מהו סרטן צינור המרה?

תוֹכֶן

• אנטומיה של מערכת צינור המרה
• סוגי סרטן צינור המרה
• תסמינים של סרטן צינור המרה
• סיבות
• אִבחוּן
• יַחַס
• פּרוֹגנוֹזָה
• מילה מ- Wellwell

סרטן צינור המרה, הידוע גם בשם כולנגיוקרצינומה, הוא סוג נדיר של סרטן הפוגע בצינורות הדקים של צינורות המרה העוברים מהכבד וכיס המרה אל המעי הדק. בגלל היכן צינורות אלו ממוקמים, כולנגיוקרצינומה יכולה לבוא לידי ביטוי בתסמינים חריפים של הפטיטיס, כולל כאבי בטן, שינויים בצבע הצואה והצהבת העיניים והעור.

סרטן צינור המרה משפיע בדרך כלל על מבוגרים ומקושר למחלות מעי דלקתיות, מחלות כבד, וחריגות מולדות בכבד או בצינור המרה. לרוב סרטן זה אינו ניתן לריפוי, בין השאר מכיוון שהתסמינים נוטים להתפתח כאשר הממאירות כבר התפשטה (גרורה).

אנטומיה של מערכת צינור המרה

רשת צינורות המרה שלך מתחילה בכבד שבו צינורות קטנים רבים אוספים מרה, נוזל המסייע לעיכול.

צינורות קטנים יותר אלה מתחברים ליצירת צינורות הכבד הימניים והשמאליים, המשלבים לאחר מכן מחוץ לכבד לצינור הכבד הנפוץ.

תחתון למטה, צינור הכבד הנפוץ מתחבר לצינור סיסטיק של כיס המרה (שם מאוחסנת מרה) ומתחבר לצינור המרה המשותף.

סרטן צינור המרה יכול להתפתח בכל חלק ברשת הצינורות הזו.

סוגי סרטן צינור המרה

בהתבסס על מיקום הגידול ניתן לסווג את הממאירות באחת משלוש דרכים:

• סרטן צינור המרה תוך-כבד: סרטן זה מתחיל בענפי המרה הקטנים יותר בתוך הכבד.
• סרטן צינור המרה פריהילאר: סרטן זה מתחיל בחילום הכבד, האזור בו צינורות הכבד השמאליים והימניים הצטרפו ורק מתחילים לעזוב את הכבד.
• סרטן צינור המרה הדיסטלי: סוגי סרטן אלו נמצאים בהמשך צינור המרה ליד המעי הדק.

סרטן צינור המרה המתפתח בתוך הכבד מכונה גם סרטן צינור המרה התוך-כבדבעוד שאלו המתפתחים מחוץ לכבד מכונים סרטן צינור המרה מחוץ לכבד.

תסמינים של סרטן צינור המרה

בגלל מיקומם בכבד או בסמוך לו, סרטן צינור המרה יכול לגרום לדלקת בכבד, המכונה בדרך כלל הפטיטיס. זה יכול לגרום לעלייה חריגה באנזימי כבד ולהצטברות של בילירובין (פיגמנט מצהיב הנגרם על ידי פירוק כדוריות הדם האדומות) בזרם הדם.

הסימפטומים של סרטן צינור המרה תואמים את זו של הפטיטיס ויכולים לכלול:

• כאבי בטן ברבע הימני העליון ממש מתחת לצלעות
• הפטומגליה (כבד מוגדל באופן חריג)
• צהבת (מצהיבים של העור והעיניים)
• חום
• שרפרפי גיר
• שתן כהה בצבע קולה
• גירוד כללי
• עייפות
• בחילה
• אובדן תיאבון

ירידה לא מכוונת במשקל, סימפטום העולה בקנה אחד עם הפטיטיס חריפה וסרטן באופן כללי, שכיחה בקרב אנשים הסובלים מסרטן צינור המרה.

חומרת הסימפטומים מתאימה בדרך כלל למיקום הגידול. גידולים חוץ-כבדיים נוטים להציג עם צהבת יותר את הגורמים התוך-כבדיים עקב חסימה מוגברת של נוזלים היוצאים מהכבד. גידולים מחוץ לכבד נוטים לבוא לידי ביטוי עם כאבי כבד ונפיחות גלויים יותר.

האם גירוד בעור יכול להיות סימפטום של סרטן?

סיבות

על פי האגודה האמריקאית לסרטן, כ -8,000 איש מאובחנים כחולים בסרטן צינור המרה בארצות הברית מדי שנה. גיל האבחון הממוצע לסרטן צינור המרה התוך-כבד וסביבתו הוא 70 ו -72 בהתאמה.

