קשת אבי העורקים

תוֹכֶן

• גורם ל
• תסמינים
• בחינות ובדיקות
• טיפול
• Outlook (פרוגנוזה)
• סיבוכים אפשריים
• מתי לפנות לרופא מקצועי
• מניעה
• שמות חלופיים
• תמונות
• הפניות
• תאריך סקירה 2/22/2018

קשת אבי העורקים כפולה היא צורה לא נורמלית של אבי העורקים, העורק הגדול שנושא דם מהלב לשאר הגוף. זוהי בעיה מולדת, כלומר היא נוכחת בלידה.

גורם ל

קשת אבי העורקים כפולה היא צורה נפוצה של קבוצה של פגמים המשפיעים על התפתחות אבי העורקים ברחם. פגמים אלה גורמים להיווצרות חריגה הנקראת טבעת וסקולרית (מעגל כלי דם).

בדרך כלל, אבי העורקים מתפתח מאחד מכמה חתיכות רקמות מעוקלות (קשתות). כאשר התינוקות מתפתחים ברחם, הקשתות מתפצלות למספר חלקים. הגוף שובר חלק מהקשתות, בעוד שאחרים מתחברים לעורקים. אאורטה שפותחה בדרך כלל היא קשת אחת שעוזבת את הלב ונעה שמאלה.

בקשת אבי העורקים הכפולה, חלק מהקשתות שהיו צריכות להיעלם נמצאות עדיין בלידה בנוסף לקשת הרגילה. תינוקות עם קשת אבי העורקים כפול יש אבי העורקים כי מורכב משני כלי במקום אחד. לשני החלקים של אבי העורקים יש עורקים קטנים יותר שמתעופפים מהם. כתוצאה מכך, שני סניפים מסתובבים ולחץ על קנה הנשימה ואת הצינור (ושט) כי נושאת מזון מן הפה אל הבטן.

קשת אבי העורקים כפולה עלולה להתרחש במומים מולדים אחרים, כולל:

• טטרלוגיה של פלוט
• Truncus arteriosus
• טרנספוזיציה של העורקים הגדולים
• פגם מחיצת חדרית

קשת אבי העורקים כפולה היא נדירה מאוד. טבעות כלי הדם מהווים אחוז קטן מכל בעיות הלב המולדות. מבין אלה, קצת יותר ממחצית נגרמים על ידי קשת אבי העורקים כפול. המצב מתרחש באופן שווה אצל גברים ונשים. הוא נמצא לעיתים קרובות אצל אנשים עם הפרעות כרומוזום מסוימות.

תסמינים

בגלל תסמינים של קשת אבי העורקים פעמיים הם לעתים קרובות מתון, הבעיה עשויה שלא להתגלות עד הילד הוא בן כמה שנים.

קשת אבי העורקים כפול עשוי ללחוץ על קנה הנשימה והוושט, מה שמוביל בעיות נשימה ובלעה. חומרת הסימפטומים תלוי כמה קשת האורטיקה לוחצת על מבנים אלה.

תסמיני נשימה כוללים:

• צלילים גבוהים במהלך הנשימה (סטרידור)
• רועש נושם
• דלקת ריאות חוזרת
• צפצופים

תסמיני מערכת העיכול עשויים לכלול:

• חונק
• קושי לאכול ולבלוע
• הקאות

בחינות ובדיקות

הסימפטומים עשויים להוביל ספק שירותי בריאות לחשוד קשת אבי העורקים כפול. בדיקות נוספות יידרשו כדי לאשר את האבחנה.

הבדיקות הבאות יכולות לעזור לאבחן קשת אבי העורקים כפול:

• רנטגן חזה
• סריקות שיוצרות תמונות חתך רוחב של הגוף (CT או MRI סריקה)
• בדיקה אולטרסאונד של הלב (echocardiography)
• רנטגן באמצעות חומר המתאר את הוושט (בריום לבלוע)

טיפול

ניתוחים ניתן לעשות כדי לתקן קשת אבי העורקים כפול. המנתח מקשר את הענף הקטן ומפריד אותו מן הענף הגדול. אז המנתח סוגר את הקצוות של אבי העורקים עם תפרים. זה מקל על הלחץ על הוושט וקנה הנשימה.

Outlook (פרוגנוזה)

רוב הילדים מרגישים טוב יותר לאחר הניתוח, אם כי חלקם עשויים להמשיך לקבל סימפטומים נשימה במשך זמן מה לאחר תיקון כירורגי. זה לרוב בגלל חולשה של קנה הנשימה בגלל הלחץ על זה לפני תיקון כירורגי.

במקרים נדירים, אם הקשת לוחצת חזק מאוד על דרכי הנשימה, הילד יכול להיות קשיי נשימה חמורים המוביל למוות.

סיבוכים אפשריים

סיבוכים עשויים לכלול:

• כישלון בשגשוג
• זיהומים בדרכי הנשימה
• לובש את בטנה של הוושט (שחיקה ושט) וקנה הנשימה
• לעתים רחוקות מאוד, קשר לא נורמלי בין הוושט לבין אבי העורקים (פיסטולה aortoesophageal)

מתי לפנות לרופא מקצועי

התקשר לספק שלך אם התינוק שלך יש תסמינים של קשת אבי העורקים כפול.

מניעה

אין דרך ידועה כדי למנוע מצב זה.

שמות חלופיים

אנומליה קשת אבי העורקים; קשת כפולה; מום בלב מולד - קשת אבי העורקים; לב פגם בלב - קשת אבי העורקים

תמונות

• 

  
  טבעת הדם

• 

  
  קשת אבי העורקים

הפניות

פרייזר CD, קין LC. מחלת לב מולדת. ב: Townsend CM ג 'וניור, Beauchamp RD, Evers BM, Matox KL, עורכים. ספר לימוד Sabiston של כירורגיה. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2017: פרק 58.

קליגמן RM, סטנטון BF, סנט ג 'יי ג' יי, Schor NF. מומים מולדים אחרים וסקולרים. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 432.

ח"כ פארק. טבעת הדם. ב: ח"כ פארק, עורכת. הפאדיאטריה לילדים של הפרקטיקה. 6th ed. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2014: פרק 16.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. מחלת לב מולדת בחולה הבוגר והילדים. ב: Zipes DP, ליבי P, Bonow RO, מאן DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראנוואלד: ספר לימוד של רפואה קרדיווסקולרית. 11th ed. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2019: פרק 75.

תאריך סקירה 2/22/2018

עודכן על ידי: מייקל א 'חן, MD, דוקטורט, פרופסור חבר לרפואה, המחלקה לקרדיולוגיה, המרכז הרפואי הארבורוויו, בית הספר לרפואה של אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל, וושינגטון. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.