תוֹכֶן
- מהן סרקומות רקמות רכות?
- הצגת קלינית של סרקומות רקמות רכות
- אבחון ובימוי של סרקומות רקמות רכות
- טיפול בסרקומה של רקמות רכות
האבחון והטיפול בסרקומות של רקמות רכות מעורבים ורב תחומיים, הדורשים תשומת לב של אונקולוגים, אונקולוגים כירורגיים, רדיולוגים, רדיולוגים התערבותיים ועוד. הטיפול כולל ניתוח, רדיותרפיה, ובמקרים מסוימים כימותרפיה.
מהן סרקומות רקמות רכות?
סרקומות של רקמות רכות הן סוג נדיר של ניאופלזמה ומהוות פחות מאחוז אחד ממקרי הסרטן אצל מבוגרים. האגודה האמריקנית לסרטן העריכה כי בשנת 2019 יאובחנו 12,750 מקרים חדשים של סרקומה של רקמות רכות (7,240 מקרים אצל גברים ו -5,510 מקרים אצל נשים). אצל ילדים סרקומות של רקמות רכות מהוות 15 אחוז מהסרטן.
הסיבה המדויקת לרוב סרקומות הרקמות הרכות אינה ידועה, ונגעים אלה מתרחשים בדרך כלל ללא סיבה ברורה. ישנן מספר תסמונות סרטן גנטיות המנטות מישהו לסוגים שונים של סרקומות של רקמות רכות. עם זאת, במקרים מסוימים של סרקומה של רקמות רכות, מוטציות DNA שנרכשו לאחר הלידה ומשניות לקרינה או לחשיפה מסרטנת עשויות לשחק תפקיד בפתוגנזה.
סרקומות הרקמות הרכות הנפוצות ביותר בקרב מבוגרים הן סרקומה פלומורפית לא מובחנת (נקרא בעבר היסטיוציטומה סיבית ממאירה), ליפוזרקומה ו ליומיוזרקומה. ליפוזרקומות וסרקומות פלומורפיות לא מובחנות קיימות לרוב ברגליים, וליאומיוסרקומות הן סרקומות הבטן הנפוצות ביותר.
אצל ילדים הסוג הנפוץ ביותר של סרקומה של רקמות רכות הוא רבדומיוזרקומה, המשפיעה על שרירי השלד.
סרקומות של רקמות רכות עלולות להיות מסכנות חיים, כאשר רק 50 עד 60 אחוז מהאנשים חיים חמש שנים לאחר שאובחנו או טופלו לראשונה, מדד הנקרא שיעור ההישרדות של חמש שנים. בקרב אותם אנשים שמתים מסרקומה של רקמות רכות, גרורות או התפשטות לריאות היא סיבת המוות השכיחה ביותר. ב 80 אחוז מהחולים שנפגעו, גרורות ריאה מסכנות חיים אלה מתרחשות בין שנתיים לשלוש לאחר האבחון הראשוני.
הצגת קלינית של סרקומות רקמות רכות
בדרך כלל, סרקומה של רקמות רכות מופיעה כמסה שאינה גורמת לתסמינים (כלומר, היא חסרת תסמינים). הם יכולים להידמות ליפומות,או גידולים שפירים ולא קטלניים העשויים משומן. למעשה, ליפומות שכיחות פי 100 מסרקומות של רקמות רכות ויש לראות בהן חלק מהאבחנה המבדלת. במילים אחרות, גוש עור שנמצא על היד או הרגל, סביר הרבה יותר שהוא ליפומה שפירה מאשר סרקומה של רקמות רכות.
כשני שלישים מסרקומות הרקמות הרכות מתעוררות על הידיים והרגליים. השליש הנוסף מתעורר בראש, בבטן, בתא המטען, בצוואר וברטרופריטונאום. ה רטרופריטונאום הוא חלל הממוקם מאחורי דופן הבטן המכיל את הכליות והלבלב, כמו גם חלק מאבי העורקים ווריד הנבוב התחתון.
מכיוון שסרקומות של רקמות רכות לעיתים קרובות אינן גורמות לתסמינים, בדרך כלל מבחינים בהן רק במקרה לאחר אירוע טראומטי הדורש טיפול רפואי מביא אדם לבית החולים. סרקומות רקמות רכות של הגפיים הדיסטליות (חלקי הזרוע והרגל הרחוקות ביותר מהפלג גוף עליון) הן לרוב קטנות יותר כאשר מאובחנים. ואילו סרקומות רקמות רכות המופיעות בחלקים הרטרופריטונאום או בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים (הקרובות לגוף) יכולות להיות גדולות למדי לפני שמבחינים בהן.
