תוֹכֶן
לימפאנגיומטוזיס היא מחלה בה גידולים רבים (לימפאנגיומות) או ציסטות גדלים במערכת הלימפה בגוף. למרות שגידולים אלה אינם סרטניים, הם פולשים לרקמות הגוף וגורמים לכאבים, קשיי נשימה ומגוון תסמינים אחרים תלוי היכן הם מתרחשים. לימפנגיומות עלולות לצמוח בעצמות, ברקמת החיבור ובאיברי הגוף, והן עלולות לחסום, לדחוס או להרוס רקמות. מה גורם ללימפאנגיומטוזיס עדיין לא ידוע.לימפנגיומטוזיס מאובחן לרוב אצל תינוקות וילדים צעירים אך עלול להתרחש בכל גיל. זה משפיע על גברים ונשים מכל הרקע האתני. מכיוון שלימפנגיומטוזיס הוא נדיר וקשה לאבחון נכון, לא ידוע בדיוק כמה אנשים מושפעים ממנו ברחבי העולם.
תסמינים
הסימפטומים של לימפנגיומטוזיס תלויים במקום בו הגידולים צומחים בגוף.
- ריאות - עלולות לגרום לשיעול כרוני, צפצופים, קוצר נשימה, אוסף נוזלים סביב הריאות
- לב - דופק מהיר, כאבים בחזה
- בטן, מעיים - כאבי בטן, בחילות, הקאות, שלשולים
- כליות - כאב, לחץ דם מוגבר
- עצמות - כאב, היחלשות העצם המובילה לשבר, עצבים צובטים בעמוד השדרה
עם הזמן, עצם אחת או יותר עשויות להיות מוחלפות ברקמת לימפנגיומה, המכונה מחלת גורהם. לימפנגיומות אינן צומחות במוח מכיוון שמערכת הלימפה אינה משתרעת לתוכה.
אִבחוּן
אבחון לימפאנגיומטוזיס מבוסס על התסמינים ועל הימצאותם של לימפאנגיומות רבות בגוף. סריקת CT (טומוגרפיה ממוחשבת) והדמיית תהודה מגנטית (MRI) משמשים להערכת המחלה. נלקחת דגימת רקמה (ביופסיה) כדי לאשר כי הגידולים הם לימפנגיומות.
יַחַס
לימפנגיומטוזיס מחמיר לאט עם הזמן. ככל שהגידולים גדלים, הם עלולים לגרום לתסמינים חמורים, חלקם עלולים להיות מסכני חיים, כמו למשל להצטבר נוזלים סביב הריאות המגבילים את הנשימה. הסרה כירורגית של גידולים אפשרית, אך ייתכן שקשה להסיר גידולים מסוימים לחלוטין אם הם התפשטו. תרופה הנקראת אינטרון A (אינטרפרון אלפא), כימותרפיה או טיפול בהקרנות עשויה להועיל לטיפול במחלה. טיפולים או ניתוחים אחרים עשויים להועיל בהקלה על חלק מהתסמינים או הבעיות הנגרמות על ידי לימפאנגיומטוזיס. לדוגמא, ניתן להכניס צינור לבית החזה (thoracentesis) כדי לנקז נוזלים שהצטברו, או לבצע ניתוח בעמוד השדרה בכדי להקל על העצבים הצבוטים.