רבים כיום שוקלים אפשרות טיפול זו רק עבור חולים מתחת לגיל 65.
כימותרפיה במינון גבוה ניתנת תחילה להשמדת תאים נורמליים ותאי CML במח העצם. HCT הוא הליך המחליף את התאים ההרוסים במח העצם שלך בתאים חדשים ובריאים להיווצרות דם.
ניסויים קליניים: טיפולי חקירה
תרופות חדשות נחקרות ללא הרף. ניסויים קליניים של טיפולים חדשים עשויים להיות אופציה עבור חלק מהחולים. אתה תמיד יכול לשאול את צוות הטיפול שלך אם יש ניסוי קליני פתוח שאליו אתה יכול להצטרף והאם הם מאמינים שאתה מועמד טוב לניסוי קליני כזה או לא.
מילה מ- Wellwell
עבור האדם עם CML, הפרוגנוזה יכולה להיות תלויה בגורמים כגון גיל, שלב ה- CML, מספר התקיעות בדם או במח העצם, גודל הטחול באבחון ובריאות כללית.
עם הצגתם של תרופות המכונות מעכבי טירוזין קינאז החל משנת 2001, אנשים רבים עם CML הצליחו היטב, ולעתים קרובות ניתן לשמור על המחלה בשלב הכרוני במשך שנים.
ובכל זאת, מספר אתגרים נותרו: קשה מאוד לחזות מלכתחילה אילו חולים עם CML עשויים להיות בעלי תוצאות גרועות. בנוסף, רוב החולים זקוקים לטיפול ב- CML ללא הגבלת זמן, וטיפולים מדכאים אינם ללא תופעות לוואי. לכן, בעוד שההתקדמות הייתה משמעותית בעשורים האחרונים, עדיין יש מקום לשיפור נוסף.
מדריך דיון לרופא לוקמיה
קבל את המדריך להדפסה לפגישת הרופא הבא שלך שיעזור לך לשאול את השאלות הנכונות.