אם סרקומת של רקמות רכות הופכת לגדולה מספיק, היא עלולה לפגוע במבנים הסובבים אותה, כמו עצם, עצבים וכלי דם, ולגרום לתסמינים, כולל כאב, נפיחות ובצקת. בהתאם למיקום, סרקומות גדולות יותר יכולות לחסום את מערכת העיכול ולגרום לתסמינים במערכת העיכול, כגון התכווצויות, עצירות ואובדן תיאבון. סרקומות גדולות יותר עלולות לפגוע בעצבים המותניים ואגן ובכך לגרום לבעיות נוירולוגיות. לבסוף, סרקומות הממוקמות בגפיים (ידיים ורגליים) יכולות להופיע כמו פקקת ורידים עמוקה.
אבחון ובימוי של סרקומות רקמות רכות
רופאים ללא טיפול מיידי יכולים להבחין במסת רקמות רכות קטנות שהן חדשות, לא מתרחבות, שטחיות וגודלן פחות מחמישה סנטימטרים. מסות הגדלה שהן עמוקות יותר או יותר מחמישה סנטימטרים דורשות עיבוד מלא: היסטוריה, הדמיה וביופסיה.
לפני הביופסיה משתמשים בבדיקות אבחוניות להערכת סרקומה של רקמות רכות. הדמיה של תהודה מגנטית (MRI) שימושית ביותר כאשר מדמיינים סרקומות של רקמות רכות הנמצאות בגפיים. ביחס לגידולים שהם רטרופריטונאליים, תוך בטניים (בתוך הבטן) או חתך, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) שימושית ביותר. שיטות אבחון אחרות שיכולות למלא תפקיד באבחון הן טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים (PET) ואולטראסאונד. רדיוגרפיה (צילומי רנטגן) אינה שימושית בעת אבחון גידולים ברקמות רכות.
לאחר בדיקת אבחון מבוצעת ביופסיה לבדיקת האנטומיה המיקרוסקופית של הגידול. מבחינה היסטורית, ביופסיות חתך פתוחות, שהם ניתוחים הדורשים הרדמה כללית, היו תקן הזהב בעת קבלת דגימות רקמה נאותות לאבחון היסטולוגי. למרות זאת, ביופסיית מחט ליבה, שהוא פחות פולשני כמו גם בטוח, מדויק וחסכוני, הפך לסוג הביופסיה המועדף. שאיפת מחט דקה מהווה אפשרות נוספת לביופסיה, אך בדרך כלל לא מייאשים אותה מכיוון שקשה אולי לבצע אבחנה ראשונית מדויקת על סמך גודל מדגם קטן. לבסוף, כאשר הנגע קטן יותר וקרוב יותר לפני השטח, ביופסיה כריתה יכול להיעשות.
למרות שניתן לבצע ביופסיה של גידולים שטחיים יותר במסגרת אשפוז או במשרד, צריך לבצע ביופסיה גופנית עמוקה יותר בבית החולים על ידי רדיולוג התערבותי באמצעות אולטרסאונד או CT לצורך הכוונה.
הערכה מיקרוסקופית של סרקומות רקמות רכות מסובכת, ואפילו פתולוגים מומחים בסרקומה אינם מסכימים באבחון היסטולוגי ובציון הגידול בין 25 ל -40% מהמקרים. אף על פי כן, אבחון היסטולוגי הוא הגורם החשוב ביותר בעת בימת הגידול וקביעת האגרסיביות של הגידול ופרוגנוזה של המטופל, או התוצאה הקלינית הצפויה. גורמים נוספים בעלי חשיבות בקביעת שלב הגידול הם גודל ומיקום. בימוי משמש מומחה לתכנון הטיפול.
עם סרקומות של רקמות רכות, גרורות או התפשטות לבלוטות הלימפה היא נדירה. במקום זאת, גידולים מתפשטים בדרך כלל לריאות. מיקומים אחרים של גרורות כוללים את העצם, הכבד והמוח.
טיפול בסרקומה של רקמות רכות
ניתוח להסרת הגידול הוא אפשרות הטיפול הנפוצה ביותר לסרקומות של רקמות רכות. לפעמים, ניתוח הוא כל מה שצריך.
פעם בוצע קטיעה לעיתים קרובות לטיפול בסרקומות של הידיים והרגליים. למרבה המזל, כיום, ניתוח חסך גפיים הוא הנפוץ ביותר.
בעת הסרת סרקומה של רקמות רכות, מתבצעת כריתה מקומית רחבה בה מסירים את הגידול יחד עם רקמה בריאה כלשהי, או שוליים. כאשר מסירים גידולים מהראש, הצוואר, הבטן או תא המטען, האונקולוג הכירורגי מנסה להגביל את גודל השוליים ולשמור על כמה שיותר רקמות בריאות. אף על פי כן, אין דעה קונצנזוסית לגבי גודלו של מרווח "טוב".
