סקירה כללית על קרדיומיופתיה חדרית ימנית

תוֹכֶן

• תסמינים
• אִבחוּן
• יַחַס

קרדיומיופתיה חדרית ימנית (ARVC) היא מצב גנטי בו שריר הלב הרגיל מתחלף ברקמות שומניות סיביות, בעיקר בחדר הימני. הסיבה העיקרית ל- ARVC היא משמעותית היא שהיא עלולה לייצר הפרעות קצב לב שעלולות להיות מסוכנות. (ARVC הוא השם "החדש" למצב זה, שכונה בעבר "דיספלסיה של חדרית ימין הפרעת קצב".)

ARVC הוא נדיר, אך אינו נדיר. ניתן למצוא אותו באחד מכל 2000 עד 5000 מבוגרים אם אתם מחפשים אותו. עם זאת, הפעם היחידה שהציבור שומע בדרך כלל על ARVC היא כאשר ספורטאי צעיר מת פתאום, מכיוון ש- ARVC הוא אחד המצבים הלב הקשורים למוות פתאומי אצל ספורטאים צעירים.

תסמינים

בעוד ש- ARVC היא קרדיומיופתיה - כלומר מחלת שריר לב - היא רק לעתים נדירות גורמת לבעיות שרירים הנרחבות מספיק בכדי לייצר אי ספיקת לב. במקום זאת, המשמעות הקלינית שלה היא שהיא עלולה לגרום להפרעות קצב לב - בפרט, מתחמי חדר בטרם עת, טכיקרדיה חדרית ולעיתים פרפור חדרים.

הסימפטומים הנגרמים על ידי ARVC קשורים בדרך כלל להפרעות קצב שהוא עלול לייצר. אנשים עם ARVC יתארו בדרך כלל פרקים של דפיקות לב, סחרחורת או סינקופה. למרבה הצער, מוות פתאומי עשוי להתרחש גם, ולמרבה הצער, מוות פתאומי עשוי להיות הסימן הראשון שיש בעיית לב כלשהי.

בעוד ש- ARVC עלול לגרום למוות פתאומי בכל עת, נראה כי אירוע זה צפוי להתרחש במהלך פרקי מאמץ פיזי מאשר במנוחה. זו הסיבה ש- ARVC הוא אחד התנאים שמייצר מוות פתאומי אצל ספורטאים צעירים בריאים לכאורה. עם זאת, מכיוון שמוות פתאומי יכול להתרחש גם במהלך פעילות שגרתית או במנוחה, הימנעות מפעילות גופנית היא בדרך כלל לא דרך מספקת להקל על הסיכון אצל אנשים עם ARVC.

לאנשים רבים עם ARVC - עד 40% - אין תסמינים כלשהם והם מאובחנים רק כאשר הם נבדקים להפרעה מכיוון שבן משפחה אובחן כחולה.

אִבחוּן

אבחון ARVC מתבצע על ידי בדיקת האלקטרוקרדיוגרמה (שלעתים קרובות מראה תצורה מסוימת של קומפלקס ה- QRS), ואקו לב (שלעתים קרובות מציג חריגות אופייניות בשריר הלב של החדר הימני - ולעיתים של החדר השמאלי).

אם האבחנה נותרה בספק, לפעמים MRI לב יכול לעזור להצמיד דברים. בדיקות גנטיות יכולות לעזור גם באבחון ומומלצות לכל האנשים הסובלים ממצב זה.

בעוד שבדיקות אלקטרופיזיולוגיות יכולות להועיל מדי פעם בהבחנת טכיקרדיה חדרית עקב ARVC וטכיקרדיה חדרית הנגרמת על ידי מצבים אחרים של הלב, בדיקות כאלה אינן מועילות באופן שגרתי ולרוב אינן נדרשות.

לאחר האבחנה, מומלץ לסקר גנטי גם לקרובי משפחה מדרגה ראשונה. בסביבות אחד מכל שלושה קרובי משפחה מדרגה ראשונה של אדם עם ARVC יפתחו בסופו של דבר מצב זה.

יַחַס

המטרה העיקרית בטיפול ב- ARVC היא למנוע מוות לב פתאומי כתוצאה מכי טכיקרדיה חדרית או פרפור.

מכיוון שמוות פתאומי קשור לעתים קרובות לפעילות גופנית במצב זה, על ספורטאים שיש להם ARVC להימנע מכל ענפי הספורט התחרותיים, למעט פעילויות בעצימות נמוכה כגון גולף או באולינג. יתר על כן, עליהם להימנע מכל פעילות המייצרת דפיקות לב משמעותיות.

נראה כי הפרעות הקצב הקשורות ל- ARVC מופעלות על ידי גירוי סימפטי - החלק של מערכת העצבים האוטונומית המגביר את רמות האדרנלין ואחראי לתגובת הלחימה או הטיסה. זו הסיבה שפעילות גופנית היא בעיה ב- ARVC. לכן, רוב הקרדיולוגים ממליצים להשתמש בחוסמי בטא במצב זה, כדי להקהות את השפעת האדרנלין בלב.

כפי שכבר צוין לעיל, עם זאת, לעיתים קרובות אין מספיק להימנע מפעילות גופנית. דפיברילטורים מושתלים מומלצים בחום לאנשים רבים הסובלים מ- ARVC, במיוחד לכל מי שעבר פרק של דום לב, פרק של טכיקרדיה חדרית ממושכת, פרק של סינקופה בלתי מוסברת, או שהאקו לב מראה מעורבות רבה של שריר הלב. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

עבור אנשים עם ARVC שאף אחד מהם לא נמצא, נראה שהסיכון למוות פתאומי נמוך כל עוד הם עוקבים אחר הגבלות התרגיל ונוטלים את חוסמי הבטא שלהם.

אצל אנשים עם ARVC שעברו הפרעות קצב חדריות של החדר, נראה שהפרוגנוזה לטווח הארוך טובה במידה והם נמנעים מפעילות גופנית, נוטלים חוסמי בטא, מקבלים דפיברילטור מושתל, ובמקרים מסוימים נוטלים תרופה אנטי-קצבית.

מילה מ- Wellwell

קרדיומיופתיה חדרית ימנית היא מצב גנטי שיכול לייצר הפרעות קצב לב שעלולות להיות קטלניות והוא אחד הגורמים למוות פתאומי אצל ספורטאים צעירים. עם טיפול אגרסיבי, אנשים עם מצב זה בדרך כלל יעשו די טוב.

• לַחֲלוֹק
• לְהַעִיף
• אימייל
• טֶקסט