תוֹכֶן
אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA) היא הפרעה בתאי דם אדומים נדירה המתפתחת כאשר אין מספיק תאי דם אדומים (RBC) מכיוון שהגוף השמיד אותם מוקדם יותר מכפי שהיה אמור להיות. AIHA הוא גם סוג של אנמיה, מצב בו לאדם חסרים מספיק RBC בריאים בכדי לשאת רמות נאותות של חמצן לרקמות הגוף.עם AHIA, ההרס מתרחש מכיוון שמערכת החיסון אינה פועלת כראוי, וחושב בטעות שתאי דם אדומים הם פולשים זרים ותוקפים אותם, וגורמים להם למות מוקדם יותר ומשאירים אדם ללא מספיק RBC. AIHA נקרא גם אנמיה המוליטית חיסונית.
AIHA יכול להשפיע גם על מבוגרים וגם על ילדים. זה הרבה יותר נדיר אצל ילדים ובדרך כלל זמני. אצל מבוגרים זהו מצב ארוך טווח שבו האדם חווה תקופות של הפוגה (תסמינים מועטים או ללא) ותקופות של פעילות גבוהה במחלה. AIHA יכול להתפתח פתאום במהירות או בהדרגה לאורך זמן.
תסמינים של אנמיה המוליטית אוטואימונית
AIHA מסווג כחם וקר. לאלה יש כמה תסמינים שכיחים, אך לכל אחד מהם יש גם תסמינים ספציפיים. הסיווגים החמים והקרים קשורים לסוג הנוגדנים המעורבים.
AIHA חם
נקרא גם המוליזה חם, AIHA חם כולל נוגדנים מסוג IgG. נוגדנים אלה קושרים RBCs בטמפרטורת גוף רגילה. AIHA חם מהווה 75% עד 80% ממקרי AIHA בקרב מבוגרים.
עם AIHA חם, הסימפטומים יופיעו בהדרגה לאורך שבועות עד חודשים. במקרים נדירים הם מופיעים לפתע לאורך כמה ימים.
הסימפטומים עשויים לכלול:
- עור חיוור או צהבהב
- עייפות
- סְחַרחוֹרֶת
- דפיקות לב
- שתן כהה
- כאב בחזה
AIHA קר
המכונה גם מחלת אגלוטינין קרה, AIHA קר מציג נוגדנים עצמיים מסוג IgM הקושרים RBC כאשר הדם נחשף לטמפרטורות קרות, במיוחד 32 עד 50 מעלות פרנהייט. AIHA קר בדרך כלל משפיע על מבוגרים בגיל העמידה ומעלה.
תסמינים עם AIHA קר נגרמים על ידי טמפרטורות קרות או זיהומים נגיפיים ויכולים לכלול:
- סְחַרחוֹרֶת
- עייפות
- עור בהיר או צהוב
- ידיים ורגליים קרות או מחלת ריינו - מצב בו אזורים מסוימים בגוף מרגישים קהים וקרים בנסיבות מסוימות
- כאב ו / או צביעה כחולה של הידיים והרגליים
- כאבים בחזה ובגב הרגליים
- הֲקָאָה
- שִׁלשׁוּל
- בעיות לב, כולל הפרעות קצב או מלמול לב
סיבות
AIHA הינה הפרעה נדירה יחסית, עם שכיחות שנתית משוערת של 1-3 מקרים לכל 100,000 בשנה. היא תוצאה של מערכת החיסון שאינה פועלת כראוי וגורמת למוות RBC למוות מוקדם מדי. בדרך כלל, RBCs יחיו בגוף במשך 100 עד 120 יום. עם זאת, עם AIHA - במיוחד במקרים חמורים - ל- RBC אורך חיים קצר של מספר ימים בלבד.
AIHA עשוי להיות ראשוני או משני. ל- AIHA ראשוני, הנקרא גם אידיופתי, אין שום גורם או מנגנון התפתחות בסיסי ידוע. כ- 50% מהמקרים של AIHA הם אידיופטיים.
בכל פעם ש- AIHA מתרחש כסיבוך של מחלה אחרת, משתמשים במונח משני. אך קיומו של מצב אחר אינו אומר אוטומטית כי לאדם יש AIHA משני. AIHA משנית נחשבת בנסיבות מסוימות, כולל:
- AIHA משני והמצב הבסיסי מתרחשים יחד לעתים קרובות יותר מאשר לבד
- תסמיני AIHA משתפרים כאשר מנוהל המצב הבסיסי והחשוד
- המצב הבסיסי גורם למערכת החיסון לפעול יתר.
הסיבות ל- AIHA משניות עשויות לכלול:
- חשיפה לרעלים או כימיקלים מסוימים, כולל תרופות
- זיהומים ווירוסים, כולל נגיף אפשטיין-בר, ציטומגלווירוס או הפטיטיס
- סוגים מסוימים של סרטן הדם, כולל לימפומה שאינה הודג'קין
- מחלות אוטואימוניות, כמו זאבת SLE
גורמים אחרים ל- AIHA עשויים לכלול שילוב של השפעות גנטיות וסביבתיות. במספר מצומצם של מקרים, AIHA פועל במשפחות בעקבות דפוס ירושה אוטוזומלי רצסיבי, כאשר אדם אינו מציג את המחלה אלא אם כן הם יורשים את הגנים המוטציה. משני ההורים.