בנוסף לניתוח, ניתן להשתמש ברדיותרפיה, המשתמשת בצילומי רנטגן בעלי אנרגיה גבוהה או בצורות אחרות של קרינה, כדי להרוג תאי גידול או להגביל את צמיחתם. טיפול בהקרנות משולב לעיתים קרובות עם ניתוח וניתן לתת אותו לפני הניתוח (כלומר, טיפול ניאו-אדג'ובנטי) כדי להגביל את גודל הגידול או לאחר הניתוח (כלומר, טיפול נלווה) כדי להפחית את הסיכון להישנות סרטן. גם לטיפול הניאו-אדג'ובנטי וגם לטיפול האביג'ובנטי יש את היתרונות והחסרונות שלהם, ויש מחלוקת לגבי העיתוי הטוב ביותר לטיפול בסרקומות של רקמות רכות באמצעות הקרנות.
שני הסוגים העיקריים של רדיותרפיה הם טיפול קרינתי חיצוני ו טיפול בהקרנות פנימיות. בטיפול קרינתי חיצוני, מכונה הממוקמת מחוץ לגוף מעבירה קרינה לגידול. בטיפול קרינתי פנימי, חומרים רדיואקטיביים אטומים בחוטים, מחטים, צנתרים או זרעים ממוקמים בגידול או בסמוך לו.
סוג חדש יותר של רדיותרפיה הוא רדיותרפיה מווסתת עוצמה (IMRT). IMRT משתמש במחשב כדי לצלם ולבנות מחדש את הצורה והגודל המדויקים של הגידול. קורות קרינה בעוצמות שונות מכוונות אז לגידול מזוויות שונות. סוג זה של טיפול בהקרנות גורם פחות נזק לרקמות הבריאות שמסביב ומציב את המטופל בסיכון נמוך יותר לתופעות לוואי, כגון יובש בפה, בעיות בליעה ונזק לעור.
בנוסף לטיפול בהקרנות, ניתן להשתמש בכימותרפיה גם בכדי להרוג תאים סרטניים או למנוע מהם לגדול. כימותרפיה כוללת מתן חומרים כימותרפיים או תרופות באמצעות הפה או דרך הווריד או השריר (מתן פרנטרלי). יש לציין כי התגובות לכימותרפיה משתנות וניתן לציין ניתוח רצפים של הדור הבא של סרקומות של רקמות רכות על מנת לזהות יעדים מולקולריים פוטנציאליים עבור מעכבי טירוזין קינאז שונים.
תרופות שונות משמשות בסוגים שונים של סרקומות, בשילוב או לבד. דוגמאות לתרופות נפוצות בשימוש כוללות:
- כימותרפיה: דוקסורוביצין הידרוכלוריד (אדרימיצין), דקטינומיצין (קוסמגן), אריבולין מסילאט (הלבן), טרבדיקטין (יונדליס)
- מעכבי טירוזין קינאז: imatinib mesylate (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- אימונותרפיה: nivolumab (Opdivo)
- חומרים אנטי-אנגיוגניים: bevacizumab (Avastin)
- מעכבי מתיל טרנספרז: tazemetostat (Tazverik) אושר על ידי ה- FDA לטיפול בסרקומות של אפיתלוד מתקדם או גרורתי בינואר 2020.
לבסוף, סרקומה של רקמות רכות חוזרות היא סרקומה של רקמות רכות שחוזרת לאחר הטיפול. היא עשויה לחזור באותה רקמה רכה או ברקמה רכה הנמצאת בחלק אחר של הגוף.
שורה תחתונה
אנא זכור כי סרקומות רקמות רכות הן נדירות. כל שאר הדברים שווים, הסיכוי שכל גוש או בליטה בגופך הוא סרטן הוא נמוך. עם זאת, אתה מוזמן לקבוע פגישה עם הרופא שלך כדי להעריך כל גוש או בליטה הנוגעים במיוחד אם זה גורם לכאב, חולשה וכו '.
אם אתה או אדם אהוב שכבר אובחן כחולה בסרקומה של רקמות רכות, אנא הקפידו על הנחיות המומחים שלכם. למרות שמסכן חיים בכמחצית מהמאובחנים, אצל רבים ניתן לטפל בסרקומות של רקמות רכות.
לבסוף, צצים טיפולים חדשים יותר של סרקומה של רקמות רכות. לדוגמה, כימותרפיה אזוריתשהוא כימותרפיה המכוונת לחלקי גוף ספציפיים כמו ידיים או רגליים, הוא תחום מחקר פעיל. אתה או אדם אהוב עשויים להיות זכאים להשתתפות בניסוי קליני. תוכל למצוא ניסויים קליניים הנתמכים על ידי המכון הלאומי לסרטן (NCI) הנמצא בקרבתך.