תוֹכֶן
תסמונת אנגראפטמנט היא סיבוך שעלול להתרחש לאחר השתלת מוח עצם, הליך המכונה גם השתלת תאי גזע המטופויאטים.ההשתלה היא החלק בתהליך ההשתלה כאשר הגוף מקבל מוח עצם או תאי גזע מושתלים ומתחיל לייצר תאי דם חדשים. תסמונת אנגראפטמנט היא תגובה דלקתית בגוף שאינה מובנת במלואה, אם כי ידוע שהיא מתרחשת לאחר שני הסוגים העיקריים של השתלת תאי גזע המטופויטים: אוטולוגית (השתלה מעצמי) ואלוגנית (מתורם אחר, שקשור לעיתים קרובות).
תסמינים של תסמונת Engraftment עשויים לחקות את אלה של שתל לעומת מחלת מארח (GVHD), כאשר מח עצם או תאי גזע שנתרמו רואים בתאי המקבל זרים ותוקפים.
סיבות
הגורם המדויק לתסמונת האנטראפטמנט אינו ידוע, אך סבורים כי לתערובת של אותות תאים מסוימים ואינטראקציות הגורמות לייצור יתר של ציטוקינים פרו-דלקתיים (חלק מהתגובה החיסונית) עשוי להיות תפקיד מרכזי.
התהליך מורכב וכולל כמה גורמים פוטנציאליים. לדוגמא, נחשב כי נוזל בריאות נגרם על ידי אותות תאים הגורמים לנימים זעירים.
מכיוון שתסמונת האנטראפטמנט נראית עם סוגים שונים של תורמים להשתלות וסוגים שונים של השתלות, ומכיוון שהתסמונת עשויה להיות שונה מ- GVHD ובמקביל להתאוששות התאים הלבנים המכונים גרנולוציטים, החוקרים סבורים כי היא עשויה להיות מתווכת על ידי לבן מופעל. תאי דם ואותות תאים פרו דלקתיים.
תסמינים
ישנם מספר סימנים ותסמינים אפשריים של תסמונת האנטראפטמנט, חלקם חולה לא יוכל לזהות את עצמו.
מרבית הסימפטומים של תסמונת המלאכה הם קלים, אם כי חלקם עלולים להיות חמורים ואף מסכני חיים. בצורתו הקיצונית ביותר, המונח תסמונת הלם אספטי נעשה שימוש, כלומר יש קריסה של מערכת הדם וכשל רב איברים.
מועיל לבחון סימנים ותסמינים בהקשר לקריטריונים לאבחון שנקבעו על ידי תומאס ר. שפיצר, MD, חוקר קליני בתוכנית השתלת מח עצם בבית החולים הכללי של מסצ'וסטס בבוסטון, מסצ'וסטס בשנת 2001. ד"ר שפיצר פרסם את המאמר המכונן. על תסמונת אנגראפטמנט, והקריטריונים שלו שימשו לאבחון מאז.
קריטריונים עיקריים:
- טמפרטורה הגבוהה או שווה ל -100.9 מעלות צלזיוס ללא סיבה זיהומית שניתן לזהותה
- פריחה אדומה המכסה יותר מ -25% מהגוף שאינה מיוחסת לזיהום או לתרופות
- עודף נוזלים בריאות (בצקת ריאתית) שלא נגרם כתוצאה מבעיית לב, כפי שנראה בסריקות הדמיה, וחמצן נמוך בדם (היפוקסיה)
קריטריונים קלים:
- תפקוד לקוי של הכבד עם פרמטרים מסוימים (בילירובין גדול או שווה ל -2 מ"ג / ד"ל או האנזים טרנסמינאז גדול או שווה ל -2 פעמים תקין)
- אי ספיקת כליות (קריאטינין בסרום גדול או שווה ל- 2x בסיס הבסיס)
- עלייה במשקל (גדול או שווה ל- 2.5% ממשקל הגוף לפני ההשתלה)
- בלבול זמני או הפרעות מוחיות שלא מוסברים מסיבות אחרות
אִבחוּן
אבחון, בהתבסס על האמור לעיל, מחייב את כל שלושת הקריטריונים העיקריים או שני קריטריונים עיקריים וקריטריונים מינוריים אחד או יותר תוך 96 שעות (ארבעה ימים) מהאיסור.
בעוד שהקריטריונים של ד"ר שפיצר היו בשימוש נרחב לאבחון תסמונת האנטראפטציה (והוא פרסם מעקב בשנת 2015), חוקר נוסף, אנג'לו מייולינו, MD, קבע קריטריונים אבחוניים מעט שונים בשנת 2004. הם כוללים גם חום, פריחה. ובצקת ריאות, בתוספת שלשול, הפרטים שונים זה מזה כדי לעורר ויכוח בקרב מומחים.
עם זאת, אבחנה של תסמונת אנגראפטמנט נעשית בדרך כלל על פי קריטריונים קולקטיביים אלה, אשר נקבעים מתוך התסמינים הגלויים של המטופל ובדיקות דם אפשריות לתפקוד הכבד והכליות.
יַחַס
במקרים רבים, תסמונת האנטראפטציה נפתרת מעצמה ואינה מצריכה טיפול.
כאשר יש צורך בטיפול, נראה כי המצב מגיב לטיפול בסטרואידים (דקסמתזום) כל עוד הסימפטומים נמשכים, לרוב פחות משבוע.
יחס לתנאים אחרים
ההשתלה מתייחסת לתאים שהושתלו לאחרונה ומשתרשים ומייצרים במח העצם, כלומר כאשר הם מתחילים בתהליך ייצור כדוריות דם אדומות חדשות, כדוריות דם לבנות וטסיות דם.
הקשר של תסמונת האנטראפטציה לאירועים אחרים לאחר ההשתלה שיש להם מאפיינים דומים שנוי במחלוקת. אירועים אחרים אלה לאחר ההשתלה כוללים מצבים כגון GVHD חריף, תסמונת טרום-השתלה, רעילות המושרה על ידי קרינה ותרופות וזיהומים לבד או בשילוב.
תסמונת קדם-אינטראפטמנט ותסמונת פרי אינגראפטמנט הם מונחים אחרים שהמדענים השתמשו בהם לתיאור סט דומה של תסמינים העלולים להופיע סביב זמן ההשתלה.
תסמונת Engraftment נקראה גם תסמונת דליפת נימים, המתייחס לאחד המנגנונים האפשריים הבסיסיים של התסמונת. בשל תמהיל האותות והתאים האינטראקציות שנמצאו עם תסמונת האנטראפטציה, כלי הדם הקטנים (נימים) בגוף נעשים חדירים מהרגיל, וכתוצאה מכך מצטבר עודף נוזלים לא תקין בחלקים שונים של הגוף. כאשר זה קורה בריאות, זה נקרא בצקת ריאות לא קרדיוגנית.
מילה מ- Wellwell
כרגע אין הסכמה לגבי ההגדרה הקלינית המדויקת של תסמונת אנגראפטמנט. עם זאת, בהתחשב בכך שמצב זה מתרחש לאחר הליך רפואי רציני, הרופא שלך יעקוב אחר התקדמותך ויהיה במצב הטוב ביותר לבצע אבחנה ולקבוע טיפול. הקפד לשתף את כל הסימפטומים שאתה עלול לחוות עם ספקי הטיפול שלך באופן מיידי.