תוֹכֶן
- גורם ל
- תסמינים
- בחינות ובדיקות
- טיפול
- Outlook (פרוגנוזה)
- סיבוכים אפשריים
- מתי לפנות לרופא מקצועי
- מניעה
- שמות חלופיים
- תמונות
- הפניות
- תאריך סקירה 2/22/2018
תסמונת אייזנמנגר היא מצב המשפיע על זרימת הדם מהלב לריאות אצל כמה אנשים שנולדו עם בעיות מבניות של הלב.
גורם ל
תסמונת איזנמנגר היא מצב הנובע מחזור דם לא תקין הנגרם על ידי פגם בלב. לרוב, אנשים עם מצב זה נולדים עם חור בין שני תאי שאיבת - החדר השמאלי והימני - של הלב (פגם מחיצת החדר). החור מאפשר דם שכבר הרים חמצן מן הריאות כדי לזרום בחזרה אל הריאות, במקום לצאת לשאר הגוף.
ליקויי לב נוספים שיכולים להוביל לתסמונת אייזנמנגר כוללים:
- פגם תעלתית
- פגם מחיצתי פרוזדורי
- מחלת לב ציאנוטית
- פטנט ductus arteriosus
- Truncus arteriosus
במשך שנים רבות, זרימת הדם המוגברת עלולה להזיק לכלי הדם הקטנים בריאות. זה גורם ללחץ דם גבוה בריאות. כתוצאה מכך, זרם הדם הולך אחורנית דרך החור בין שני תאי שאיבה. זה מאפשר דם עניים חמצן לנסוע לשאר הגוף.
תסמונת אייזנמנגר עשויה להתחיל להתפתח לפני שהילד מגיע לגיל ההתבגרות. עם זאת, זה גם יכול להתפתח בבגרות הצעירה, ועלול להתקדם במהלך הבגרות הצעירה.
תסמינים
התסמינים כוללים:
- שפתיים כחלחלות, אצבעות, בהונות ועור (ציאנוזה)
- ציפורניים מעוגלות וציפורניים (מועדונים)
- קהות ועקצוצים באצבעות ובבהונות
- כאב בחזה
- להשתעל דם
- סחרחורת
- התעלפות
- מרגיש עייף
- קוצר נשימה
- דילוג על פעימות לב (דפיקות לב)
- שבץ
- נפיחות במפרקים הנגרמת על ידי חומצת שתן רבה מדי (גאוט)
בחינות ובדיקות
הרופא יבחן את הילד. במהלך הבחינה, הספק עשוי למצוא:
- קצב לב חריג (הפרעות קצב)
- קצוות מוגדלים של אצבעות או בהונות (מועדונים)
- מלמול לב (צליל נוסף בעת האזנה ללב)
הספק יאבחן את תסמונת אייזנמנגר על ידי התבוננות בהיסטוריה של בעיות הלב. הבדיקות עשויות לכלול:
- ספירת דם מלאה (CBC)
- רנטגן חזה
- סריקת MRI של הלב
- לשים צינור דק בעורק כדי להציג את הלב וכלי הדם ולמדוד לחצים (צנתור לב)
- בדיקת הפעילות החשמלית בלב (אלקטרוקרדיוגרמה)
- אולטרסאונד של הלב (echocardiogram)
מספר המקרים של מצב זה בארצות הברית ירד כי רופאים יכולים כעת לאבחן ולתקן את הפגם מוקדם יותר. לכן, ניתן לתקן את הבעיה לפני שנגרם נזק בלתי הפיך לעורקי הריאות הקטנים.
טיפול
לפעמים, אנשים עם סימפטומים ייתכן דם הוסר מהגוף (phlebotomy) כדי להפחית את מספר תאי הדם האדומים. האדם ואז מקבל נוזלים כדי להחליף את הדם איבד (החלפת נפח).
אנשים מושפעים עשויים לקבל חמצן, אם כי לא ברור אם זה עוזר למנוע את המחלה מחמיר. בנוסף, תרופות שפועלים כדי להירגע ולפתוח את כלי הדם עשויים להינתן. אנשים עם סימפטומים חמורים מאוד עשויים בסופו של דבר צריך להשתלת לב ריאה.
Outlook (פרוגנוזה)
כמה טוב האדם מושפע תלוי אם קיים מצב רפואי אחר, ואת הגיל שבו לחץ דם גבוה מתפתח הריאות. אנשים עם מצב זה יכול לחיות 20 עד 50 שנים.
סיבוכים אפשריים
סיבוכים עשויים לכלול:
- דימום (דימום) במוח
- אי ספיקת לב
- גאוט
- התקף לב
- Hyperviscosity (sludging של הדם כי הוא עבה מדי עם תאי דם)
- זיהום (אבצס) במוח
- אי ספיקת כליות
- זרימת דם ירודה למוח
- שבץ
- מוות פתאומי
מתי לפנות לרופא מקצועי
התקשר לספק שלך אם הילד שלך מפתחת סימפטומים של תסמונת אייזנמנגר.
מניעה
ניתוח מוקדם ככל האפשר כדי לתקן את המום בלב יכול למנוע תסמונת אייזנמנגר.
שמות חלופיים
אייזנמנגר מורכב; מחלת אייזנמנגר; תגובת אייזנמנגר; פיזיולוגיה של אייזנמנגר; מום בלב מולד - אייזנמנגר; מחלת לב ציאנוטית - אייזנמנגר; לב פגם בלב - אייזנמנגר
תמונות
תסמונת איזנמנגר (או מורכבת)
הפניות
ברנשטיין ד. עקרונות כלליים לטיפול במחלות לב מולדות. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 434.
מרלי. מחלת לב מולדת אצל מבוגרים. ב: גולדמן L, Schafer AI, עורכים. גולדמן - ססיל רפואה. מהדורה 25. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 69.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. מחלת לב מולדת בחולה הבוגר והילדים. ב: Zipes DP, ליבי P, Bonow RO, מאן DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראנוואלד: ספר לימוד של רפואה קרדיווסקולרית. 11th ed. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2019: פרק 75.
תאריך סקירה 2/22/2018
עודכן על ידי: מייקל א 'חן, MD, דוקטורט, פרופסור חבר לרפואה, המחלקה לקרדיולוגיה, המרכז הרפואי הארבורוויו, בית הספר לרפואה של אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל, וושינגטון. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.