שיתוק סופר-גרעיני מתקדם

תוֹכֶן

• גורם ל
• תסמינים
• בחינות ובדיקות
• טיפול
• Outlook (פרוגנוזה)
• סיבוכים אפשריים
• מתי לפנות לרופא מקצועי
• שמות חלופיים
• תמונות
• הפניות
• סקירה תאריך 4/30/2018

שיתוק סופר-גרעיני מתקדם (PSP) הוא הפרעת תנועה המתרחשת מנזק לתאי עצב מסוימים במוח.

גורם ל

PSP הוא מצב שגורם לתסמינים דומים לאלה של מחלת פרקינסון.

זה כרוך נזק לתאים רבים של המוח. אזורים רבים מושפעים, כולל החלק של גזע המוח שבו תאים השולטים בתנועת העין ממוקמים. אזור המוח השולט על יציבות בעת הליכה מושפע גם הוא. האונות המצחיות של המוח מושפעות גם הן, ומובילות לשינויים באישיות.

הסיבה לנזק לתאי המוח אינה ידועה. PSP מחמיר עם הזמן.

אנשים עם PSP יש פיקדונות ברקמות המוח שנראים כמו אלה שנמצאו אצל אנשים עם מחלת אלצהיימר. יש אובדן של רקמות ברוב האזורים של המוח בחלקים מסוימים של חוט השדרה.

ההפרעה מופיעה לרוב אצל אנשים מעל גיל 60, והיא קצת יותר שכיחה אצל גברים.

תסמינים

התסמינים עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• אובדן איזון, נפילות חוזרות ונשנות
• ריאות קדימה כאשר נעים, או הליכה מהירה
• להיתקל חפצים או אנשים
• שינויים בביטויים של הפנים
• פנים מרופדים
• בעיות עיניים וראייה כגון תלמידים בגדלים שונים, קושי להזיז את העיניים (oopthalmoplegia superranuclear), חוסר שליטה על העיניים, בעיות לשמור על העיניים פתוחות
• קושי לבלוע
• טרדות, לסתות או פנים או עוויתות
• דמנציה קלה עד בינונית
• שינוי אישיות
• תנועות איטיות או נוקשות
• קשיי דיבור, כגון נפח קול נמוך, לא מסוגל לומר מילים בבירור, דיבור איטי
• נוקשות ותנועה נוקשה בצוואר, באמצע הגוף, בזרועות וברגליים

בחינות ובדיקות

בדיקה של מערכת העצבים (בדיקה נוירולוגית) עשויה להראות:

• דמנציה זה הולך ומחמיר
• קושי הליכה
• תנועות עיניים מוגבלת, בעיקר תנועות מעלה ומטה
• ראייה רגילה, שמיעה, תחושה ושליטה בתנועה
• תנועות נוקשות ולא מתואמות כמו אלה של מחלת פרקינסון

הרופא עשוי לעשות את הבדיקות הבאות כדי לשלול מחלות אחרות:

• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) עשויה להראות התכווצות של גזע המוח (סימן יונק הדבש)
• סריקת PET של המוח יראה שינויים בחזית המוח

טיפול

מטרת הטיפול היא לשלוט בסימפטומים. אין תרופה ידועה ל PSP.

תרופות כגון levodopa עשוי להישפט. תרופות אלה מעלות את רמת כימיקל המוח הנקרא דופמין. דופמין מעורב בשליטה על התנועה. התרופות עשויות להפחית כמה תסמינים, כגון איברים נוקשים או תנועות איטיות במשך זמן מה. אבל הם בדרך כלל לא יעילים כמו שהם עבור מחלת פרקינסון.

אנשים רבים עם PSP בסופו של דבר צריך מסביב לשעון טיפול וניטור כפי שהם מאבדים פונקציות המוח.

Outlook (פרוגנוזה)

טיפול לפעמים יכול להפחית את הסימפטומים במשך זמן מה, אבל המצב יחמיר. תפקוד המוח יירד לאורך זמן. מוות נפוץ מתרחשת 5-7 שנים.

תרופות חדשות יותר נלמדות לטיפול במצב זה.

סיבוכים אפשריים

סיבוכים של PSP כוללים:

• קריש דם בוורידים (פקקת ורידים עמוקים) עקב תנועה מוגבלת
• פגיעה מנפילה
• חוסר שליטה על הראייה
• אובדן תפקודי מוח לאורך זמן
• דלקת ריאות עקב בעיות בליעה
• תזונה לקויה (תת תזונה)
• תופעות לוואי מתרופות

מתי לפנות לרופא מקצועי

התקשר לספק שלך אם אתה נופל לעתים קרובות, ואם יש לך צוואר נוקשה / הגוף, בעיות ראייה.

כמו כן, התקשר אם אדם אהוב אובחן עם PSP ואת המצב ירד כל כך הרבה, כי אתה כבר לא יכול לדאוג לאדם בבית.

שמות חלופיים

דמנציה דיסטונית נויאלית; תסמונת ריצ'רדסון-סטיל-אולשבסקי; שיתוק - פרוגרסיבי גרעיני

תמונות

• 

  
  מערכת העצבים המרכזית ומערכת העצבים ההיקפית

הפניות

מחלת ג 'ינקוביץ' פרקינסון והפרעות תנועה אחרות. ב: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, עורכים. הנוירולוגיה של ברדלי בקליניקה. מהדורה 7. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 96.

Ling H. גישה קלינית שיתוק גרעינית מתקדמת. הפרעת. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211.

סקירה תאריך 4/30/2018

עודכן על ידי: עמית מ Shelet, DO, FACP, נוירולוג נוירוולוג עוזר פרופסור לנוירולוגיה קלינית, סוני סטוני ברוק, הספר לרפואה, סטוני ברוק, ניו יורק. סקירה המסופקים על ידי VeriMed רשת הבריאות. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.