תוֹכֶן
סקלרודרמה היא מחלה אוטואימונית כרונית ברקמת החיבור המאופיינת בהתקשות ובהידוק של העור. (סקלרודרמה פירושה ביוונית "עור קשה"). תסמינים אחרים של סקלרודרמה כוללים שינוי צבע בעור, כאבי מפרקים ושרירים, ידיים נפוחות, היצרות של כלי הדם, צרבת ובעיות אחרות במערכת העיכול והפקדות סידן מתחת לעור. ישנם שני סוגים של סקלרודרמה (וכמה תת-סוגים), שכל אחד מהם מוגדר במידה רבה על ידי הסימפטומים שלהם: סקלרודרמה מקומית, הפוגעת בעיקר בילדים, כוללת רק התקשות עור. סקלרודרמה מערכתית, או טרשת מערכתית (SSc), פוגעת גם באיברים פנימיים וכלי הדם.
תסמינים שכיחים
בעוד שסימפטומים של סקלרודרמה משתנים מאדם לאדם, התסמינים השכיחים ביותר של המחלה משפיעים על העור.
שינויים בעור
כמעט כל הסובלים מסקלרודרמה מפתחים טלאים של עור עבה וקשוח בידיים, בזרועות, בפנים ולעתים גם בפלג גוף עליון וברגליים. טלאים אלה עשויים להיות בצורת אליפסות או קווים ישרים. הם יכולים להופיע כקו לאורך זרוע או רגל או אפילו במורד המצח בסוג נדיר של המחלה הנקרא סקלרודרמההפיכה דה צבר. שינויים בעור יכולים לעכב את התנועה ולהקשות על כיפוף האצבעות או האצבעות. הפנים עשויים להראות שעווה ודמויי מסכה.
ככל שמתרחשת הידוק העור גם הוא מבריק ועשוי לשנות את צבעו ולהפוך לכהה או בהיר יותר. ב סקלרודרמה מפוזרת, העור יכול להיות "היפרפיגמנטי" ומראה מלח ופלפל. ב מורפיאה סקלרודרמה, שהוא סוג של סקלרודרמה מקומית, כתמי עור אדמדמים מתעבים לאזורים מוצקים בצורת אליפסה המופיעים על החזה, הבטן, הגב, הפנים, הידיים והרגליים. מרכזי הטלאים הם שנהב, עם גבולות סגולים.
בעיות במערכת העיכול (GI)
בעיות עיכול פוגעות בין 75% ל -90% מהאנשים הסובלים מסקלרודרמה. אלה נובעים מהיחלשות של שריר המעי הנגרמת כתוצאה מירידה באספקת הדם לעצבים, הנחוצים לצורך גירוי המעי. תסמיני העיכול כוללים התכווצויות, נפיחות, שלשולים או עצירות, בחילות, כאבי בטן ובריחת שתן.
בדרכי העיכול התחתונות סקלרודרמה יכולה לקדם חיידקים מזיקים, תנועה מאוחרת של מזון והפחתת ספיגת המזון. תסמיני קיבה בסקלרודרמה נובעים מהתרוקנות איטית של מזון למעי הדק. החזקת המזון בקיבה מובילה לתחושת בחילה, הקאות, מלאות או נפיחות (המכונה גם גסטרופרזיס).
בעיות בוושט
לרוב האנשים עם סקלרודרמה יש בעיות בוושט. הנפוץ מביניהם הוא צרבת (תחושת הצריבה מאחורי עצם השד). הסיבה לכך היא גירוי של הוושט על ידי התחממות חומצה (גיבוי או ריפלוקס במעלה הוושט) מהקיבה.
תסמינים אחרים עשויים לכלול קשיי בליעה, שיעול יבש בלילה, כאבי חזה חוזרים מאחורי עצם השד, צרידות מתמשכת, אסטמה (צפצופים וקוצר נשימה), כיבים בפה וטעם חומצי בפה.
אצבעות קרות בהונות
אחד התופעות המוקדמות ביותר של סקלרודרמה מערכתית הוא תופעת ריינו, הגורמת לכיווץ כלי הדם הקטנים באצבעות ובבהונות בתגובה לטמפרטורות קרות או לחץ. כשזה קורה, העור הופך לבן לפני שהוא הופך לכחול, קר וחושש.
לפי הערכת 95% ממקרי סקלרודרמה מתחילים בתופעת ריינו, על פי קרן סקלרודרמה האמריקאית.
כאבי שרירים ומפרקים
כאבי שרירים ומפרקים ונוקשות עלולים להופיע גם לאורך גידים ובשרירי הידיים והרגליים. זה יכול להחמיר עם תנועת הקרסוליים, פרקי כף היד, הברכיים או המרפקים. ככל שהמחלה מתקדמת, אובדן שרירים וחולשה עלולים להתפתח יחד עם נפיחות, חום ורגישות סביב המפרקים והשרירים. לעתים קרובות אנשים עם סקלרודרמה חווים רעש צורם כאשר הם מנסים להזיז מפרקים מודלקים, במיוחד מפרקים בברכיים ומתחת.
ידיים נפוחות
נפיחות בידיים עשויה להיות בולטת במיוחד בשעות הבוקר בגלל חוסר פעילות ממושכת של השרירים בשעות השינה. אצבעות עשויות להיראות כמו נקניקיות, מה שמקשה על סגירת היד לאגרוף. הסימפטומים עשויים להתפוגג ככל שעובר היום.
