תוֹכֶן
Scleromalacia perforans היא צורה נדירה אך רצינית של סקלריטיס, מחלה דלקתית הפוגעת בציפוי הלבן החיצוני של העין, הנקראת סקלרה. ידוע גם בשם סקלריטיס נמק ללא דלקת, scleromalacia perforans הוא בדרך כלל ללא תסמינים (ללא תסמינים) אך עלול לגרום לגירוי בעיניים ואדמומיות ללא כאבים. אולם עם הזמן, מחלת סקלרומלציה יכולה לגרום ללחץ העין הפנימי לעלות בצורה חריגה, מה שמוביל להפרעות בראייה, ולעיתים נדירות, לקרע ספונטני של העין.מחלת סקלרומלציה נראית לרוב בקרב אנשים מבוגרים הסובלים ממחלות אוטואימוניות ממושכות, כגון דלקת מפרקים שגרונית. אם מגלים מוקדם, ניתן לטפל במחלת הסקלרומלציה באמצעות תרופות מדכאות חיסון ותרופות נוגדות דלקת, אם כי התגובה לטיפול משתנה במקרה הטוב.
למה אתה צריך בדיקת עינייםתסמינים
אצל רוב האנשים, מחלת הסקלרומלציה היא ללא תסמינים לחלוטין ומוכרת רק בהתפתחות של טלאים או גושים צהבהבים או מאפירים על הסקלרה (בדרך כלל בשתי העיניים). אנשים הסובלים מהמחלה מתלוננים לעיתים קרובות על אדמומיות בעין, יובש וגירוי אך אחרת אינם חווים אובדן ראייה.
עם זאת, ככל שהמחלה מתקדמת, הגושים יכולים לגרום למות רקמות בסיסיות, מצב המכונה נמק סקלריאלי. עם הזמן רקמות הסקלרה יתחילו להיפרד ולהישפך, וישאירו את שכבת כלי הדם הבסיסית של העין (הנקראת כורואיד) חשופה.
כאשר זה קורה, מחלת סקלרומלציה יכולה להתבטא עם מפל של בעיות עיניים, כולל:
- אסטיגמציה (שינויים בצורת העין)
- סטפילומה (בולטת בנקודת התורפה בגלגל העין)
- דלקת עורפית קדמית (דלקת בשכבה האמצעית של העין, המכונה uvea)
- קטרקט (מעונן של העין)
- גלאוקומה (לחץ עיניים פנימי מוגבר)
חלק מהסיבוכים הללו, כמו קטרקט וגלאוקומה, מופיעים כתוצאה משימוש ממושך בסטרואידים אצל אנשים הסובלים ממחלות אוטואימוניות. נראה כי השימוש בקורטיקוסטרואידים כמו פרדניזון מגדיל את התקדמות הפרפוראנים של סקלרומלציה וכן את הסיכון לסיבוכים.
כ- 60% מהאנשים הסובלים מניתוחי סקלרומלציה חווים מידה מסוימת של אובדן ראייה.
במקרים נדירים, דילול שכבות העיניים עלול לגרום לקרע ספונטני של גלגל העין, המכונה נקב גלובלי. למרות שזה נראה בדרך כלל אצל אנשים עם גלאוקומה קשה, זה יכול להתרחש גם עם טראומה קלה רק בגלל הפגיעות של רקמות העיניים הדלילות.
אם לא מטפלים בהם כראוי, ניקוב גלובלי אצל אנשים עם מחלת סקלרומלציה עשוי לא רק לגרום לעיוורון אלא לאובדן העין עצמה.
6 מצבים הגורמים לעיניים יבשותסיבות
מחלת סקלרומלציה נראית לרוב אצל נשים מבוגרות עם דלקת מפרקים שגרונית ארוכת שנים (צורה אוטואימונית של דלקת פרקים). מצבים אוטואימוניים אחרים הקשורים קשר הדוק למחלה כוללים ספונדיליטיס, זאבת, צנית וגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס.
הגורם לסקלרומלציה אינו ידוע במידה רבה אך הוא האמין כתוצאה מהצטברות הדרגתית של קומפלקסים חיסוניים בעין. קומפלקסים חיסוניים הם מקבץ חריג של תאים הנגרם על ידי קשירת נוגדנים אוטואימוניים לאנטיגנים ברקמות (במקרה זה, רקמות סקלרליות).
