פגם כרית הלב

תוֹכֶן

• גורם ל
• תסמינים
• בחינות ובדיקות
• טיפול
• Outlook (פרוגנוזה)
• סיבוכים אפשריים
• מתי לפנות לרופא מקצועי
• מניעה
• שמות חלופיים
• תמונות
• הפניות
• תאריך סקירה 5/16/2018

ליקוי כרית הלב (ECD) הוא מצב לב חריג. הקירות המפרידים בין כל ארבעת חדרי הלב נקבעים בצורה גרועה או נעדרים. כמו כן, את השסתומים המפרידים בין החדרים העליונים והתחתונים של הלב יש פגמים במהלך היווצרות. ECD הוא מחלת לב מולדת, כלומר היא נוכחת מלידה.

גורם ל

ECD מתרחשת כאשר התינוק עדיין גדל ברחם. כריות האנדוקארדיאליות הן שני אזורים עבים יותר המתפתחים לתוך הקירות (מחיצות) המחלקים את ארבעת חדרי הלב. הם גם יוצרים את השסתומים המיטרליים והמסובכים. אלה הם שסתומים להפריד את אטריה (תאי איסוף העליון) מן החדרים (תאי שאיבה התחתונה).

חוסר ההפרדה בין שני חלקי הלב גורם למספר בעיות:

• זרימת דם מוגברת לריאות. זה גורם ללחץ מוגבר בריאות. ב ECD, הדם זורם דרך הפתחים חריגה מצד שמאל לצד ימין של הלב, ואז אל הריאות. זרימת דם נוספת לתוך הריאות גורמת ללחץ הדם בריאות לעלות.
• אי ספיקת לב. המאמץ הנוסף הנדרש לשאבה גורם ללב לעבוד קשה יותר מהרגיל. שריר הלב יכול להגדיל ולהחליש. זה יכול לגרום לנפיחות אצל התינוק, בעיות בנשימה, וקושי בהאכלה וגידול.
• ציאנוזה. כאשר לחץ הדם עולה הריאות, הדם מתחיל לזרום מהצד הימני של הלב שמאלה. הדם המסכן בחמצן מתערבב עם הדם העשיר בחמצן. כתוצאה מכך, דם עם פחות חמצן מהרגיל הוא נשאב החוצה אל הגוף. זה גורם ציאנוזה, או עור כחלחל.

 

ישנם שני סוגים של ECD:

• השלם ECD. מצב זה כרוך פגם מחיצתי פרוזדורי (ASD) ופגם מחיצת החדר (VSD). אנשים עם ECD מלאה יש רק שסתום לב אחד גדול (שסתום AV משותף) במקום שני שסתומים נפרדים (מיטרלית ו tricuspid).
• חלקית (או חלקית) ECD. במצב זה, רק ASD, או ASD ו- VSD קיימים. ישנם שני שסתומים נפרדים, אבל אחד מהם (שסתום מיטרלי) הוא לעתים קרובות חריגה עם פתח ("סדק") בו. פגם זה יכול לדלוף דם בחזרה דרך השסתום.

ECD קשור מאוד לתסמונת דאון. מספר שינויים בגנים קשורים גם ל- ECD. עם זאת, הגורם המדויק של ECD אינו ידוע.

ECD עשוי להיות קשור עם מומים לב מולדים אחרים, כגון:

• חדר יציאה כפול
• חדר יחיד
• טרנספוזיציה של כלי נהדר
• טטרלוגיה של פלוט

תסמינים

הסימפטומים של ECD עשויים לכלול:

• התינוק צמיגים בקלות
• צבע עור כחלחל, הידוע גם בשם ציאנוסיס (השפתיים עשוי גם להיות כחול)
• קשיי האכלה
• אי - עלייה במשקל וגידול
• דלקת ריאות או זיהומים תכופים
• עור חיוור (pallor)
• נשימה מהירה
• פעימה מהירה
• מזיע
• רגליים נפוחות או בטן (נדיר אצל ילדים)
• צרות נשימה, במיוחד במהלך האכלה

בחינות ובדיקות

במהלך הבחינה, הרופא עשוי למצוא סימנים של ECD, כולל:

• אקרקרדיוגרמה חריגה (ECG)
• לב מוגדל
• רחש לב

ילדים עם ECD חלקית לא יכול להיות סימנים או סימפטומים של ההפרעה בילדות.