ישנם מחלות והפרעות רבות הקשורות להופעת סרטן צינור המרה, הנפוצה ביותר:

• כולנגיטיס טרשתית ראשונית, מחלת צינור המרה הדלקתית והגורם השכיח ביותר לסרטן צינור המרה בעולם המפותח
• מחלות מעי דלקתיות כולל קוליטיס כיבית ומחלת קרוהן, שניהם קשורים קשר הדוק לכולנגיטיס טרשתית ראשונית
• מחלות כבד כרוניות כולל שחמת, הפטיטיס B, הפטיטיס C ומחלת כבד שומני לא אלכוהולית
• ציסטות כולדוכליות, ציסטות של צינור המרה המעכבות את זרימת המרה
• טפילי כבד טפיליים כולל גלימת כבד, אשר שכיחים יותר באסיה ובעולם המתפתח
• הפרעות מולדות בכבד או בצינורות המרה כולל תסמונת קרולי, תסמונת לינץ 'II ומחלת כבד פוליציסטית

גורמי סיכון

קבוצות מסוימות של אנשים נמצאות גם בסיכון גבוה יותר לסרטן צינור המרה. מסיבות שאינן ברורות לחלוטין, אנשים בסביבת Latinx נוטים יותר לחלות במחלה מאשר קבוצות אחרות בארצות הברית.

היסטוריה משפחתית של כולנגיוקרצינומה עשויה גם להגביר את הסיכון שלך, אם כי המחלה עצמה אינה נחשבת למחלה תורשתית. במקרים רבים, הסיבות הבסיסיות לסרטן צינור המרה לעולם לא נמצאות.

הוא האמין כי השמנת יתר ממלאת תפקיד מפתח, בעיקר בגלל לחץ דלקתי קיצוני שהיא מציבה על הכבד.כנ"ל לגבי עישון ושימוש מופרז באלכוהול. בניגוד לגורמי סיכון אחרים, אלה נחשבים לשינוי ועלולים להפחית את הסיכון של האדם לסרטן צינור המרה אם מקבלים אימונים על הרגלים בריאים יותר (ירידה במשקל, הפסקת עישון, צריכת אלכוהול מופחתת).

גורמים נפוצים וגורמי סיכון לסרטן

אִבחוּן

סרטן צינור המרה מאובחן בשילוב של בדיקה גופנית, בדיקות דם, מחקרי הדמיה ופרוצדורות רפואיות זעירות פולשניות. בסופו של דבר, הדרך היחידה לאשר סופית את המחלה היא ביופסיה של רקמות מושפעות.

בנוסף לזיהוי תסמיני המחלה במהלך הבדיקה הגופנית, הרופא שלך יביא בחשבון גם את גורמי הסיכון האישיים שלך למחלה. על סמך ההערכה הראשונית, הם יזמינו סדרה של בדיקות ונהלים שיעזרו בבסיס השורש.

בדיקת דם

ישנן שתי בדיקות דם הנפוצות באבחון סרטן צינור המרה. אף אחד מהם אינו מסוגל לאבחן את המחלה, אך הם יכולים לכוון את הרופא בכיוון הנכון ולתמוך באבחון הראשוני.

הראשונה היא בדיקת תפקודי כבד (LFT), פאנל כללי של בדיקות שיכולות לזהות אם אנזימי כבד מוגברים עקב דלקת בכבד. אנזימי כבד גבוהים מדי הם סימן כללי למחלת כבד אך אינם מעידים באופן ספציפי על סרטן עצמו.

אם יש חשד לסרטן, קיימות גם בדיקות סמן גידול - אנטיגן קרצינו-אמבריוני (CEA) ואנטיגן פחמימות 19-9 (19-9) - המודדות את רמות החלבון בדם המיוצרות בתגובה לסרטן מערכת העיכול. שוב, בדיקות אלה אינן יכולות לזהות סופית סרטן צינור המרה אלא לקרב את הרופאים לאבחון הנכון.

