תוֹכֶן
לימפומה של תאי T עורית (CTCL) היא לימפומה של העור. CTCL נובע מתאי T, סוג של לימפוציטים או תאי דם לבנים. CTCL אינה מחלה אחת, אלא קבוצה של לימפומות שונות הפוגעות בעור, כולל:- Mycosis fungoides
- תסמונת סזרי
- סרקומת תאי רשתית של העור
- מספר לימפומות נדירות אחרות
לימפומה כוללת בדרך כלל את בלוטות הלימפה. עם זאת, תאי לימפה או לימפוציטים קיימים בכל איברי הגוף. העור מהווה קו הגנה חשוב למערכת החיסון, וכמה תאי T נודדים באופן טבעי לעור כדי להגן מפני זיהום. תאי הסרטן של לימפומת תאי T עורית נודדים גם הם לעור. רוב התכונות של CTCL קשורות לנגעים, או פציעות, שהם מייצרים על העור.
לימפומה של תאי T עורית מייצגת קבוצה של סוגים נדירים של לימפומה שאינה הודג'קין (NHL). CTCL מהווה כ -1 מתוך 40 חולי NHL שאובחנו לאחרונה.
גורמי סיכון
CTCL משפיע על גברים בשכיחות גבוהה יותר מאשר על נשים. אנשים עם CTCL הם בדרך כלל בשנות החמישים והשישים לחייהם. ילדים מושפעים לעתים רחוקות. חלה עלייה בולטת במספר האנשים שנפגעו מלימפומה בעור בשלושת העשורים האחרונים.
לא ידוע הרבה על הגורם ל- CTCL. שלא כמו סוגים אחרים של לימפומות, אין קשר לנגיפים ידועים. מחקר מתבצע כדי לקבוע מה גורם ל- CTCL.
תסמינים
הסימפטומים הראשונים של לימפומה בעור כוללים עור יבש או קשקשי, פריחות אדומות וגירוד. הפריחות שכיחות יותר באזורים שנותרו מכוסים בבגדים. אנשים מסוימים עשויים להבחין תחילה בכתמים אדומים או כהים על העור. תסמינים אלו אינם ספציפיים ללימפומה ורוב האנשים מטופלים לעיתים קרובות במצבי עור שכיחים יותר לפני שחשד ללימפומה.
עם התקדמות המחלה, הטלאים האדומים עשויים להיות מוגבהים. טלאים מוגבהים אלה מכונים פלאקים. מאוחר יותר הפלאקים עלולים להפוך לגידולים קשקשתיים או גבשושיות. במחלה מתקדמת, כיבים יכולים להתפתח על גבי נגעים אלה. CTCL עשוי להתפשט גם לבלוטות הלימפה או לאיברים אחרים. לרוב האנשים עם CTCL יש רק תסמיני עור. כ -10% מהמקרים בשלב מאוחר מתקדמים לפתח סיבוכים חמורים.
אִבחוּן
נדרשת ביופסיית עור לאבחון CTCL. דגימת הביופסיה תיבדק במיקרוסקופ לזיהוי תאי לימפומה.מספר בדיקות אחרות כולל בדיקות לסמנים של לימפומה (אימונוהיסטוכימיה) וגנים של לימפומה נדרשות כדי לברר את סוג הלימפומה. ניתן לבצע בדיקות CT או בדיקות הדמיה אחרות כדי לאתר את מידת המחלה.
יַחַס
הטיפול בלימפומה בעור שונה למדי מהדרך שבה מטפלים בלימפומות אחרות. אסטרטגיית הטיפול שלך תהיה תלויה במידת מעורבות העור, בסוג הנגע בעור ובמעורבות של צמתים או איברי גוף אחרים.
סוגים רבים של טיפול משמשים:
- חומרים כימותרפיים מוחלים על העור
- טיפול כולל בקרן אלקטרונים בעור (סוג של טיפול בקרינה)
- Psoralen וקרני A אולטרה סגול
- קרני B אולטרה סגול
- Bexarotene (גם כג'ל וגם כטבליות)
- דנילאוקין דיפיטוקס
- אינטרפרון אלפא
- כימותרפיה באמצעות זריקות או גלולות
לאחרונה אישר מינהל המזון והתרופות האמריקני (ה- FDA) ג'ל כלורתימין (Valchlor) לטיפול בעור מקומי בפטריות מיקוזיס, הסוג הנפוץ ביותר של CTCL. לפני אישורו, אושר המכלורתמין רק לטיפול תוך ורידי.
מילה מ- Wellwell
קבוצת קונצנזוס מומחים אירופית נפגשה ופרסמה את המלצותיהן לטיפול בסוגים שונים ובמקרים שונים של CTCL, וציינה כי הטיפולים המכוונים לעור הם עדיין האפשרות המתאימה ביותר לפטריות מוקדמות בשלב מוקדם וכי רוב המטופלים הסובלים מפטריות מיקוזיס יכולים לצפות בקוצר רוח. תוחלת חיים רגילה. למרבה הצער, הפרוגנוזה עדיין לא טובה לחולים עם מחלה מתקדמת, הם ציינו, אם כי עבור תת קבוצה נבחרת מאוד של חולים ניתן להשיג הישרדות ממושכת עם השתלת תאי גזע אלוגניים (alloSCT).
ובכל זאת, חלה התקדמות עצומה בעשור האחרון מבחינת ההבנה כיצד מתפתחים mycosis fungicides ותסמונת Sezary, ולכן יש תקווה שזה יוביל להתקדמות הטיפול גם כן.