תסמונות אפילפסיה בילדים

תוֹכֶן

• עוויתות אינפנטיליות (תסמונת המערב)
• תסמונת דוז (אפילפסיה אסטטית מיוקלונית בילדות)
• אפילפסיה שפירה רולנדית (BRE)
• תסמונת רסמוסן
• תסמונת לנוקס-גסטאו
• מצב חשמלי אפילפסיק שינה (ESES)
• תסמונת סטורג-וובר
• אפילפסיה מיוקלונית לנוער

תסמונות אפילפסיה משפיעות על תינוקות וילדים, ומאופיינות בהתקפים מגוונים ובתופעות אחרות כמו עיכובים התפתחותיים.

עוויתות אינפנטיליות (תסמונת המערב)

עוויתות אינפנטיליות מתחילות בדרך כלל בין 3 ל -12 חודשים ולרוב נעצרות עד גיל שנתיים עד 4 שנים. העוויתות מופיעות כטלטול פתאומי או טלטלה ואחריה נוקשות. לעיתים קרובות זרועותיו של הילד עפות החוצה והברכיים נמשכות כלפי מעלה כשהגוף מתכופף קדימה.

כל התקף נמשך רק שנייה או שתיים אך חוזר על עצמו קרוב זה לזה בסדרה.לפעמים העוויתות טועות כקוליק, אך התכווצויות במעי הגס אינן מופיעות בדרך כלל בסדרה. סביר להניח שלילד יהיו עוויתות ממש לאחר שהתעורר, אך הם יכולים גם להתרחש - לעיתים נדירות - במהלך השינה.

עוויתות אינפנטיליות הן צורה חמורה במיוחד של אפילפסיה שעלולה להוביל להתפתחות לקויה, ויש להעריך מיד ילדים עם תסמינים אלו. הטיפול בעוויתות אינפנטיליות כולל לרוב טיפול בסטרואידים, תרופות נוגדות פרכוסים מסוימות או תזונה קטוגנית.

תסמונת דוז (אפילפסיה אסטטית מיוקלונית בילדות)

אפילפסיה אסטטית מיוקלונית (MAE), הידועה גם בשם תסמונת דוז, היא תסמונת אפילפסיה בגיל הרך, המופיעה לרוב בגילאים 1 עד 5 ומציגה התקפים כלליים. ילדים יחוו התקפי טיפה והתקפים בוהים, הקשורים לפעמים לנפילות. MAE הוא אידיופתי, כלומר הסיבה עדיין לא ידועה.

למרות שהתקפי MAE לעיתים קרובות עמידים לתרופות, תרופות נוגדות התקפים valproate ו- levetiracetam עשויים להועיל. עם זאת, מחקרים הראו כי הדיאטה הקטוגנית ודיאטת אטקינס שונה הם לרוב הטיפולים היעילים ביותר.

אפילפסיה שפירה רולנדית (BRE)

אפילפסיה רולנית שפירה, הידועה גם בשם BRE או אפילפסיה שפירה עם קוצים צנטרוטמפורליים (BECTS), היא תסמונת אפילפסיה המשפיעה על ילדים. זה מהווה כ- 15 אחוז ממקרי האפילפסיה בילדות.

התקפים מופיעים כעוויתות, קהות או עקצוץ בפנים או בלשונו של הילד, העלולים להפריע לדיבור ולגרום להזיל ריר. התקפים מתפשטים והופכים להתקפים כלליים. במקרים רבים, התקפי BRE אינם שכיחים, והם בדרך כלל מתרחשים רק בלילה. התקפים אלה נמשכים בדרך כלל לא יותר משתי דקות, והילד נשאר בהכרה מלאה. BRE מתחיל בדרך כלל בין הגילאים 6 עד 8, וסביר יותר שישפיע על בנים מאשר על בנות.

ילדים רבים אינם נוטלים תרופות להתקף נגד BRE, וההתקפים כמעט תמיד נעצרים בגיל ההתבגרות המוקדם. אם לילד יש התקפים במהלך היום, אם התקפים משבשים את השינה בלילה, או אם לילד לקות קריאה שעשויה להיות קשורה ל- BRE, הרופא רשאי לרשום לבטיראצטם או אוקסקרבזפין.

תסמונת רסמוסן

נראה שתסמונת רסמוסן (המכונה גם דלקת המוח של רסמוסן) היא תהליך אוטואימוני הגורם לחצי כדור אחד במוח להיות מודלק ולהידרדר.

תסמונת רסמוסן מופיעה בדרך כלל אצל ילדים שגילם 14 חודשים עד 14 שנים. התקפים הם לעתים קרובות הסימפטומים הראשונים המופיעים. חולשה ובעיות נוירולוגיות אחרות מתחילות לרוב שנה עד 3 שנים לאחר תחילת ההתקפים.

הטיפול יכול לעצור את הדלקת, אך אינו יכול להפוך את הנזק. הפרעות אחרות (כולל צורות אחרות של דלקת במוח, המכונה גם דלקת המוח) יכולות להידמות לתסמונת רסמוסן, ולכן חשוב שההורים יתייעצו עם מומחה.