בדיקות הדמיה

בדיקות הדמיה יכולות לסייע באבחון סרטן צינור המרה על ידי חזות עקיפה של הגידול והמבנים הסובבים אותו. ישנן בדיקות שונות שרופא יכול להזמין:

• אולטרסאונד בבטן, הליך לא פולשני המשתמש בגלי קול בתדירות גבוהה ליצירת תמונות של איברי בטן ומבנים
• טומוגרפיה ממוחשבת (סריקת CT), בהן משתמשים בצילומי רנטגן מרובים ליצירת "פרוסות" תלת מימדיות של איברים פנימיים
• הדמיית תהודה מגנטית (סריקת MRI), בהם גלי מגנט ורדיו חזקים יוצרים תמונות מפורטות מאוד של איברים פנימיים, במיוחד רקמות רכות
• MRI כולנגי-פרנקראטוגרפיה, טכניקת MRI מיוחדת המשתמשת בצבעי ניגודיות לאיתור חסימות ובעיות אחרות בצינורות המרה, כיס המרה, הכבד או הלבלב

נהלים

ישנם מספר פרוצדורות פולשניות שיכולות לעזור לרופאים לגשת לגידולים ולקבל דגימות רקמה (ביופסיות) לצורך הערכה במעבדה. בין ההליכים הנפוצים הם:

• אנדוסקופי כולנגיופנקראטוגרפיה אנדוסקופית (ERCP): צינור גמיש הנקרא אנדוסקופ מועבר דרך הפה אל המעי הדק כדי לדמיין, לגשת ולקבל רקמות מצינורות המרה הגדולים יותר.
• כולנגיוגרפיה טרנספטית של העור (PTC): מחדירים את הברך דרך הבטן כדי לגשת לגידולים בצינור המרה.
• אולטרסאונד אנדוסקופי: מתמר אולטרסאונד מיוחד מוכנס לפה או לחלחולת כדי לגשת למעי הדק כדי להשיג דגימות רקמה מצינורות המרה.
• לפרוסקופיה: ניתוח זעיר פולשני בו נעשים מספר חתכים קטנים בבטן לגישה לגידול באמצעות ציוד כירורגי מיוחד.

בנוסף ליכולת לאשר באופן סופי סרטן צינור המרה, ניתן להשתמש בדגימת הרקמה שנלקחה במהלך ביופסיה גם לבמת הממאירות ולקביעת מהלך הטיפול המתאים.

כיצד מאבחנים סרטן?

הַצָגָה

לאחר שאובחן סופית סרטן צינור המרה, יורה הרופא על סבב בדיקות נוסף לבדיקת המחלה.

זה עשוי לכלול מחקרי הדמיה כגון טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים (PET) המשתמשת בצבעים רדיואקטיביים לזיהוי שינויים בחילוף החומרים העולים בקנה אחד עם סרטן. זה יכול לקבוע אם המחלה היא מקומית (מכילה ללא סימני התפשטות), אזורית (הפוגעת ברקמות סמוכות) או רחוקה (גרורתית).

אף על פי שסרטן צינור המרה התוך-כבד ואחר-הכבד מבוים בחמישה חלקים (שלבים 0 עד 4), ישנן שינויים המגדירים כל אחד מהם.

שלבי סרטן דרכי המרה לפי מיקום
שלב	סוּג	הַגדָרָה
0	תוך רחמי	תאים לא תקינים שנמצאו בצינורות מרה תוך-רחמיים שיש להם פוטנציאל להפוך לסרטניים (קרצינומה כמו כן באתרם)
	חוץ-כבד	תאים חריגים הנמצאים בצינור המרה הפריאהילרי או הדיסטלי, בעלי פוטנציאל להפוך לסרטניים
1	תוך רחמי	סרטן המוגבל לצינורות המרה התוך-כבדיים שהם 5 ס"מ (ס"מ) או קטנים יותר (שלב IA) או גדולים מ -5 ס"מ (שלב IB)
	חוץ-כבד	סרטן מוגבל לשכבות הפנימיות ביותר של צינור המרה המרה
2	תוך רחמי	סרטן שהתפשט דרך דופן צינור תוך-כבדתי אל כלי הדם הסמוכים בלבד
	חוץ-כבד	סרטן שהתפשט דרך דופן הצינור הפריהיסטלי או הדיסטלי ונמצא ברקמות שומן סמוכות או ברקמות כבד
3	תוך רחמי	סרטן שהתפשט אל מחוץ לכבד (שלב IIIA), אל הכבד עצמו (שלב IIIB), או לאיברים או לבלוטות הלימפה הסמוכות (שלב IIC)
	חוץ-כבד	סרטן שהתפשט לצד אחד של וריד הפורטל או עורק הכבד של הכבד (שלב IIIA), לשני צידי כלי הדם הללו או לצינורות המרה התוך-כבדיים (שלב IIIB), או לשלוש או שלוש בלוטות לימפה סמוכות (שלב IIIC )
4	תוך רחמי	סרטן שהתפשט לאיברים רחוקים, לרוב לריאות, למוח, לעצם ולרירית הבטן
	חוץ-כבד	סרטן שהתפשט לארבע בלוטות לימפה או יותר (שלב IVA) או לאיברים רחוקים (שלב IVB)

פרופיל גנטי

בנוסף לביצוע סרטן, ניתן לבצע בדיקות גנטיות כדי לראות אם לסרטן שלך יש מה שנחשב למוטציות הניתנות לטיפול. אם כן, יתכן שאתה מועמד לטיפולים ממוקדים חדשים יותר המזהים והורגים תאים סרטניים אלה באופן ספציפי.

