עורקים כליליים חריגים שמאל מן העורק הריאתי

תוֹכֶן

• גורם ל
• תסמינים
• בחינות ובדיקות
• טיפול
• Outlook (פרוגנוזה)
• סיבוכים אפשריים
• מתי לפנות לרופא מקצועי
• שמות חלופיים
• תמונות
• הפניות
• תאריך סקירה 5/16/2018

עורק כלילי חריג שמאל מן העורק הריאתי (ALCAPA) הוא פגם בלב. העורק הכלילי השמאלי (LCA), אשר נושא דם אל שריר הלב, מתחיל מן העורק הריאתי במקום אבי העורקים.

ALCAPA נמצא בלידה (מולדת).

גורם ל

ALCAPA היא בעיה המתרחשת כאשר הלב של התינוק מתפתח בשלב מוקדם של ההריון. כלי הדם המתפתח לשריר הלב אינו מצורף כראוי.

בלב תקין, LCA מקורו אבי העורקים. הוא מספק דם עשיר בחמצן לשריר הלב בצד שמאל של הלב, כמו גם את שסתום המיטרל (שסתום הלב בין החדרים העליונים והתחתונים של הלב בצד שמאל). אבי העורקים הוא כלי הדם העיקרי שלוקח דם עשיר בחמצן מהלב לשאר הגוף.

אצל ילדים עם ALCAPA, ה- LCA מקורו בעורק הריאתי. העורק הריאתי הוא כלי הדם העיקרי שלוקח דם עניים בחמצן מהלב לריאות כדי לאסוף חמצן.

כאשר פגם זה מתרחש, דם כי הוא חסר חמצן נישא אל שריר הלב בצד שמאל של הלב. לכן, שריר הלב אינו מקבל מספיק חמצן. הרקמה מתחילה למות בגלל חוסר חמצן. זה יכול לגרום להתקף לב אצל התינוק.

מצב המכונה "לגנוב כלילי" נוסף פוגע בלב אצל תינוקות עם ALCAPA. לחץ הדם הנמוך בעורק הריאתי גורם לדם מן LCA מחובר באופן חריג לזרום בחזרה לעורק הריאתי במקום לכיוון שריר הלב. התוצאה היא פחות דם וחמצן לשריר הלב. בעיה זו יכולה גם להוביל להתקף לב אצל תינוק. גונב כלילית מתפתח לאורך זמן בתינוקות עם ALCAPA אם המצב לא מטופל מוקדם.

תסמינים

סימפטומים של ALCAPA בתינוק כוללים:

• בוכה או מזיע במהלך האכלה
• עצבנות
• עור חיוור
• האכלה מסכנה
• נשימה מהירה
• תסמינים של כאב או מצוקה של התינוק (לעתים קרובות טועה עבור כאבי בטן)

הסימפטומים יכולים להופיע בתוך 2 החודשים הראשונים לחיי התינוק.

בחינות ובדיקות

בדרך כלל, ALCAPA מאובחנת במהלך הינקות. במקרים נדירים, פגם זה אינו מאובחן עד שמישהו הוא ילד או מבוגר.

במהלך הבחינה, הרופא עשוי למצוא סימנים של ALCAPA, כולל:

• קצב לב לא נורמלי
• לב מוגדל
• מלמול לב (נדיר)
• דופק מהיר

בדיקות שניתן להזמין כוללות:

• Echocardiogram, אשר אולטרסאונד אשר רואה את הלב מבנים דם זורם בתוך הלב
• Electroardiogram (ECG), אשר מודד את הפעילות החשמלית של הלב
• רנטגן חזה
• MRI, אשר מספק תמונה מפורטת של הלב
• צנתור לב, הליך שבו צינור דק (catheter) ממוקם בלב כדי לראות את זרימת הדם ולבצע מדידות מדויקות של לחץ דם ורמות חמצן

טיפול

ניתוח נדרש כדי לתקן ALCAPA. רק ניתוח אחד נדרש ברוב המקרים. עם זאת, הניתוח יהיה תלוי במצב של התינוק ואת גודל כלי הדם המעורבים.

אם שריר הלב התומך בשסתום המיטרלי נפגע קשות מחמצן חמצן, התינוק עשוי גם לעבור ניתוח לתיקון או להחלפת השסתום. השסתום המיטרלי שולט בזרימת הדם בין החדרים בצד שמאל של הלב.

השתלת לב יכולה להיעשות במקרה של הלב של התינוק נפגע קשות עקב חוסר חמצן.

תרופות בשימוש כוללות:

• כדורי מים (משתנים)
• תרופות שהופכות את שריר הלב משאבה קשה יותר (סוכני inotropic)
• תרופות שמפחיתים את עומס העבודה על הלב (חוסמי בטא, מעכבי ACE)

Outlook (פרוגנוזה)

ללא טיפול, רוב התינוקות אינם שורדים את השנה הראשונה שלהם. ילדים אשר שורדים ללא טיפול עשויים להיות בעיות לב חמורות. תינוקות עם בעיה זו שאינם מטופלים יכול למות פתאום בשנים הבאות.

עם טיפול מוקדם כגון ניתוח, רוב התינוקות לעשות טוב יכול לצפות חיים נורמליים. מעקב שוטף עם מומחה לב (קרדיולוג) יהיה צורך.

סיבוכים אפשריים

סיבוכים של ALCAPA כוללים:

• התקף לב
• אי ספיקת לב
• בעיות קצב הלב
• נזק קבוע ללב

מתי לפנות לרופא מקצועי

התקשר לספק שלך אם התינוק שלך:

• הוא נושם במהירות
• נראה חיוור מאוד
• נראה מצוקה ובוכה לעתים קרובות

שמות חלופיים

מקור חריג של העורקים הכליליים השמאליים הנובעים מהעורק הריאתי; ALCAPA; תסמונת ALCAPA; תסמונת Bland-White-Garland; מום בלב מולד - ALCAPA; מום לידה - ALCAPA

תמונות

• 

  
  עורקים כליליים חריגים שמאל

הפניות

האחים JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, מיירבורג RJ, פרייזר CD Jr, Tweddell JS. הנחיות קונסנסוס מומחה: מקור אבי העורקים חריגה של עורק כלילי. J ת'וראק קרדיובסק ניתוח. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.

האחים JA, גיינור JW. כירורגיה עבור אנומליות מולדות של העורקים הכליליים. ב: סלק FW, דל Nido PJ, סוונסון SJ, עורכים. Sabiston ו ספנסר כירורגיה של החזה. 9th ed. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: הפרק 124.

קליגמן RM, סטנטון BF, סנט ג 'יי ג' יי, Schor NF. מומים מולדים אחרים וסקולרים. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 432.

תאריך סקירה 5/16/2018

עודכן על ידי: מייקל א 'חן, MD, דוקטורט, פרופסור חבר לרפואה, המחלקה לקרדיולוגיה, המרכז הרפואי הארבורוויו, בית הספר לרפואה של אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל, וושינגטון. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.