תוֹכֶן
במהלך הבדיקה הרפואית של ילדך שנה, אין זה יוצא דופן שרופא הילדים שלך ישלח ספירת דם מלאה (CBC). CBC זה משמש לבדיקת אנמיה מחסר בברזל כאשר ילדים עוברים מחלב אם או מתרכובת חלב לחלב מלא. אתה עלול להיות המום כאשר משרד רופא הילדים שלך מתקשר להודיע לך שילדך אינו אנמי, אך מספר תאי הדם הלבנים שלהם, במיוחד התאים הנלחמים בחיידקים הנקראים נויטרופילים, נמוך. בשלב זה, אתה עלול להרגיש קצת מפוחד ולתהות מה לא בסדר.למרבה המזל, הסיבה השכיחה ביותר לנויטרופניה (ספירת נויטרופילים נמוכה) בילדים היא זיהום ויראלי. במהלך ההדבקה הנגיפית, ייצור הנויטרופילים מצטמצם, מה שעלול לגרום לנויטרופניה. כאשר הזיהום מתבהר, ספירת הנויטרופילים חוזרת להיות רגילה, ולכן רופא הילדים שלך עשוי להמליץ לחזור על ה- CBC בעוד שבוע-שבועיים. אם הנויטרופניה נמשכת, ניתן להפנות את ילדכם להמטולוג כדי לקבוע את הגורם לנויטרופניה.
סקירה כללית
נויטרופניה אוטואימונית ילדים יכולה להיקרא גם נויטרופניה שפירה כרונית של הילדות. מצב זה דומה לטרומבוציטופניה חיסונית (ITP) ולאנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA). למרות העובדה שמוח העצם מייצר את הנויטרופילים באופן רגיל, הגוף מייצר באופן שגוי נוגדנים לנויטרופילים המסמנים אותם להרס, מה שמוביל לנויטרופניה.
נויטרופניה אוטואימונית ילדים בדרך כלל מופיעה אצל תינוקות בגילאי 6 עד 15 חודשים, אך יכולה להופיע בכל גיל, אפילו לבגרותם. נויטרופניה אוטואימונית בשילוב עם ITP או AIHA נקראת תסמונת אוונס.
תסמינים
לרוב הילדים עם נויטרופניה אוטואימונית אין תסמינים. הסיבה לכך היא שלמרות ספירת הנויטרופילים הנמוכה במיוחד, זיהומים חמורים הם נדירים. הנויטרופניה עשויה להתגלות במצבת CBC המשנית לזיהום באוזן או בדרכי הנשימה. ילדים מסוימים עלולים לחוות פצעים בפה או זיהומים בעור.
אִבחוּן
כמו בצורות אחרות של נויטרופניה, בדיקת האבחון הראשונה היא CBC. ספירת הנויטרופילים המוחלטת (ANC) נמוכה בדרך כלל מתחת ל 1000 תאים למיקרוליטר ויכולה להיות מתחת ל 500. בדרך כלל ספירת ההמוגלובין וטסיות הדם תקינה. כמו כן, ניתן לצייר מריחת דם היקפית, בדיקת תאי הדם במיקרוסקופ. למרות שמספר הנויטרופילים הוא נמוך, יש להם מראה רגיל.
בשלב הבא, הרופא שלך עשוי להשיג CBC פעמיים בשבוע למשך 6 שבועות לפחות כדי להבטיח שלילדך אין נויטרופניה מחזורית (מצב בו הנויטרופילים נמוכים רק למשך כמה ימים כל 21 יום).
הרופא שלך עשוי לשלוח לבדיקה כדי לקבוע אם יש נוגדנים לנויטרופילים, המסמנים אותם מהרס. אם בדיקה זו חיובית, היא מאשרת את האבחנה. למרבה הצער, אם הבדיקה שלילית אין זה שולל נויטרופניה אוטואימונית. בחלק מהחולים אף פעם לא מזוהים נוגדנים אנטי-נויטרופילים. במקרים אלה, אם הגיל והמצגת מתאימים לתמונה של נויטרופניה אוטואימונית, יש להניח כי האבחנה היא.
במקרים נדירים, ייתכן שיהיה צורך בבדיקת מוח עצם בכדי לשלול גורמים אחרים לנויטרופניה. זה קורה בדרך כלל אצל ילדים שהמצגת והזיהומים שלהם אינם מתאימים לתמונה האופיינית של נויטרופניה אוטואימונית בילדים בילדים.
יַחַס
אין טיפול ספציפי לנויטרופניה אוטואימונית בילדות. הנוגדנים האנטי-נויטרופילים ייעלמו באופן ספונטני וספירת הנויטרופילים תחזור למקומה. החלמה ספונטנית מתרחשת עד גיל 5, כאשר נויטרופניה נמשכת 20 חודשים בממוצע.
מכיוון שנויטרופניה מגדילה את הסיכון לזיהום, כל החום דורש הערכה רפואית.
אם הוא חום, ילדכם יעבור בדרך כלל CBC, תרבית דם (הנחת דם בבקבוקי זכוכית כדי לחפש חיידקים) ולפחות מנה אחת של אנטיביוטיקה. אם ה- ANC נמוך מ -500 תאים / מ"ל, ככל הנראה ילדכם יתקבל לבית החולים על אנטיביוטיקה IV לצורך תצפית. אם ילדך נראה טוב וה- ANC גדול מ 1000 תאים / מ"ל, סביר להניח שתשתחרר הביתה לצורך מעקב חוץ.
תרופות המשמשות להפרעות דם חיסוניות אחרות (ITP, AIHA) כמו סטרואידים וגלובולין חיסוני תוך ורידי (IVIG) אינן מצליחות באותה מידה בנויטרופניה אוטואימונית. לפעמים ניתן להשתמש בפילגרסטים (G-CSF) במהלך זיהומים פעילים כדי לעורר את שחרורם של נויטרופילים ממח העצם למחזור הדם.