תוֹכֶן
אקרומגליה היא הפרעה הורמונלית בה יש ייצור יתר של הורמון הגדילה. אם ההפרעה מתחילה בגיל ההתבגרות, זה נקרא ג'יגנטיות.רוב מקרי האקרומגליה נגרמים על ידי גידול שפיר (לא סרטני) של בלוטת יותרת המוח במוח. הגידול מייצר עודף הורמון גדילה, וכשהוא צומח הוא לוחץ על רקמת המוח סביבו. מרבית הגידולים הללו מתרחשים באופן ספונטני ואינם עוברים בתורשה גנטית.
במקרים ספורים, אקרומגליה נגרמת על ידי גידול במקום אחר בגוף, כגון בריאות, לבלב או בלוטות יותרת הכליה.
תסמינים
חלק מהגידולים צומחים לאט ומייצרים מעט הורמון גדילה, ולכן לא מבחינים באקרומגליה מזה מספר שנים. גידולים אחרים, במיוחד אצל אנשים צעירים יותר, צומחים במהירות ומייצרים הורמון גדילה רב. הסימפטומים של אקרומגליה מקורם בהורמון הגדילה ומהגידול הלוחץ על רקמת המוח ויכולים לכלול:
- צמיחה חריגה של הידיים והרגליים
- שינויים בתווי הפנים: מצח בולטות, לסת תחתונה ואף; שפתיים ולשון גדולות
- דַלֶקֶת פּרָקִים
- כאבי ראש
- קושי לראות
- עור עבה, גס ושמן
- נחירות או בעיות נשימה בזמן השינה (דום נשימה בשינה)
- הזעה וריח עור
- עייפות וחולשה
- הגדלת איברים כמו כבד, טחול, כליות, לב
אקרומגליה עלולה גם לגרום לסוכרת, לחץ דם גבוה ומחלות לב.
אם הגידול גדל בילדות, ענקיות נובעת מגידול עצם לא תקין. המבוגר הצעיר גדל מאוד (במקרה אחד, עד 8 מטר 9 ס"מ).
אִבחוּן
בדיקת רמת הורמון הגדילה בדם במהלך בדיקת סובלנות לגלוקוז דרך הפה היא שיטה אמינה לאישור אבחנה של אקרומגליה. רופאים יכולים למדוד את רמות הדם של הורמון אחר, המכונה גורם גדילה דמוי אינסולין I (IGF-I), הנשלט על ידי הורמון גדילה. רמות גבוהות של IGF-I מצביעות בדרך כלל על אקרומגליה. באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או סריקות הדמיה תהודה מגנטית (MRI) של המוח, רופאים יכולים לחפש את הגידול בהיפופיזה אם יש חשד לאקרומגליה.
יַחַס
הטיפול באקרומגליה מכוון ל:
- הפחתת רמות הורמון הגדילה המיוצר
- הפגת הלחץ שהגידול בהיפופיזה עשוי להפעיל על רקמת המוח
- הפחתה או היפוך של תסמיני האקרומגליה.
שיטות הטיפול העיקריות הן:
- ניתוח להסרת הגידול בהיפופיזה - ברוב המקרים, טיפול יעיל מאוד.
- תרופות להפחתת כמות הורמון הגדילה וכיווץ הגידול - Parlodel (bromocriptine), Sandostatin (octreotide) ו- Somatuline Depot (lanreotide).
- טיפול בהקרנות - לכיווץ גידולים שלא ניתן היה להסירם לחלוטין באמצעות ניתוח.
- תרופות החוסמות את ההשפעות של הורמון הגדילה ומפחיתות את IGF-I - סומברט (פגוויסומנט).
מחקר
חוקרים מאוניברסיטת פדריקו השני בנאפולי באיטליה חקרו 86 אנשים עם אקרומגליה שקיבלו תרופות לפני ואחרי שעברו הסרה חלקית (כריתה) של גידולי יותרת המוח. הם מצאו כי כריתה של לפחות 75% מהגידול המפריש הורמונים שיפרה את התגובה לתרופות. המחקר פורסם בגיליון ינואר 2006 כתב העת לאנדוקרינולוגיה קלינית ומטבוליזם.