בדיקות לאבחון ECD כוללות:

• Echocardiogram, אשר אולטרסאונד אשר רואה את הלב מבנים דם זורם בתוך הלב
• ECG, אשר מודד את הפעילות החשמלית של הלב
• רנטגן חזה
• MRI, אשר מספק תמונה מפורטת של הלב
• צנתור לב, הליך שבו צינור דק (catheter) ממוקם בלב כדי לראות את זרימת הדם ולבצע מדידות מדויקות של לחץ דם ורמות חמצן

טיפול

יש צורך בניתוח כדי לסגור את החורים בין תאי הלב, וליצור שסתומים מובחנים ומיטרליים שונים. עיתוי הניתוח תלוי במצבו של הילד ובחומרתו של ה- ECD. זה יכול להיעשות לעתים קרובות כאשר התינוק הוא 3-6 חודשים. תיקון ECD עשוי לדרוש יותר מניתוח אחד.

הרופא של ילדכם רשאי לרשום תרופות:

• כדי לטפל בסימפטומים של אי ספיקת לב
• לפני הניתוח אם ECD גרם לתינוק שלך להיות חולה מאוד

התרופות יסייעו לילדך לעלות במשקל וכוח לפני הניתוח. תרופות המשמשות לעתים קרובות כוללים:

• משתנים (כדורי מים)
• תרופות שהופכות את חוזק הלב חזק יותר, כגון digoxin

ניתוח עבור ECD מלאה צריכה להיעשות בשנת חייו הראשונה של התינוק. אחרת, נזק ריאות שלא יכול להיות הפוך יכול להתרחש. תינוקות עם תסמונת דאון נוטים לפתח מחלת ריאות מוקדם יותר. לכן, ניתוח מוקדם חשוב מאוד עבור תינוקות אלה.

Outlook (פרוגנוזה)

כמה טוב התינוק שלך עושה תלוי:

• חומרת ה- ECD
• הבריאות הכללית של הילד
• אם מחלת ריאות כבר פיתחה

ילדים רבים חיים חיים נורמליים ופעילים לאחר תיקון ECD.

סיבוכים אפשריים

סיבוכים מ ECD עשויים לכלול:

• אי ספיקת לב
• מוות
• תסמונת אייזנמנגר
• לחץ דם גבוה בריאות
• נזק בלתי הפיך לריאות

סיבוכים מסוימים של ניתוח ECD עשויים שלא להופיע עד שהילד יהיה מבוגר. אלה כוללים בעיות בקצב הלב ושסתום מיטרלי דולף.

ילדים עם ECD עלולים להיות בסיכון לזיהום של הלב (endocarditis) לפני ואחרי הניתוח. שאל את הרופא של ילדך אם הילד שלך צריך לקחת אנטיביוטיקה לפני הליכים מסוימים שיניים.

מתי לפנות לרופא מקצועי

התקשר אל ספק הילד שלך אם הילד שלך:

• צמיגים בקלות
• יש בעיה לנשום
• יש עור כחלחל או שפתיים

גם לדבר עם ספק אם התינוק שלך לא גדל או לעלות במשקל.

מניעה

ECD מקושר עם כמה גנטיות abnormalities. זוגות עם היסטוריה משפחתית של ECD עשויים לרצות לחפש ייעוץ גנטי לפני ההריון.

שמות חלופיים

פגם אטרוביטריקולרי (AV); פגם מחיצתי אטריובנטריקלי; AVSD; AV נפוץ AV; אוסטום primum פרוזדורים פגמים פרוזדורים; מום בלב מולד - ECD; מום לידה - ECD; מחלת צינוטית - ECD

תמונות

• 

  
  פגם מחיצת חדרית

• 

  
  פגם מחיצתי פרוזדורי

• 

  
  תעלה אטריובנטריקולרית (פגם בשריר הלב)

הפניות

אשוואת ר, סניידר. מומים מולדים של מערכת הלב וכלי הדם. ב: מרטין RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, עורכים. Fanaroff ו מרטין של Neonatal-Perinatal רפואה מחלות של העובר ואת התינוק. 10 עורכים. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: פרק 84.

Backer CL, Mavroudis ג פגמים פטרייתיים. ב: Mavroudis C, Backer C, עורכים. כירורגיה לבבית בילדים. מהדורה 4. אוקספורד, בריטניה: Wiley-Blackwell; 2013, פרק 18.

קליגמן RM, סטנטון BF, סנט ג 'יי ג' יי, Schor NF. מחלת לב מולדת Acyanotic: נגעים shunt משמאל לימין. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 426.

תאריך סקירה 5/16/2018

עודכן על ידי: מייקל א 'חן, MD, דוקטורט, פרופסור חבר לרפואה, המחלקה לקרדיולוגיה, המרכז הרפואי הארבורוויו, בית הספר לרפואה של אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל, וושינגטון. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.