סקירה כללית של לוקמיה של תאים שעירים

תוֹכֶן

• תסמינים
• סיבות
• אִבחוּן
• יַחַס

לוקמיה של תאים שעירים היא סרטן דם נדיר, הצומח באטיות, הפוגע בכ- 950 אמריקאים מדי שנה. הסרטן נמצא בתאי B (לימפוציטים), סוג של תאי דם לבנים הנלחמים בזיהום. תאים מושפעים נראים "שעירים" עקב בליטות של ציטופלזמה המעניקות לתאים גבול חיצוני פרוע. התאים הלא תקינים פולשים בדרך כלל למוח העצם והטחול, וגורמים לספירות נמוכות של תאי דם במחזור והגדלת הטחול, או טחול הטחול.

תסמינים

שילוב של תסמינים שכיח בקרב אנשים המאובחנים כחולים בלוקמיה של תאים שעירים. לרוב האנשים יש תסמינים הנובעים מטחול מוגדל (כגון מלאות או אי נוחות בבטן) או תסמינים הנובעים מהפחתת ספירת הדם (דימום / חבורות חריגות / קרישה או זיהום). חום, הזעות לילה, עייפות וירידה במשקל, מה שמכונה "הסימפטומים החוקתיים", אפשריים גם הם.

הסימפטומים באבחון עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• כאב או מלאות בצד שמאל של הבטן, מתחת לצלעות
• מרגישים מלאים בלי לאכול או אחרי שאוכלים רק כמות קטנה
• חוּלשָׁה
• עייפות
• זיהומים שנעים בחומרתם
• חבורות או שינוי צבע מדימום מתחת לעור

לאנשים רבים עם לוקמיה של תאים שעירים יש מלאות או אי נוחות בבטן בגלל טחול מוגדל, או טחול טחול. הטחול עלול להפוך למסיבי, ולעתים הוא עלול אפילו להיקרע, וזה מצב רפואי.

לחולים רבים יש גם חבורות ודימום בגלל ספירת טסיות דם נמוכה, או זיהומים חוזרים עקב ספירת תאי דם לבנים נמוכה. ספירת דם נמוכה עלולה גם לגרום לחולשה ועייפות.

אפשר לסבול מסרטן הדם שעיר ללא מעט תסמינים.

לבסוף, לאנשים מסוימים אין שום תסמינים, אך בכל מקרה מאובחנים כחולי לוקמיה של תאים שעירים. זה עלול להתרחש כאשר קלינאי מבחין בטחול מוגדל, או כאשר מעבדות מראות ספירת דם נמוכה במהלך אימון למשהו אחר.

סיבות

הגורמים ללוקמיה של תאים שעירים אינם מובנים לחלוטין. כמו כל סוגי סרטן, מוטציות גנטיות נחשבות חשובות בהתפתחות ממאירות זו. חשיפה לקרינה מייננת, חומרי הדברה וחקלאות עשויה להיות טריגרים, אך נראה כי עשן סיגריות, אלכוהול והשמנת יתר אינם גורמי סיכון.

אִבחוּן

לוקמיה של תאים שעירים מאובחנת בדרך כלל על ידי ביופסיה של מוח העצם ודגימה של החלק הנוזלי של מוח העצם, או שאיבת מח עצם. רקמת מוח העצם שנדגמה מנותחת על מנת לקבוע את המראה המיקרוסקופי של התאים, ספירות לכל סוג תאים והימצאותם או היעדרם של סמני חלבון (סמני CD) על פני התא.

חלק מהמחלות שעשויות להיראות דומות ללוקמיה של תאים שעירים כוללות:

• צורה משתנה של לוקמיה של תאים שעירים
• לימפומה אזורית שולית
• עיסה אדומה מפוזרת של לימפומה של תאי B קטנים
• לימפומה של תאי מעטפת
• לימפומות טחוליות אחרות
• לוקמיה לימפוציטית כרונית
• לוקמיה פרולימפוציטית

הצורה המשתנה של לוקמיה של תאים שעירים היא ממאירות כרונית נדירה בתאי B שנחשבה בעבר להיות תת-סוג של לוקמיה של תאים שעירים, אך נחשבת כיום למחלה משלה, להבדיל מלוקמיה של תאים שעירים. לגרסה יש פחות מעורבות של מוח העצם, והיא קשורה לעיתים קרובות לעלייה קיצונית של ספירת תאי הדם הלבנים, לרוב ללא ספירת הדם הנמוכה הנראית בלוקמיה של תאים שעירים.

יַחַס

יש אנשים הסובלים מסרטן הדם שעיר ללא תסמינים כלשהם. אם אתה בקטגוריה זו, ייתכן שתוכל ללכת עם תוכנית צפייה והמתנה חודשים או אפילו שנים לאחר האבחון לפני שתזדקק לטיפול. טיפול במחלה מוקדם יותר כאשר אין לך תסמינים או אינדיקציות אחרות לטיפול לא הוכח כמציע יתרונות.