סידן
סידן הוא מצב בו נוצרים מרבצי סידן מתחת לעור ויוצרים גושים קטנים. גושים אלו עלולים לפרוץ את העור ולדלוף חומר לבן. חתכים פתוחים עלולים להידבק.
Telangiectasia
נפיחות בכלי דם זעירים ליד פני עור הידיים והפנים יכולה לגרום לנקודות אדומות המכונות טלנגיאקטזיה.
עייפות ודיכאון
עייפות קשה, אם לא מתישה, מלווה בדיכאון, הם תופעות שכיחות של סקלרודרמה. אנמיה יכולה להתפתח גם עם סקלרודרמה, מה שעשוי לתרום לחומרת הסימפטומים הללו.
תסמינים אחרים של סקלרודרמה עשויים לכלול:
- התופעה של ריינו: אצבעות ורגליים קרות שהופכות לכחולות, קהות וכואבות כאשר הן נחשפות לטמפרטורות קרות או לחץ
- שיעול מתמשך
- יובש לא תקין בעור
- קוצר נשימה
- ירידה במשקל
- איבוד שיער
- תסמונת סיוגרן, מחלה אוטואימונית הגורמת ליובש בפה ובעיניים
תסמינים נדירים
יש אנשים הסובלים מסקלרודרמה חווים סימפטומים שעשויים להיראות קשורים למחלה, כולל פרקים פתאומיים של כאבי פנים חזקים (עצביות טריגמינליות) ואין-אונות.
סיבוכים
סקלרודרמה עלולה לגרום לסיבוכים שנעים בין קל לסכנת חיים. אלה מופיעים בדרך כלל כאשר ההפרעה לא טופלה או כאשר הטיפול לא הצליח לטפל בצורה מספקת בתסמינים:
- כיבים באצבעות ובבהונות: התופעה החמורה של ריינו יכולה לחסום את זרימת הדם לאצבעות ולהונות, ולגרום לכיבים שעלולים להיות קשים לריפוי. קצות האצבעות עלולים להיפגע לצמיתות. במקרים קיצוניים, כלי דם חריגים או צרים בשילוב עם Raynaud חמורים עלולים להוביל לגנגרנה ועשויים לחייב קטיעה.
- נזק לריאות: סיבוכי ריאות, כולל בעיות נשימה כתוצאה מיתר לחץ דם ריאתי והצטלקות ברקמת החיבור בריאות, עלולים להוביל למחלות ריאות ואי ספיקת לב. במקרים מסוימים, עודף קולגן נאסף ברקמה שבין שקיות האוויר של הריאות, מה שהופך את רקמת הריאה לנוקשה ופחות מסוגלת לעבוד כראוי.
- בעיות לב: צלקות ברקמת הלב וכלי הדם הצרים עלולה להוביל לקצב לב לא תקין (הפרעות קצב) ובמקרים נדירים לשריר לב מודלק (שריר הלב).
- נזק לכליות: זרימת דם מוגבלת לכליות עלולה לגרום למשבר כלייתי בסקלרודרמה. אם לא מטפלים בזה, זה יכול להוביל לאי ספיקת כליות. עם מצב זה, אדם מפתח לחץ דם גבוה ממאיר יחד עם אי ספיקת כליות.
- בעיות שיניים: הידוק חמור של עור הפנים עלול להקשות על פתיחת הפה רחב מספיק כדי לצחצח שיניים. בנוסף, ריפלוקס חומצי יכול להשמיד את אמייל השן, ושינויים ברקמת החניכיים עקב סקלרודרמה עלולים לגרום לשיניים להשתחרר או לנשור.
- יובש בעיניים ובפה: סוגים מסוימים של סקלרודרמה יכולים לגרום לעיניים ולפה מאוד יבשים, מצב המכונה תסמונת סיוגרן.
- תסמונת אקטזיה של כלי הדם בקיבה אנטרלית (GAVE)): נקרא לעיתים "בטן אבטיח", זהו מצב נדיר למדי וכתוצאה מכך נוצרים אזורי פסים אדומים בבטן מכלי דם מורחבים, ואנמיה מחוסר ברזל. GAVE, הפוגעת בכ -5% מהאנשים הסובלים מסקלרודרמה מערכתית, מעלה את הסיכון לסרטן הקיבה ועלול להוביל לאנמיה.
- בעיות בתפקוד המיני: גברים עם סקלרודרמה עשויים לחוות תפקוד לקוי של הזקפה; נשים אולי ירדו בשימון ובפתח נרתיק מכווץ.
- אִי סְפִיקַת הַלֵב: בעיות לב הקשורות לסקלרודרמה עשויות להתבטא בקצב לב לא תקין או באי ספיקת לב
מתי לפנות לרופא
אנשים המציגים סימפטומים של סקלרודרמה צריכים לפנות לרופא בעל מומחיות במחלה מורכבת זו, כגון ראומטולוג. גילוי מוקדם של סקלרודרמה יכול לסייע במניעת סיבוכים חמורים. על ידי זיהוי וטיפול במעורבות איברים בסקלרודרמה מוקדם אתה יכול למנוע נזק בלתי הפיך.
טיפים לחיות טוב עם סקלרודרמה- לַחֲלוֹק
- לְהַעִיף
- אימייל
- טֶקסט