ההתקפים הקשורים לתסמונת רסמוסן הם קשים ביותר או בלתי אפשריים לשליטה באמצעות תרופות. אצל ילדים רבים הסובלים מהמצב, אפשרות הטיפול הטובה ביותר היא ניתוח אפילפסיה.

תסמונת לנוקס-גסטאו

בדרך כלל מתחיל בילדים בגילאי 2 עד 6, תסמונת לנוקס-גאסטו היא אידיופטית - אין לה שום גורם ידוע - והיא נפוצה בקרב ילדים הסובלים מבעיות בהתפתחות המוח או נזק מוחי נרכש.

ילדים הסובלים מתסמונת לנוקס-גסטאו סובלים מעיכובים התפתחותיים ומראים דפוס אלקטרואנצפלוגרם (EEG) מובהק עם ספייק וגלים איטיים.

סוגי ההתקפים הנראים בתסמונת לנוקס-גסטאו כוללים התקפי היעדרות אטוניים, טוניקיים, טוניק-קלוניים ולא טיפוסיים. מכיוון שהתקפים אטוניים גורמים לילדים ליפול לקרקע, ילדים רבים חובשים קסדות כדי להגן על השיניים והפנים שלהם.

הניהול יכול להיות מאתגר ויכול לכלול תרופות נגד פרכוסים, גירוי עצבי וסוגים מסוימים של טיפול בדיאטה.

מצב חשמלי אפילפסיק שינה (ESES)

מצב אפילפטי של שינה (ESES) מתאר את פעילות ההתקפים שהופכת תכופה יותר במהלך השינה ונראית ביותר ממחצית ה- EEG של שינה של הילד.

ESES נמצא אצל ילדים בגיל בית הספר, והוא יכול להשפיע על ילדים שונים בדרכים שונות ובדרגות שונות. אלו הסובלים מ- ESES לעיתים קרובות, אך לא תמיד, סובלים מהתקפים, וסוגיהם עשויים להשתנות. ילדים עם ESES לעיתים קרובות סובלים מרגרסיה קוגניטיבית - ירידה ביכולתם ללמוד ולעשות דברים שהם כבר יודעים לעשות.

פעילות התקפים מתמשכת זו עלולה להוביל לקושי בדיבור או בהבנת דיבור, חששות התנהגותיים, קשיי קשב או בעיות בתנועה של חלק אחד או יותר בגוף.

כאשר פעילות ההתקפים משולבת עם תכונה אחרת של ESES, זה נקרא לעתים קרובות ספייק וגל מתמשך במהלך השינה (CSWS). ישנן תסמונות ספציפיות נוספות כגון תסמונת לנדאו-קלפנר (LKS), בהן ילדים סובלים מ- ESES על ה- EEG שלהם ומתקשים באופן ספציפי בשפה ובהבנת צלילים.

ניתן להשתמש בתרופות לטיפול בהתקפים לטיפול ב- ESES, אך יתכן והרופא יצטרך להוסיף טיפולים נוספים כגון בנזודיאזפינים במינון גבוה וסטרואידים. מעקב צמוד אחר התפקוד הקוגניטיבי של הילדים הוא חיוני.

תסמונת סטורג-וובר

תסמונת Sturge-Weber (SWS) היא הפרעה נוירו-עורית (כזו הפוגעת במוח ובעור) המזוהה על ידי "כתם יין פורט" (המכונה אנגיומה) באזור המצח סביב העין.

ילדים עם SWS עשויים לחוות התקפים, חולשה בצד אחד של הגוף (המפרזיס), עיכובים התפתחותיים ולחץ מוגבר בעין (גלאוקומה).

התקפים מופיעים ביותר מ 80 אחוז מהילדים שאובחנו עם SWS. כ- 25 אחוז מאותם ילדים משיגים שליטה מלאה בהתקפים באמצעות תרופות, 50 אחוז מקבלים שליטה חלקית בהתקפים, ו- 25 אחוז אינם מגיבים לתרופות. במקרים חמורים, הרופא עשוי להמליץ ​​על ניתוח אפילפסיה.

אפילפסיה מיוקלונית לנוער

אנשים הסובלים מאפילפסיה מיוקלונית צעירה (JME) סובלים מהתקפים מיוקלוניים, המאופיינים על ידי טלטלות קטנות ומהירות של הידיים, הכתפיים או מדי פעם ברגליים. אלה בדרך כלל מתרחשים זמן קצר לאחר ההתעוררות. לאחר מכן המטלטלים המיוקלוניים ואחריהם התקף טוניק-קלוני או התקפים טוניק-קלוניים יכולים להתרחש באופן עצמאי. התקפי היעדרות עשויים להתרחש גם כאשר נראה שהמטופל "מתרוקן" לפרק זמן קצר שיכול להימשך בין שניות למספר דקות.

התקפי JME עשויים להתחיל בין הילדות המאוחרת לבגרות המוקדמת, בדרך כלל בסביבות גיל ההתבגרות. ברוב החולים, ההתקפים נשלטים היטב באמצעות תרופות ארוכות טווח.