כיצד בדיקות גנומיות מתאימות לטיפול בסרטן

יַחַס

רוב סוגי סרטן המרה אינם ניתנים לריפוי, בעיקר משום שהמחלה מתקדמת בדרך כלל עד שמופיעים תסמינים גלויים.

עם זאת, סרטן צינורות המרה נתפס לעיתים מוקדם לפני שגרורה התרחשה וניתן לטפל בניתוחים. זה בדרך כלל ואחריו טיפולים אדג'ובנטיים (תומכים משניים) להשמדת כל תאי הסרטן שנותרו.

כאשר לא ניתן להסיר את הגידול ואת הרקמה הפגועה בשלמותם, הטיפול מתמקד בהאטת התפשטות הסרטן, הפחתת הסימפטומים, הארכת הישרדות ושיפור איכות החיים הכללית.

סקירה כללית של אפשרויות הטיפול
כִּירוּרגִיָה	טיפול אדג'ובנטי	טיפול פליאטיבי
כריתת כבד עם כריתת בלוטת הלימפה (תוך רחמית)	טיפול קרינתי חיצוני	תרופות נגד כאבים
פרוצדורת Whipple עם כריתה של צינור המרה החוץ-כבד (extrahepatic)	טיפול קרינתי פנימי	טיפול קרינתי פליאטיבי
השתלת כבד (תוך רחמית בלתי ניתנת לניתוח)	כימותרפיה מסייעת	טיפול קרינתי פליאטיבי
מעקף מרה (ניתוח פליאטיבי)		טיפולים ממוקדים
		אימונותרפיה
		סטנט מרה
		אבלציה גידולית עורית
		הזרקת אתנול עורית
		ניסויים קליניים

כִּירוּרגִיָה

אלא אם כן הסרטן מתקדם ובלתי ניתן לביצוע בבירור, רוב האנשים יעברו ניתוח חקר בכדי לקבוע אם אפשרי כריתה (הסרה) כירורגית. זה מבוצע בדרך כלל עם לפרוסקופיה ולא ניתוח פתוח.

אם הגידול הוא מקומי או אזורי (שלבים 1 עד 3) ללא עדות לגרורות, ניתן לשקול כריתה בהתבסס על בריאותו הכללית של האדם ותפקוד הכבד.

סוגי הניתוחים בהם נעשה שימוש יכולים להשתנות בהתאם למיקום הגידול:

• סרטן צינור המרה תוך-כבד בדרך כלל דורשים הסרה כירורגית של חלק מהכבד (כבד כבד) יחד עם כריתה של בלוטות הלימפה הסמוכות.
• סרטן צינור המרה מחוץ לכבד מטופלים בדרך כלל באמצעות pancreatoduodenectomy en bloc (המכונה גם הליך ה- Whipple), הכוללים הסרת צינור המרה המשותף יחד עם חלק מהלבלב והמעי הדק. צינור המרה החוץ-פאטטי המושפע יוחלף גם הוא.

חלק מהגידולים התוך-כבדיים בשלב מוקדם אינם ניתנים לניתוח אך עדיין ניתן לטפל בהם באמצעות השתלת כבד. במקרים כאלה ניתן להשתמש בכימותרפיה ובהקרנות כדי לעצור את התפשטות המחלה עד אשר ניתן למצוא כבד תורם.

טיפולים נלווים

משתמשים בטיפולים אדג'ובנטיים לאחר הניתוח במטרה לרפא את המחלה ולמנוע את חזרתה. זה יכול לכלול כימותרפיה וטיפולי הקרנה חיצוניים או פנימיים הנפוצים לטיפול בסרטן.

עם זאת, לא ברור עד כמה יעילים טיפולים אלה במניעת הישנות, ויש מחלוקת ניכרת לגבי השימוש המתאים להם.

חלק מהמחלוקת נובעת מכך שלמעט כל כך מעט אנשים עם סרטן צינור המרה יש גידולים ניתנים לניתוח. אלו שכן עשויים להגיב על טיפולים אלה או לא.