עם זאת, בדרך כלל נדרש טיפול, וארגונים מקצועיים וקבוצות קונצנזוס זיהו מספר בעיות או תסמינים המעידים על הצורך לטפל, כולל הדברים הבאים:

• חום, הזעות לילה, עייפות יתר, ירידה בלתי מוסברת במשקל
• זיהום חוזר
• ספירת תאי דם אדומים נמוכה
• ספירת טסיות נמוכה
• הגדילה בהדרגה את מספר תאי הדם הלבנים או נפיחות בבלוטות הלימפה

אם יש לך זיהום, יש לטפל בו לפני שמטופלים בלוקמיה של התאים השעירים שלך מכיוון שטיפול בלוקמיה של תאים שעירים מדכא את המערכת החיסונית.

טיפול מודרני בלוקמיה של תאים שעירים אינו מייצר תרופה, אך הוא מקל על הסימפטומים ומאפשר לאנשים להשיג אורך חיים כמעט נורמלי. לרוב האנשים יכולות להיות הפוגות ארוכות טווח ואחריה טיפול נוסף כאשר מתרחשת הישנות.

אנלוגים של פורין: קלדריבין או פנטוסטטין

הטיפול בלוקמיה של תאים שעירים מתחיל בדרך כלל עם סוג של תרופות המכונות אנלוגים של פורין, כגון קלדריבין או פנטוסטטין. אם תקבל תגובה מלאה, ההמלצה היא שתישמר עד שתתקיים אינדיקציה לטיפול נוסף.

תגובה מלאה מוגדרת כנירמול של ספירת דם ללא עירוי, היעדר תאי לוקמיה של תאים שעירים על ידי ביופסיה של מוח העצם ודגימת דם היקפית, גודל טחול מופחת על ידי בדיקה גופנית, והיעדר תסמיני מחלה.

אפשרויות אחרות

אם יש לךלֹא בהתחלה הייתה תגובה מלאה לפנטוסטטין או לקלדריבין, ההנחיות העכשוויות מציעות לשקול ניסוי קליני בו נחקרים אנלוגים של פורין עם או בלי ריטוקסימאב, אינטרפרון אלפא, ריטוקסימאב בלבד או וומורפניב.

טיפולים במחלה חוזרת תלויים בסוג ההפוגה שהיה לך בטיפול הראשוני שלך. אם תחזור על עצמך לאחר יותר משנתיים לאחר השגת תגובה מלאה לטיפול ראשוני באנלוג פורין, ההנחיות העכשוויות מצביעות על כך שתוכל להפיק תועלת מ טיפול חוזר עם אותו אנלוגי purine או טיפול עם אנלוגי purine חלופי עם או בלי rituximab. ריטוקסימאב בלבד נחשב לאופציה עבור חולים שאינם יכולים לקבל אנלוגי פורין.

אם זמין, ניתן לשקול ניסוי קליני לחולים עם הישנות מחלה תוך שנתיים לאחר השגת תגובה מלאה לטיפול ראשוני ולחולים במחלה מתקדמת בעקבות טיפול קו שני.

טיפול באנלוג פוריני חלופי עם או בלי ריטוקסימאב, אינטרפרון אלפא, ריטוקסימב בלבד (אם אין אפשרות לקבל אנלוגי פורין) או וומורפניב כלולים גם כאופציות לחולים עם הישנות מחלה תוך שנתיים לאחר השגת תגובה מלאה לטיפול ראשוני.

ההנחיות מציעות כי ibrutinib, vemurafenib (עם או בלי rituximab) או moxetumomab pasudotox הן אפשרויות מתאימות אם המחלה שלך מתקדמת לאחר הטיפול בקו השני.

מילה מ- Wellwell

לוקמיה של תאים שעירים היא מחלה נדירה, מה שאומר שמחקרים עם מספר רב של חולים הם יותר מאתגרים לביצוע ולמצוא בספרות הביו-רפואית, כך שלעתים, ייתכן שלא יהיו כל הנתונים שתרצה שיהיה להם החלטת טיפול. לדוגמא, אין מחקר שמשווה קלדריבין עם פנטוסטטין כדי לקבוע אם אחד מהאנלוגים הפורינים האלה טוב יותר מהשני לחולים עם לוקמיה של תאים שעירים.

עם זאת, במחלה נדירה ניתן לטפל כיום בלוקמיה של תאים שעירים, ואנשים רבים הסובלים מסרטן זה יכולים לצפות לסבול מהפוגה ארוכה וחיים מלאים. כאשר מתרחשת הישנות, קיימים דרכים רבות ושונות שאפשר להמשיך בהן, כולל טיפול עם הטיפול הראשוני במקרים מסוימים וסוכנים חדשים יותר באחרים.