מחלת קוואסקי

תוֹכֶן

• גורם ל
• תסמינים
• בחינות ובדיקות
• טיפול
• Outlook (פרוגנוזה)
• סיבוכים אפשריים
• מתי לפנות לרופא מקצועי
• מניעה
• שמות חלופיים
• תמונות
• הפניות
• סקירה תאריך 4/24/2017

מחלת קוואסקי היא תופעה נדירה הכוללת דלקת של כלי הדם. זה קורה אצל ילדים.

גורם ל

מחלת קוואסקי מתרחשת בתדירות הגבוהה ביותר ביפן, שם התגלתה לראשונה. המחלה מופיעה אצל בנים יותר מאשר אצל בנות. רוב הילדים המפתחים מצב זה הם מתחת לגיל 5.

מחלת קוואסקי אינה מובנת היטב והסיבה עדיין לא ידועה. זה יכול להיות הפרעה אוטואימונית. הבעיה משפיעה על הקרום הרירי, בלוטות הלימפה, קירות כלי הדם, ואת הלב.

תסמינים

מחלת קוואסקי מתחילה לעיתים קרובות עם חום של 102 מעלות צלזיוס (38.9 מעלות צלזיוס) או גבוה יותר שאינו נעלם. החום הוא לעתים קרובות גבוה ככל 104 ° F (40 ° C). חום הנמשך לפחות 5 ימים הוא סימן נפוץ להפרעה. החום עלול להימשך עד שבועיים. החום לעיתים קרובות לא יורד עם מנות נורמלי של acetaminophen (Tylenol) או איבופרופן.

תסמינים אחרים כוללים לעתים קרובות:

• Bloodshot או עיניים אדומות (ללא מוגלה או ניקוז)
• שפתיים אדומות, סדוקות או סדוקות
• ריריות ריריות אדומות בפה
• לשון "תות", עם ציפוי לבן על הלשון, או גבשושיות אדומות על גב הלשון
• כפות הידיים האדומות, הנפוחות, וכפות הרגליים
• פריחות בעור במרכז הגוף, לא כמו שלפוחיות
• פילינג העור באזור איברי המין, הידיים והרגליים (בעיקר סביב הציפורניים, כפות הידיים והסוליות)
• בלוטות לימפה נפוחות בצוואר (לעיתים קרובות רק בלוטת לימפה אחת נפוחה)
• כאב משותף ונפיחות, לעתים קרובות משני צדי הגוף

תסמינים נוספים עשויים לכלול:

• עצבנות
• שלשולים, הקאות וכאבי בטן
• שיעול ונזלת

בחינות ובדיקות

בדיקות לבד לא יכול לאבחן מחלת קוואסקי. רוב הזמן, הרופא המטפל יאבחן את המחלה כאשר לילד יש את רוב הסימפטומים הנפוצים.

במקרים מסוימים, ילד עלול להיות חום הנמשך יותר מ 5 ימים, אבל לא כל הסימפטומים הנפוצים של המחלה. ילדים אלה עשויים להיות מאובחנים עם מחלת קוואסקי לא טיפוסית.

כל הילדים עם חום הנמשך יותר מ -5 ימים יש לבדוק את מחלת קוואסקי על ידי ספק. ילדים עם המחלה צריכים טיפול מוקדם לתוצאה טובה.

ניתן לבצע את הבדיקות הבאות:

• רנטגן חזה
• ספירת דם מלאה
• C-reactive protein (CRP)
• קצב שקיעה של כדורית אדומה (ESR)
• פריטין
• אלבומין בסרום
• סרום transaminase
• השתן - עלול להראות מוגלה בשתן או חלבון בשתן
• אקוקרדיוגרמה
• אלקטרוקרדיוגרמה

בדיקות כגון ECG ו echocardiography נעשות כדי לחפש סימנים של שריר הלב, דלקת קרום הלב, דלקת של העורקים הכליליים. דלקת פרקים ו דלקת קרום המוח aseptic יכול להתרחש גם.

טיפול

ילדים עם מחלת קוואסקי זקוקים לטיפול בבית החולים. יש להתחיל מיד בטיפול כדי למנוע נזק לעורקים הכליליים וללב.

Globulin גמא תוך ורידי הוא הטיפול הסטנדרטי. זה נתון במינונים גבוהים. מצב הילד לעיתים קרובות מקבל הרבה יותר טוב בתוך 24 שעות של טיפול עם גלאובולין גמא IV.

אספירין במינון גבוה ניתן לעיתים קרובות יחד עם גלובולין גמא IV.

אפילו עם טיפול סטנדרטי, עד 1 מתוך 4 ילדים עדיין עשוי לפתח בעיות בעורקים הכליליים שלהם. אצל ילדים חולים או אלה עם סימנים למחלות לב, הוספת סטרואידים או מעכבי גורם נמק (TNF), כמו Infliximab (Remicade) או etanercept (Enbrel) לשגרת הטיפול הסטנדרטי עשויה לעזור. עם זאת, יש עדיין צריך להיות בדיקות טובות יותר כדי לספר אילו ילדים ייהנו צורות נוספות של טיפול.

Outlook (פרוגנוזה)

רוב הילדים יכולים להתאושש לחלוטין כאשר המחלה נתפסת ומטופלת מוקדם. כ -1 מתוך 100 ילדים מתים מבעיות לב שנגרמות על ידי המחלה. אנשים שיש להם מחלת קוואסקי צריכים להיות אקוקרדיוגרמה כל שנה עד שנתיים כדי לבדוק את בעיות הלב.

סיבוכים אפשריים

מחלת קוואסקי יכולה לגרום לדלקת בכלי הדם בעורקים, במיוחד בעורקים הכליליים. זה יכול להוביל מפרצת. לעתים רחוקות, זה יכול להוביל להתקף לב בגיל צעיר או מאוחר יותר בחיים.

מתי לפנות לרופא מקצועי

התקשר לספק שלך אם התסמינים של מחלת קוואסקי מתפתחים. סדוקים, שפתיים אדומות ונפיחות ואדמומיות מתפתחות באזורים הנגועים, כגון כפות הידיים והרגליים של הרגליים. אם בעיות אלה מתרחשות יחד עם חום גבוה מתמשך זה לא יורד עם acetaminophen או ibuprofen, הילד שלך צריך להיבדק על ידי ספק.

מניעה

אין דרכים ידועות למנוע הפרעה זו.

שמות חלופיים

תסמונת הלימפה Mucocutaneous הלימפה; פוליאנטיטיס אינפנטילי

תמונות

• 

  
  מחלת קוואסקי - בצקת היד

• 

  
  מחלת קוואסקי, קילוף קצות האצבעות

הפניות

מייסון ג'יי סי. מחלות ראומטיות ומערכת הלב וכלי הדם. ב: מאן DL, Zipes DP, ליבי P, בונו RO, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראנוואלד: ספר לימוד של רפואה קרדיווסקולרית. 10 עורכים. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: פרק 84.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. אבחון, טיפול וניהול לטווח ארוך של מחלת קוואסקי: הצהרה מדעית של אנשי מקצוע בתחום הבריאות מארגון הלב האמריקני. מחזור. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

רייס מ. קרדיולוגיה. ב: יוז HK, Kahl LK, עורכים. הארייט ליין מדריך. 21 ed. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2018: פרק 7.

בן MBF, Newburger JW. מחלת קוואסקי. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 166.

סקירה תאריך 4/24/2017

עודכן על ידי: גורדון א Starkebaum, MD, פרופסור לרפואה, החטיבה של Rheumatology, אוניברסיטת וושינגטון הספר לרפואה, סיאטל, WA. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.