הצטברות של קומפלקסים חיסוניים עלולה לגרום לשינויים מבניים בסקלרה וכן לחסימה הדרגתית של כלי דם זעירים בכורואיד הבסיסי. חסימה קבועה של כלי זה היא שגורמת למוות רקמות.
אף על פי שנחשבים מחלות של סקלרומלציה למחלה של קשיש, ההתקדמות האיטית של ההפרעה יחד עם היעדר תסמינים בולטים מעידה על כך שהמחלה עשויה להתחיל הרבה לפני גיל 50.
פחות נפוץ, סקלרומלציה פרפורנס קשורה לזיהומים ולמצבים הפוגעים ישירות בסקלרה, כולל הרפס זוסטר אופטלמיקוס, עגבת עיניים ומחלת שתל מול מארח (GvHD).
הקשר בין דלקת פרקים לבעיות עינייםאִבחוּן
מחלת הסקלרומלציה נקראת לרוב על ידי בן משפחה, כאשר מסתכל על עצמו במראה, או במהלך בדיקת עיניים שגרתית. הטלאים הצהובים או האפרוריים יכולים לפעמים לפנות את מקומם לבליטה שחורה-כחלחלה, כיוון שהשפל (הנשירה) של רקמות סקלריאליות מגלה את השכבה הכורואידית הבסיסית.
ניתן לאבחן מחלת סקלרומלציה על ידי רופא עיניים בשילוב של בדיקה גופנית של העין ומנורת חריץ (מיקרוסקופ המדמה את פנים העין בעזרת קרן אור בעוצמה גבוהה). מנורת החריץ תגלה בדרך כלל הפחתה בכמות כלי הדם ובגודל בחלק האחורי של העין, ותעניק לרקמות מראה לבן כמעט חרסינה.
ברוב המקרים ניתן לאבחן מחלת טרשת עורקים על סמך התסמינים הקליניים בלבד, במיוחד אם יש היסטוריה ארוכת שנים של מחלה אוטואימונית.
בדיקות מעבדה
אם הסיבה אינה ברורה, ניתן לבצע בדיקות דם כדי לשלול גורמים אפשריים אחרים. אלה כוללים ספירת תאי דם לבנים (WBC), חלבון C- תגובתי (CRP) ושיעור שקיעת אריתרוציטים (ESR). רמות גבוהות של כל אלה מראות כי מדובר בזיהום או בתהליך דלקתי, שאף אחד מהם אינו קשור מטבע הדברים למחלת הסקלרומלציה.
מצד שני, אם לאדם עם תסמינים של מחלת הסקלרומלציה אין היסטוריה של מחלה אוטואימונית, יש לבצע מסך נוגדנים עצמיים בסרום כדי לקבוע אם מדובר בהפרעה אוטואימונית לא מאובחנת.
אין בדיקות דם שיכולות לאבחן מחלות סקלרומלציה.
5 דרכים שזאבת משפיעה על העינייםלימודי הדמיה
לעיתים, ניתן להזמין סריקת טומוגרפיה ממוחשבת אם בדיקת עיניים אינה מספקת מספיק ראיות למחלה. בסקירה, הסריקה תחשוף בדרך כלל אזורי הסתיידות (מרבצי סידן) בהם נשפכו ורוקנו רקמות סקלרליות.
אנגיוגרפיה של פלואורצין, טכניקה המשמשת למיפוי כלי דם עם צבע פלואורסצנטי מוזרק, יכולה לעזור לקבוע אם קיימת חסימת כלי דם קבועה או שהמצב הוא זמני בלבד.
מהו אירוע מוחי?יַחַס
הטיפול במחלת הסקלרומלציה עשוי להיות מאתגר, במיוחד מכיוון שהוא מאובחן בדרך כלל רק כאשר המחלה מתקדמת וכבר התרחשה פגיעה בעין. למרות זאת, טיפולים מסוימים עשויים להאט או לעצור את התקדמות המחלה.
אין טיפול ספציפי למחלת הסקלרומלציה, והטיפולים המשמשים הם בעלי דרגות הצלחה שונות.
