תוֹכֶן
לימפומה תאית גדולה אנפלסטית (ALCL) היא סוג נדיר יחסית של לימפומה שאינה הודג'קין (NHL) הנובעת מתאי T. תאי T הם סוג של תא חיסוני המגן על הגוף מפני זיהומים. ישנם שני סוגים של לימפומה תאית גדולה אנפלסטית, סוג מערכתי ראשוני וסוג עורית ראשוני.- הסוג המערכתי משפיע על בלוטות לימפה ואיברים אחרים.
- הסוג העור משפיע בעיקר על העור
סוג מערכתי ראשי
הסוג המערכתי של ALCL משפיע על ילדים ומבוגרים כאחד. אצל מבוגרים מדובר בלימפומה נדירה יחסית, אך אצל ילדים ALCL מהווה 1 מכל 10 מקרים של כל הלימפומות. רוב האנשים הסובלים מלימפומה זו מתלוננים לראשונה על בלוטות לימפה מוגדלות, אם כי לעיתים נדירות היא משפיעה על המעיים או על העצם מבלי לערבב בלוטות לימפה.
האבחנה נעשית עם ביופסיה מבלוטות הלימפה או מאיברים מושפעים. הביופסיה מציגה את התבנית האנאפלסטית המיוחדת של לימפומה זו במיקרוסקופ. הפתולוג יבדוק לעיתים קרובות את רקמת הביופסיה באמצעות סמני לימפומה מיוחדים שיכולים לזהות מולקולה ייחודית הנקראת CD30 על פני תאי הסרטן ב- ALCL. הנוכחות של מולקולת CD30 זו מבדילה אותה מסוגים אחרים של NHL.
מבוצעת גם בדיקת סמן נוספת לחלבון מיוחד הנקרא חלבון ALK. לא כל האנשים עם ALCL חיוביים ל- ALK. אלו שיש להם חלבון ALK מסתדרים טוב יותר לאחר הטיפול מאלה שלא. ילדים נוטים יותר לחלבון ALK מאשר למבוגרים. לאחר אישור האבחנה של ALCL, נערכות סדרת בדיקות למציאת שלב הלימפומה.
הטיפול ב- ALCL סיסטמי מטופל בכימותרפיה. תוצאות הטיפול בדרך כלל טובות, במיוחד עבור אלו החיוביים ל- ALK. Rituximab, נוגדן חד שבטי, המשמש ברוב הצורות הנפוצות של NHL אינו משמש ב- ALCL מכיוון שהוא אינו עובד עבור לימפומות של תאי T.
במקום זאת, Brentuximab vedotin (Adcetris) מכוון למולקולת CD30 ואושר על ידי ה- FDA בשנת 2011 לטיפול ב- ALCL בקרב אלו שנשארו מחלה לאחר הטיפול או שאצלם המחלה חזרה לאחר טיפול מוצלח קודם.
סוג עורני ראשוני
הסוג העור של ALCL משפיע בעיקר על העור. זהו הסוג השני בשכיחותו של לימפומה שאינה הודג'קין המשפיעה על העור לאחר לימפומת תאי T עורית (CTCL). ALCL של העור הוא עדיין מצב נדיר, בעיקר אצל מבוגרים.
אנשים מושפעים מבחינים לראשונה בנפיחות או כיבים בעור. ביקור אצל הרופא מביא בדרך כלל לביופסיית עור, המאשרת את האבחנה. מחקרי סמן למולקולה מיוחדת CD30 נדרשים לסימון המחלה כ- ALCL.
בערך 1 מכל 4 אנשים עם ALCL בעור השפיעו על בלוטות הלימפה הקרובות לצמתים או כיבים בעור. ניתן לעשות בדיקות כדי לשלול לימפומה בחזה ובבטן. בדיקת מוח עצם עשויה להיעשות כחלק מחקירות שגרתיות.
ל- ALCL של העור יש פרוגנוזה מצוינת. זוהי מחלה הצומחת באיטיות שלעתים רחוקות היא מסכנת חיים. אצל חלק מהמטופלים הוא עלול אפילו להיעלם ללא כל טיפול.
עבור אלה עם נגעים בעור המוגבלים לאזור קטן, טיפול בהקרנות הוא הטיפול הנבחר. אלה עם מעורבות נרחבת בעור עשויים להיות מטופלים במינונים נמוכים של תרופה הנקראת מתוטרקסט, בצורה של טבליות או זריקות דרך הפה.