גורם לאנמיה
אִבחוּן
באבחון AIHA, הרופא שלך ישאל שאלות על הסימפטומים שלך. לאחר מכן הרופא שלך יכול להזמין בדיקות דם ושתן כדי לסייע בקביעת הגורם לתסמינים.
הבדיקה עשויה לכלול:
ספירת דם מלאה (CBC)ספירת דם מלאה מודדת חלקים מהדם. זה כולל המוגלובין והמטוקריט. המוגלובין נושא חמצן בכל הגוף והמטוקריט מראה כמה מקום תופעות ה- RBC לוקות בהשוואה למרכיבי דם אחרים. רמות נמוכות של שניהם מעידות על אנמיה.
בדיקת המוגלובין בשתן: בדיקת מדידת שתן תראה חיובית לדם כאשר קיימים מחלות ריאות או אם הם נשברו וההמוגלובין מועבר בשתן.
בדיקת אנטי-גלובולין ישירה (בדיקת Coombs ישירה): בדיקה זו מחפשת נוגדנים מוגברים המחוברים ל- RBC. בדיקת Coombs ישירה עשויה לאשר אבחנה של AIHA.
בדיקת רטיקולוציטים: בדיקת הרטיקולוציטים מודדת את רמות הרטיקולוציטים, שהם תאי דם אדומים מעט בשלים ששוחררו זה עתה ממח העצם למחזור הדם. רמות הרטיקולוציטים יהיו גבוהות יותר אם מוח העצם מגיב לאובדן כדוריות דם אדומות עקב דימום או הרס כדוריות דם אדומות. אם המוגלובין והמטוקריט נמוכים אך רטיקולוציטים מוגברים, זה מראה שמח העצם מגיב כראוי. אם רטיקולוציטים נמוכים, זה עשוי להצביע על אנמיה הנובעת מבעיה במח העצם במקום זאת.
מבחן בילירובין: בדיקת הבילירובין מודדת את כמות הבילירובין בדם. בילירובין הוא תוצר פירוק של מולקולת ההם בהמוגלובין, ורובו בדם מקורו בהרס כדוריות דם אדומות. רמות בילירובין גבוהות יכולות להיות סימן לאנמיה המוליטית, נזק לכבד או מחלה אחרת.
בדיקת הפטוגלובין: ההפטוגלובין הוא חלבון המיוצר על ידי הכבד שתפקידו להיקשר לכל המוגלובין חופשי בדם ואז לאפשר את פינויו ועיבודו מחדש. אם רמות ההפטוגלובין נמוכות, זה מראה שהיא משמשת לניקוי רמות גבוהות של המוגלובין, כפי שנראה באנמיה המוליטית עם הרס מוגבר של מחלות ריאות.
בדיקת אגלוטינינים קרים: בדיקה זו מחפשת רמות גבוהות של נוגדנים מסוימים הקשורים לזיהומים הגורמים ל- AIHA. קביעת האם לאדם יש אגלוטינינים חמים או קרים עשויה לעזור בהסבר מדוע AIHA עלול להתרחש.
איך לדעת אם יש לך אנמיהיַחַס
אם הסימפטומים של AIHA הם קלים, יתכן שלא יהיה צורך בטיפול. אם אדם אנמי קשה, ייתכן שיהיה צורך בעירוי דם. עם זאת, עירוי דם הוא זמני בלבד ויהיה צורך בטיפולים אחרים בכדי לשמור על ניהול הסימפטומים.
אם מחלה בסיסית היא הגורם ל- AIHA, השגת תסמינים של מצב זה בשליטה עשויה לפתור את AIHA. אם התרופות המשמשות לטיפול במצב אחר הן הסיבה לכך, עצירתם או הפחתת המינונים עשויים לפתור תסמיני AIHA.
במבוגרים ניתן להשתמש בתרופות המדכאות החיסוניות rituximab בשילוב עם סטרואידים לטיפול קו ראשון ב- AIHI. עבור ילדים ומבוגרים כאחד, Rituximab נחשב כחלק מהטיפול הראשוני וכטיפול קו שני לאחר גלוקוקורטיקואידים. זה לא נחשב רק לאחר כריתת טחול. כריתת טחול אינה טיפול שגרתי בשורה השנייה לאחר גלוקוקורטיקואידים.
IVIG (אימונוגלובולין תוך ורידי) נחשב גם יחד עם טיפולים אחרים אם טיפולים ראשוניים אינם יעילים.
טיפולים שאולי תזדקק להם אם יש לך אנמיהמילה מ- Wellwell
יש אנשים שמגלים שה- AHIA שלהם יפתור לחלוטין ללא טיפול. עבור אנשים אחרים זו בעיה ארוכת טווח שעשויה לבוא וללכת במשך שנים. הרופא שלך הוא המיקום הטוב ביותר לענות על שאלות אודות טיפולים שיכולים לתת לך את התחזית הטובה ביותר.
בדרך כלל לא ניתן למנוע AIHA, אך הרופאים עוקבים אחר אנשים הנוטלים תרופות מסוימות או סובלים ממצבים בריאותיים מסוימים. מקרים חמורים של AIHA עלולים להחמיר את מצבי הבריאות. לכן, מומלץ ליצור קשר עם הרופא שלך אם אתה חושב שאתה חווה סימנים של AIHA.
הפרעות בדם הגורמות למוליזה חריגה