נכון לעכשיו, אין שום ראיות לכך כי כימותרפיה משלימה או טיפול בהקרנות יכולות להאריך את זמני ההישרדות, אפילו אצל אנשים עם ממאירות בשלב מוקדם. למרות זאת, רופאים ממליצים לעיתים קרובות על טיפול נלווה, במיוחד אם יש סיכוי שנותרו תאים סרטניים. אחרי ניתוח.

סקירה כללית של טיפולים בסרטן

טיפול פליאטיבי

טיפול פליאטיבי הוא סוג של טיפול המשמש להקלת כאב ושליטה בסימפטומים של מחלה בשלב מאוחר. אצל אנשים הסובלים מסרטן צינור המרה שאינם ניתנים לניתוח, זה יכול להתקיים בכמה צורות:

• תרופות נגד כאבים, כולל תרופות אופיואידיות כמו פנטניל
• טיפול קרינתי פליאטיבי, המשמש בעיקר לצמצום גודל הגידול לביטול חסימת צינור המרה או להפחתת לחץ על עצבים דחוסים
• כימותרפיה פליאטיבית מועבר דרך קטטר בכלי דם לצינור המרה החסום כדי לכווץ את הגידול
• סטנט מרה הכרוך במיקום צינור, המכונה סטנט, בצינור מרה לשיפור זרימת המרה
• מעקף מרה, הליך כירורגי בו נרתמת חסימת צינור המרה ותפרים את הקצוות החתוכים
• אבלציה גידולית עורית, בהם מועברים חום או אנרגיה חשמלית לגידול באמצעות אלקטרודה דמוית מחט המוחדרת דרך העור
• זריקות אתנול עוריות, שבו מוזרק אלכוהול לגידול כדי לכווץ אותו ולהקטין את העצבים שמעבירים כאב

טיפולים ממוקדים חדשים ואימונותרפיות המשמשים לאנשים שסובלים ממוטציות גנטיות ספציפיות לסרטן כוללים:

• התרופות הממוקדות Tibsovo (ivosidenib) ו- Pemazyre (pemiganitib), אשר יכולות לעצור את צמיחת הסרטן
• חומרים אימונותרפיים כמו Keytruda (pembrolizumab), העלולים להאט את התקדמות המחלה

אנשים המאובחנים כחולים בסרטן צינור המרה מוזמנים להשתתף בניסויים קליניים. זה יכול לספק להם גישה לתרופות או טיפולים ניסיוניים שעשויים לשפר את התוצאות, במיוחד אם המחלה שלהם אינה ניתנת לניתוח.

פּרוֹגנוֹזָה

הישרדות של חמש שנים היא מדד נפוץ המשמש לקביעת אחוז האנשים הסובלים ממחלה יהיו בחיים לפחות חמש שנים לאחר האבחון הראשוני. שיעור ההישרדות של חמש שנים לסרטן צינור המרה מחולק לפי התפשטות הסרטן והאם הגידול הוא תוך-כבד או חוץ-כבד.

באופן כללי, אנשים הסובלים מסרטן צינור המרה החוץ-hepatיים הם בעלי תוצאות טובות יותר (פרוגנוזה) מכיוון שהסיכוי לכך שהכבד יושפע. מעורבות כבד גרורתית בכל סוג של סרטן קשורה לתוצאות גרועות יותר.

סרטן צינור המרה שיעורי הישרדות ל -5 שנים לפי מיקום
	תוך רחמי	חוץ-כבד
מְמוּקָם	15%	30%
אֵזוֹרִי	6%	24%
רָחוֹק	2%	2%

מה פירוש הפרוגנוזה שלך

מילה מ- Wellwell

למידה שיש לך סרטן בצינור המרה יכולה להוביל אותך להניח שיש לך רק זמן קצר לחיות. חשוב לזכור שהמחלה יכולה להשתנות מאדם לאדם אחר ואומדני ההישרדות לחמש שנים הם בדיוק ההערכות. יש אנשים שיכולים לשרוד זמן רב יותר על סמך בריאותם הכללית ומיקום הגידול.

לפני שתקפוץ למסקנות כלשהן, עבוד עם הרופא שלך בכדי לביים את המחלה כראוי, ובקש תמיכה מחברים ואהובים כדי להתגבר על מתח וחרדה. אם אינך בטוח לגבי האבחנה או הטיפול המומלץ, אל תהסס לפנות לקבלת חוות דעת שנייה אצל אונקולוג המתמחה בסרטן המרה.

10 טיפים כיצד לשרוד סרטן