תוֹכֶן
- גורם ל
- תסמינים
- בחינות ובדיקות
- טיפול
- Outlook (פרוגנוזה)
- סיבוכים אפשריים
- מתי לפנות לרופא מקצועי
- מניעה
- שמות חלופיים
- תמונות
- הפניות
- תאריך סקירה 2/22/2018
חסר שסתום ריאתי הוא פגם נדיר שבו שסתום ריאתי הוא חסר או פגום. דם עניים חמצן זורם דרך שסתום זה מהלב אל הריאות, שם הוא מרים חמצן טרי. מצב זה קיים בלידה (מולדת).
גורם ל
חסר שסתום ריאתי מתרחשת כאשר שסתום ריאתי לא טופס או לפתח כראוי בזמן שהתינוק נמצא ברחם האם. בהווה, זה קורה לעתים קרובות כחלק מצב לב שנקרא tetralogy של Fallot. זה נמצא בערך 3% עד 6% של אנשים שיש להם tetralogy של Fallot.
כאשר שסתום ריאתי חסר או לא עובד טוב, הדם לא זורם ביעילות לריאות כדי לקבל מספיק חמצן.
ברוב המקרים, יש גם חור בין החדרים השמאלי והימני של הלב (פגם מחיצת החדר). פגם זה יוביל גם דם נמוכה חמצן להיות נשאב החוצה אל הגוף.
העור יהיה מראה כחול (ציאנוזה), כי הדם של הגוף מכיל כמות נמוכה של חמצן.
חסר שסתום ריאתי גם גורם מאוד מורחב (מורחב) העורקים הריאתיים סניף (העורקים שנושאים דם לריאות כדי לאסוף חמצן). הם יכולים להיות כל כך מוגדל כי הם לוחצים על צינורות המביאים את החמצן לתוך הריאות (הסמפונות). זה גורם לבעיות נשימה.
מומים בלב אחרים שיכולים להתרחש עם שסתום ריאתי נעדר כוללים:
- שסתום תלת-ממדי לא תקין
- פגם מחיצתי פרוזדורי
- חדר יציאה כפול
- דלקת עורקים
- פגם כרית הלב
- תסמונת מרפן
- טריסיה
- ללא עורק ריאתי שמאל
בעיות לב המתרחשות עם שסתום ריאתי נעדר עשוי להיות בשל פגמים בגנים מסוימים.
תסמינים
הסימפטומים יכולים להשתנות בהתאם לליקויים אחרים של התינוק, אך הם עשויים לכלול:
- צבע כחול לעור (ציאנוזה)
- שיעול
- כישלון בשגשוג
- תיאבון ירוד
- נשימה מהירה
- כשל נשימתי
- צפצופים
בחינות ובדיקות
ייתכן שאובדן שסתום ריאתי יאובחן לפני שהתינוק נולד עם בדיקה המשתמשת בגלי קול כדי ליצור תמונה של הלב (echocardiogram).
במהלך הבחינה, הרופא יכול לשמוע מלמול בחזה של התינוק.
בדיקות עבור שסתום ריאתי נעדר כוללים:
- בדיקה למדידת הפעילות החשמלית של הלב (אלקטרוקרדיוגרמה)
- CT CT לב
- רנטגן חזה
- אקוקרדיוגרמה
- דימות תהודה מגנטית (MRI) של הלב
טיפול
תינוקות עם תסמיני נשימה בדרך כלל צריכים ניתוח מיד. תינוקות ללא סימפטומים חמורים לרוב יש ניתוח בתוך 3 עד 6 חודשים הראשונים של החיים.
בהתאם לסוג של פגמים אחרים בלב שיש לתינוק, הניתוח עשוי לכלול:
- סגירת החור בקיר בין החדרים שמאלה וימינה של הלב (פגם מחיצת החדר)
- סגירת כלי דם שמחבר את אבי העורקים לעורק הריאתי (arctiosis ductus)
- הגדלת הזרימה מן החדר הימני לריאות
סוגי הניתוח עבור שסתום ריאתי נעדר כוללים:
- מעביר את העורק הריאתי אל החלק הקדמי של אבי העורקים ומרחק דרכי הנשימה
- בנייה מחדש של דופן העורקים בריאות כדי להפחית את הלחץ על דרכי הנשימה (plication ריאתי ו arterioplasty הפחתה)
- לבנות מחדש את קנה הנשימה ואת צינורות הנשימה אל הריאות
- החלפת שסתום ריאתי חריגה עם אחד נלקח מרקמת אדם או חיה
תינוקות עם תסמיני נשימה חמורים ייתכן שיהיה צורך לקבל חמצן או להיות ממוקם על מכונת נשימה (הנשמה) לפני ואחרי הניתוח.
Outlook (פרוגנוזה)
ללא ניתוח, רוב התינוקות שיש להם סיבוכים בריאותיים חמורים ימותו.
במקרים רבים, הניתוח יכול לטפל במצב ולהקל על הסימפטומים. התוצאות הן לרוב טובות מאוד.
סיבוכים אפשריים
סיבוכים עשויים לכלול:
- זיהום מוחי (מורסה)
- התמוטטות ריאה (אטלקציה)
- דלקת ריאות
- אי ספיקת לב ימין
- שבץ
מתי לפנות לרופא מקצועי
התקשר לספק שלך אם התינוק שלך יש תסמינים של שסתום ריאתי נעדר. אם יש לך היסטוריה משפחתית של מומים בלב, לדבר עם הספק שלך לפני או במהלך ההריון.
מניעה
למרות שאין דרך למנוע מצב זה, ניתן להעריך את המשפחות על מנת לקבוע את הסיכון למומים מולדים.
שמות חלופיים
חסר תסמונת שסתום ריאתי; העדר מולד של שסתום ריאתי; שסתום ריאתי ריאתי; מחלת לב ציאנוטית - שסתום ריאתי; מחלת לב מולדת - שסתום ריאתי; לידה פגומה בלב - שסתום ריאתי
תמונות
חסר שסתום ריאתי
"הכישוף"
טטרלוגיה של פלוט
הפניות
ברנשטיין ד מחלת לב מולדת Acyanotic: נגעים regurgitant. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 428.
ברנשטיין ד. פגעי לב מולדיים: נגעים הקשורים לירידה בזרימת הדם הריאתי. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 430.
Scholz T, Reinking BE. מחלת לב מולדת. ב: גליסון CA, Juul SE, עורכים. מחלות של אייוורי. 10 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2018: פרק 55.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. מחלת לב מולדת בחולה הבוגר והילדים. ב: Zipes DP, ליבי P, Bonow RO, מאן DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראנוואלד: ספר לימוד של רפואה קרדיווסקולרית. 11th ed. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2019: פרק 75.
תאריך סקירה 2/22/2018
עודכן על ידי: מייקל א 'חן, MD, דוקטורט, פרופסור חבר לרפואה, המחלקה לקרדיולוגיה, המרכז הרפואי הארבורוויו, בית הספר לרפואה של אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל, וושינגטון. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.