טרנספוזיציה של העורקים הגדולים

תוֹכֶן

• גורם ל
• תסמינים
• בחינות ובדיקות
• טיפול
• Outlook (פרוגנוזה)
• סיבוכים אפשריים
• מתי לפנות לרופא מקצועי
• מניעה
• שמות חלופיים
• הוראות המטופל
• תמונות
• הפניות
• תאריך סקירה 12/15/2017

טרנספוזיציה של העורקים הגדולים (TGA) הוא פגם בלב המתרחש מלידה (מלידה). שני העורקים העיקריים שנושאים דם מהלב - אבי העורקים והעורק הריאתי - מוחלפים (משוחזרים).

גורם ל

הסיבה TGA אינו ידוע. זה לא קשור עם כל אחד abnormality גנטי משותף. זה קורה לעתים רחוקות אצל בני משפחה אחרים.

TGA הוא פגם לב ציאנוטי. זה אומר שיש ירידה בחמצן בדם כי הוא שאוב מהלב לשאר הגוף.

בבדיקות רגילות, הדם החוזר מהגוף עובר את הצד הימני של הלב ועורק הריאות אל הריאות כדי לקבל חמצן. הדם ואז חוזר בצד שמאל של הלב ונוסע אבי העורקים אל הגוף.

ב TGA, דם ורידי חוזר בדרך כלל ללב דרך אטריום הנכון. אבל במקום ללכת לריאות כדי לספוג חמצן, הדם הזה נשאב החוצה דרך אבי העורקים ובחזרה לגוף. דם זה לא נטען בחמצן והוביל לציאנוזה.

הסימפטומים מופיעים בלידה או מיד לאחר מכן. כמה גרוע הסימפטומים הם תלוי בסוג וגודל של מומים לב נוספים (כגון פגם מחיצת פרוזדורים, פגם מחיצת החדר, או פטנט ductus arteriosus) וכמה הדם יכול לערבב בין שתי מחזורי חריגה.

תסמינים

הסימפטומים עשויים לכלול:

• שלמות העור
• מועדון של אצבעות או בהונות
• האכלה מסכנה
• קוצר נשימה

בחינות ובדיקות

ספק שירותי הבריאות עשוי לזהות מלמול בלב בעת האזנה לחזה עם סטטוסקופ. הפה והעור של התינוק יהיו בצבע כחול.

בדיקות לעתים קרובות כוללים את הפעולות הבאות:

• צנתור
• רנטגן חזה
• א.ק.ג.
• אקו-קרדיוגרם (אם נעשה לפני הלידה, הוא נקרא אקו-קרדיוגרם עוברית)
• דופק oximetry (כדי לבדוק את רמת החמצן בדם)

טיפול

הצעד הראשון בטיפול הוא לאפשר דם עשיר בחמצן להתערבב עם דם מחומצן גרוע. התינוק יקבל מיד תרופה הנקראת פרוסטגלנדין דרך IV (קו תוך ורידי). תרופה זו מסייעת לשמור על כלי דם הנקרא ductus arteriosus פתוח, המאפשר כמה ערבוב של שתי מחזורי הדם. במקרים מסוימים, ניתן ליצור פתח בין אטריום ימין ושמאל בהליך באמצעות קטטר בלון. זה מאפשר דם לערבב. הליך זה ידוע בשם septostomy פרוזדורים בלון.

טיפול קבוע כולל ניתוח לב שבמהלכו חותכים את העורקים הגדולים ותפרים חזרה לתנוחה הנכונה. פעולה זו נקראת פעולת מתג עורק (ASO). לפני הפיתוח של ניתוח זה, נעשה שימוש בניתוח הנקרא מתג פרוזדורי (או הליך חרדל או הליך סנינג).

Outlook (פרוגנוזה)

הסימפטומים של הילד ישתפרו לאחר הניתוח לתיקון הפגם. רוב התינוקות שעוברים לעבור העורקים אין תסמינים לאחר הניתוח לחיות חיים נורמליים. אם ניתוח לא מתקיים, תוחלת החיים היא רק חודשים.

סיבוכים אפשריים

סיבוכים עשויים לכלול:

• בעיות עורקים כליליים
• בעיות שסתום הלב
• קצב לב לא סדיר (הפרעות קצב)

מתי לפנות לרופא מקצועי

מצב זה ניתן לאבחן לפני הלידה באמצעות echocardogogram העובר. אם לא, הוא מאובחן לרוב לאחר לידת תינוק.

עבור לחדר המיון או התקשר למספר החירום המקומי (כגון 911) אם עור התינוק שלך מפתחת צבע כחלחל, במיוחד בפנים או בתא המטען.

התקשר לספק שלך אם התינוק שלך יש מצב זה ותסמינים חדשים להתפתח, להחמיר, או להמשיך לאחר הטיפול.

מניעה

נשים אשר מתכננות להיכנס להריון צריך להיות מחוסן נגד אדמת אם הם כבר לא חסינים. אכילה טובה, הימנעות מאלכוהול ושליטה בסוכרת הן לפני ההיריון והן במהלכו עשויים להיות מועילים.

שמות חלופיים

d-TGA; מום בלב מולד - טרנספוזיציה; מחלת לב ציאנוטית - טרנספוזיציה; מום לידה - טרנספוזיציה; טרנספוזיציה של כלי גדול; TGV

הוראות המטופל

• ניתוח לב בילדים - פריקה

תמונות

• 

  
  לב, קטע באמצע

• 

  
  לב, חזית, הבט

• 

  
  טרנספוזיציה של כלי נהדר

הפניות

פרייזר CD, קין LC. מחלת לב מולדת. ב: Townsend CM ג 'וניור, Beauchamp RD, Evers BM, Matox KL, עורכים. Sabiston ספר לימוד של כירורגיה: הבסיס הביולוגי של תרגול כירורגי מודרני. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2017: פרק 58.

קליגמן RM, סטנטון BF, סנט ג 'יי ג' יי, Schor NF. פגעי לב מולידים: נזקים הקשורים לירידה בזרימת הדם הריאתי. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 430.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. מחלת לב מולדת. ב: מאן DL, Zipes DP, ליבי P, בונו RO, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראנוואלד: ספר לימוד של רפואה קרדיווסקולרית. 10 עורכים. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: פרק 62.

תאריך סקירה 12/15/2017

עודכן על ידי: סטיבן קאנג, MD, מנהל, Electrophysiology לב, אלטה בייטס סומיט מרכז רפואי, סטנפורד בריאות, אוקלנד, קליפורניה. סקירה המסופקים על ידי VeriMed רשת הבריאות. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.