טיפולים ונהלים הנפוצים כוללים:
- תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAID)אף על פי שפרפורנס סקלרומלציה אינו דלקתי, גורמים רבים וסיבוכי המחלה הם. NSAIDs כמו Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen) ו- Tivorbex (indomethacin) הם בין אפשרויות התרופה הנפוצות.
- מערכות חיסון: מכיוון שמאחורי סקלרומלציה מונעים ברובם מאוטואימוניות, ניתן להשתמש במודני אימונומולטור למניעת התגובה האוטואימונית ולמניעת התקדמות המחלה. האפשרויות כוללות Cytoxan (cyclophosphamide), methotrexate, Imuran (azathioprine) ו- CellCept (mycophenolate mofetil) וכן תרופות ביולוגיות כגון Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) ו- Kineret (anakinra).
- סוכנים אקטואליים: מחלת סקלרומלציה מאופיינת ביובש בעין, אדמומיות וגירוי ובדרך כלל מרוויחה משימון טיפות עיניים. ישנם רופאים שירשמו טיפות עיניים בפסיפי נתרן כדי למנוע הידרדרות של קולגן בסקלרה ונשירה איטית (אם כי היתרונות האמיתיים של הטיפול נותרים לא ידועים). כנ"ל לגבי ציקלופוספמיד מקומי.
- ניתוח השתלת סקלרלי: במקרה הנדיר שבו מתרחשת ניקוב גלובלי, ניתן לבצע ניתוח לתיקון האזור הקרוע ברקמות סקלריות מתורם השתלה. יש לשקלל את יתרונות הניתוח עם השלכות אפשריות בהתחשב בסיכון המוגבר לדחיית השתל וסיבוכים אחרים בקרב מבוגרים. ניתן לטעון כי ניתוח השתלת סקלר מתאים יותר למבוגרים הנמצאים בסיכון לנקב ולא לאלה שכבר חוו קרע.
פּרוֹגנוֹזָה
כמו בטיפול במחלת הסקלרומלציה, הפרוגנוזה של המחלה יכולה להשתנות במידה ניכרת, על פי הכל מגילו של האדם ובריאותו הכללית ועד למגוון גורמי הסיכון המשפיעים על אסטיגמציה, קטרקט, גלאוקומה ומצב עיניים אחר. רוב האנשים עם סיבוכים בשלב מאוחר יותר יחוו ירידה הדרגתית בראייה עקב אסטיגמציה.
ניתן לטעון כי החשש הגדול יותר הוא ההפרעה האוטואימונית הבסיסית המניעה את המחלה. לעיתים קרובות, התקדמות מחלת הסקלרומלציה היא סימן לכך שגם המחלה הבסיסית מתקדמת.
דוגמה אחת כזו היא דלקת מפרקים שגרונית, בה הצטברות של קומפלקסים חיסוניים בכל הגוף עלולה להוביל לדלקת כלי הדלקת שגרונית (דלקת והיצרות של כלי הדם). Perforans scleromalacia perforans לעיתים קרובות קודמים לדלקת כלי הדלקת בשגרון ויכולים לשרת דגל אדום למחלות קשות.
אם לא מטפלים בהם כראוי, בין 36% ל -45% מהאנשים הסובלים מטרשת עורקים ודלקת כלי הדלקת הראומטואידית ימותו תוך שלוש שנים (לעומת רק 18% מהאנשים עם דלקת כלי הדלקת שגרונית בלבד).
מילה מ- Wellwell
מחלת סקלרומלציה היא מצב נדיר אך חמור, במיוחד אצל קשישים שכבר נמצאים בסיכון מוגבר לאובדן ראייה. כמו ברוב המחלות, גילוי מוקדם של מחלות סקלרומלציה קשור לתוצאות טובות יותר.
ככזה, לעולם אל תתעלם מהשינוי בצבע הלבן של העיניים ואל תחשיב אותם כ"חלק נורמלי בהזדקנות ". תבדוק אותם אצל רופא עיניים (ולא אופטיקאי או אופטומטריסט) גם אם אין לך גורמי סיכון למחלה, כגון גיל מבוגר, מין נשי או מחלה אוטואימונית.
מתי לפנות לרופא על כאבי עיניים