ריאות חלבון ריאתי

Posted on
מְחַבֵּר: Robert Simon
תאריך הבריאה: 19 יוני 2021
תאריך עדכון: 10 נוֹבֶמבֶּר 2024
Anonim
נפחי ריאות
וִידֵאוֹ: נפחי ריאות

תוֹכֶן

ריאות חלבון ריאתי (PAP) היא מחלה נדירה שבה סוג של חלבון בונה בשקיות האוויר (alveoli) של הריאות, מה שהופך את הנשימה קשה. אמצעים ריאתיים הקשורים לריאות.


גורם ל

במקרים מסוימים, הגורם PAP אינו ידוע. באחרים, זה קורה עם זיהום ריאות או בעיה החיסונית. זה גם יכול להתרחש עם סרטן של מערכת הדם, ולאחר החשיפה לרמות גבוהות של חומרים סביבתיים, כגון סיליקה או אבק אלומיניום.

אנשים בגילאי 30 עד 50 מושפעים לרוב. PAP נראה אצל גברים לעתים קרובות יותר מאשר אצל נשים. סוג של הפרעה נוכח בלידה (מולדת).

תסמינים

הסימפטומים של PAP עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

  • קוצר נשימה
  • שיעול
  • עייפות
  • חום, אם יש זיהום ריאות
  • עור כחלחל (ציאנוזה) במקרים חמורים
  • ירידה במשקל

לפעמים, אין תסמינים.

בחינות ובדיקות

הרופא יקשיב לריאות עם סטטוסקופ וייתכן שישמע קרקרים (ריאל) בריאות. לעתים קרובות, הבדיקה הגופנית היא נורמלית.

ניתן לבצע את הבדיקות הבאות:

  • ברונכוסקופיה עם שטיפת מלוחים של הריאות (שטיפה)
  • רנטגן חזה
  • סריקת CT של החזה
  • בדיקות תפקודי ריאות
  • ביופסיה ריאה פתוחה (ביופסיה כירורגית)

טיפול

הטיפול כרוך בשטיפת חומר החלבון מן הריאה (שטיפת ריאה שלמה) מעת לעת. כמה אנשים עשויים להזדקק להשתלת ריאות. הימנעות אבק אשר עלול לגרום למצב מומלץ גם.


טיפול נוסף שניתן לנסות הוא תרופה מעוררת דם הנקראת גורנולוציטים-מקרופאג (Col-GM), אשר חסרה אצל אנשים מסוימים עם חלבונים.

קבוצות תמיכה

משאבים אלה יכולים לספק מידע נוסף על PAP:

  • הארגון הלאומי להפרעות נדירות - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
  • קרן PAP - www.papfoundation.org

Outlook (פרוגנוזה)

יש אנשים עם PAP להיכנס לרמיסיה. לאחרים יש ירידה בדלקת ריאות (כשל נשימתי) המחמיר, והם עשויים להזדקק להשתלת ריאות.

מתי לפנות לרופא מקצועי

התקשר לספק שלך אם אתה מפתח תסמיני נשימה רציניים. קוצר נשימה החמיר לאורך זמן עשוי להצביע על כך שהמצב שלך מתפתח למצב חירום רפואי.

שמות חלופיים

PAP; חלבונים אלכוהולים; Pospholipoproteinosis ריאתי ריאתי; ליפופרוטאינוזה

הוראות המטופל

  • מחלת ריאות אינטרסטיציאלית - מבוגרים - פריקה

תמונות



  • מערכת נשימה

הפניות

לוין. הפרעות מילוליות. ב: גולדמן L, Schafer AI, עורכים. גולדמן - ססיל רפואה. מהדורה 25. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; : פרק 91.

Trapnell BC, Luisetti מ 'תסמונת חלבונים. ב: ברודוס VC, מייסון RJ, ארנסט JD, et al, עורכים. מוריי וספר הלימוד של נדל על רפואה נשימתית. 6th ed. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 70.

תאריך סקירה 5/21/2017

עודכן על ידי: דניס Hadjiliadis, MD, MHS, פול פ 'חרון, ג' וניור פרופסור חבר לרפואה, ריאות, אלרגיה, טיפול קריטי, בית הספר לרפואה פרלמן, אוניברסיטת פנסילבניה, פילדלפיה, הרשות הפלסטינית. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.