תוֹכֶן
פולימיוזיטיס היא מחלת שרירים מערכתית ודלקתית, המאופיינת בעיקר בחולשת שרירים. זה חלק מקטגוריית מחלה המכונה מיוזיטיס, שפירושה דלקת בשרירים. פולימיוזיטיס משפיע בדרך כלל על שרירים הקרובים לגזע הגוף, אך עם הזמן שרירים אחרים עלולים להסתבך. בדרך כלל, פולימיוזיטיס מתפתח בהדרגה, ובעוד שהוא יכול להתפתח אצל כל אחד, כולל ילדים, זה בדרך כלל לא משפיע על אנשים מתחת לגיל 18. לרוב, זה משפיע על אנשים בגילאי 40 עד 60. פולימיוזיטיס משפיע על נשים בשכיחות גבוהה יותר מגברים, ביחס של שניים לאחד.דרמטומיוזיטיס הוא מצב דלקתי דומה לפולימיוזיטיס, כאשר ההבדל הוא שדרמטומיוזיטיס משפיע גם על העור. פולימיוזיטיס יכול להופיע בשילוב עם סוגי סרטן מסוימים, כולל לימפומה, סרטן השד, סרטן ריאות, סרטן השחלות וסרטן המעי הגס. פולימיוזיטיס יכול להופיע עם מחלות ראומטיות אחרות, כגון טרשת מערכתית (סקלרודרמה), מחלת רקמת חיבור מעורבת, דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית וסרקואידוזיס.
סיבות
אמנם הגורם לפולימיוזיטיס אינו ידוע, אך נראה כי גורמים תורשתיים משחקים. החוקרים מאמינים שתגובה אוטואימונית לשריר מתרחשת אצל אנשים שיש להם נטייה גנטית. נראה כי תת-סוגי HLA -DR3, -DR52 ו- -DR6 קשורים לנטייה. יכול להיות גם אירוע מעורר, אולי מיוזיטיס נגיפי או סרטן שהיה קיים.
תסמינים
חולשת שרירים, כאמור לעיל, היא התסמין השכיח ביותר. חולשת שרירים הקשורה לפולימיוזיטיס עלולה להתקדם לאורך שבועות או חודשים. על פי מדריך Merck, הרס של 50% מסיבי השריר גורם לחולשה סימפטומטית, כלומר עד אז, מיוזיטיס די מתקדם.
קשיים תפקודיים שכיחים המופיעים בפולימיוזיטיס כוללים עלייה מכיסא, טיפוס במדרגות והרמת זרועות. חולשה של שרירי חגורת האגן והכתפיים עלולה לגרום למיטה או לכיסא גלגלים. אם מעורבים שרירי צוואר, ייתכן שיהיה קשה להרים את הראש מכרית. מעורבות של שרירי הלוע והוושט עלולה להשפיע על בליעה. מעניין ששרירי הידיים, הרגליים והפנים אינם מעורבים בפולימיוזיטיס.
תיתכן מעורבות משותפת המופיעה כפוליאטרלגיה קלה או דלקת מפרקים מפרקים. זה נוטה להתפתח בקבוצת משנה של חולי פולימיוזיטיס שיש להם Jo-1 או נוגדנים אחרים נגד אנטי-סינטזה.
תסמינים אחרים הקשורים לפולימיוזיטיס עשויים לכלול G.
- עייפות כללית
- קוצר נשימה
- הפרעות קוליות עקב שרירי הגרון המושפעים
- חום
- אובדן תיאבון
אִבחוּן
כמו בכל מחלה או מצב, הרופא שלך ישקול את ההיסטוריה הרפואית שלך ויבצע בדיקה גופנית מלאה כחלק מתהליך האבחון. סביר להניח שבדיקות דם יצטוו לחפש נוכחות של נוגדנים אוטואימוניים ספציפיים ולאתר דלקת לא ספציפית. בדיקות אלקטרומיוגרפיה והולכת עצבים יכולות לספק לרופא גם מידע אבחוני שימושי.
בדרך כלל מוזמן MRI של השרירים המושפעים. בנוסף, בדיקת שתן יכולה לבדוק אם קיימת מיוגלובין, חלבון בתאי שריר המשתחרר לזרם הדם ומפונה על ידי הכליות כאשר השריר נפגע. ניתן להזמין ולבצע בדיקות דם לבדיקת רמת אנזימי שרירי הסרום, כגון CK ואלדולאז. עם נזק לשרירים, רמות אנזימי השריר בדרך כלל מוגברות. בדיקת דם נוספת, ANA (בדיקת נוגדנים אנטי גרעיניים), חיובית בקרב עד 80% מהאנשים הסובלים מפולימיוזיטיס.
בסופו של דבר, ניתן לבצע ביופסיית שרירים על מנת לאשר את אבחנת הפולימיוזיטיס. מומלץ לבצע ביופסיה לפני תחילת הטיפול, כך שניתן יהיה לשלול מחלות שרירים אחרות.
יַחַס
קורטיקוסטרואידים במינונים גבוהים הם קו הטיפול הראשון בפולימיוזיטיס להפחתת הדלקת בשרירים. אם זה לבדו אינו מספיק, ניתן להוסיף תרופות לטיפול במערכת החיסון. תרופות מדכאות חיסון שעשויות להיחשב כוללות מתוטרקסאט (ראומטרקס), אזתיופרין (אימוראן), מיקופנולאט (CellCept), ציקלופוספמיד (ציטוקסאן), ריטוקסימאב (ריטוקסאן), ציקלוספורין (סנדימון) ואימונוגלובולין IV (IVIG).
פולימוזיטיס הקשור לסרטן לרוב פחות מגיב לקורטיקוסטרואידים. הסרת גידולים, אם אפשר, עשויה להועיל ביותר במקרים של מיוזיטיס הקשור לסרטן.
מילה מ- Wellwell
בטיפול מוקדם בפולימיוזיטיס, הפוגה אפשרית. שיעור ההישרדות של 5 שנים בקרב מבוגרים עם פולימיוזיטיס, על פי מדריך Merck, הוא 75 עד 80%. מוות עלול לנבוע מתוצאות של חולשת שרירים קשה ומתקדמת. נראה כי לאנשים שיש להם מעורבות לבבית או ריאתית יש פרוגנוזה גרועה יותר. ניתן לומר זאת גם על חולי פולימוזיטיס חולי סרטן.
בדיקות סרטן מומלצות לחולי פולימיוזיטיס בגילאי 60 ומעלה. יש לזכור את הצורך בבדיקות סרטן שגרתיות. איתור סרטן לא מזוהה עשוי להיות המפתח לשינוי הפרוגנוזה שלך עם פולימיוזיטיס.