תוֹכֶן
תסמונת צ'ורג שטראוס, הידועה גם בשם גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA), היא מצב אוטואימוני נדיר הגורם לדלקת בכלי הדם (דלקת כלי הדם).תסמינים
תסמונת צ'ורג שטראוס משפיעה בעיקר על הריאות אך יכולה להשפיע על מערכות איברים רבות. הסימפטומים תלויים באילו איברים מושפעים, אם כי לרוב החולים יש אסתמה או תסמינים דמויי אסתמה. מאפיין מרכזי של תסמונת צ'ורג שטראוס הוא מספר גבוה של תאי דם לבנים הנקראים אאוזינופילים (היפראוזינופיליה).
בדרך כלל הגוף משחרר אאוזינופילים במהלך תגובות אלרגיות וזיהומים טפיליים. בחולים עם תסמונת צ'ורג שטראוס, מספר רב של תאים משתחררים ומצטברים ברקמות הגוף. הסימפטומים של המטופל יתאימו למערכות האיברים בהן האוזינופילים מרוכזים ביותר. לדוגמא, מספר גבוה של אאוזינופילים בריאות ייצר תסמינים נשימתיים, בעוד שמספר גבוה של תאים במעיים יגרום לתסמינים במערכת העיכול.
הסימפטומים של צ'ורג שטראוס מקובצים לשלושה שלבים נפרדים, אך מטופלים עשויים שלא לחוות את השלבים בסדר ולא תמיד חווים את שלושת השלבים. למעשה, הכרה בשלבים של תסמיני צ'ורג שטראוס חשובה: אם המצב מאובחן כאשר הוא נמצא בשלב מוקדם יותר, הטיפול יכול לסייע במניעת התפתחות שלבים מאוחרים יותר.
שלושת השלבים של תסמונת צ'ורג שטראוס הם:
- שלב ה- prodromal: השלב הראשון עשוי להימשך חודשים, שנים או אפילו עשורים רבים. במהלך שלב זה, אדם עם צ'ורג שטראוס בדרך כלל מפתח אסטמה או תסמינים דמויי אסתמה.
- השלב האאוזינופילי: השלב השני מתחיל כאשר הגוף משחרר מספר רב של אאוזינופילים שמתחילים להצטבר ברקמות הגוף. התאים יכולים להצטבר בריאות, במעיים ו / או בעור. מטופל יפתח תסמינים התואמים את מערכת האיברים שהתאים מצטברים בה.
- השלב הווסקוליטי: השלב השלישי מתרחש כאשר הצטברות של אאוזינופילים גורמת לדלקת נרחבת בכלי הדם, מצב הנקרא דלקת כלי הדם. בנוסף לגרימת תסמיני כאב ודימום, דלקת כרונית ממושכת בכלי הדם עלולה להחליש אותם ולסכן את החולים לסיבוכים שעלולים להיות קטלניים כמו מפרצת.
הסימפטומים של צ'ורג שטראוס יכולים להשתנות במידה רבה, וכך גם מתי הם מתחילים וכמה זמן הם נמשכים. התסמינים הראשונים (המופיעים בשלב הפרודרומלי) הם בדרך כלל נשימה. תסמינים ראשוניים אלה יכולים לכלול:
- מגרד ונזלת
- לחץ וסינוסים בכאב
- פוליפים באף
- שיעול או צפצופים
בשלב השני, הסימפטומים יכולים להיות כללים יותר וכוללים:
- עייפות
- זיעת לילה
- כאבי בטן
- חום
בשלב השלישי מופיעים הסימפטומים הדלקתיים של דלקת כלי הדם ויכולים לכלול:
- כאב מפרקים
- ירידה במשקל
- פריחות
- חוסר תחושה או נימול
- כאב שרירים
תסמינים חמורים יותר יכולים להתפתח אם מעורבים איברים מסוימים, כגון הלב והכליות. כ- 78 אחוזים מהחולים עם צ'ורג שטראוס יחוו תסמינים נוירולוגיים, כולל פולי-נוירופתיה.
סיבות
הסיבה המדויקת לצ'ורג שטראוס אינה ידועה. כמו הפרעות אוטואימוניות אחרות, החוקרים מאמינים שכמה גורמים, כמו גנטיקה וסביבה, ממלאים תפקיד ב"הפעלת "המערכת החיסונית.
המחלה נדירה מאוד. האומדנים נעים בין שניים ל -15 אנשים למיליון המאובחנים מדי שנה. זה מופיע באותה מידה אצל גברים ונשים. בעוד שהתסמינים של צ'ורג שטראוס יכולים להתחיל בכל גיל, מרבית המקרים מאובחנים כאשר חולים הם בגילאי 30-50.
מדוע מתרחשות מחלות אוטואימוניות?
אִבחוּן
צ'ורג שטראוס מאובחן על סמך היסטוריה יסודית של תסמיני המטופל, צילומי רנטגן ובדיקות CT ובדיקות דם לבדיקת רמות האאוזינופילים. לפעמים נלקחות ביופסיות רקמות כדי לחפש רמות גבוהות של אאוזינופילים באיברים ספציפיים.
המכללה האמריקאית לראומטולוגיה קבעה את קריטריוני האבחון הבאים עבור צ'ורג שטראוס כדי לעזור לרופאים להבדיל אותה מסוגים אחרים של דלקת כלי הדם:
- אַסְתְמָה
- אאוזינופיליה
- מונו או פולינוירופתיה
- מסתננים ריאתיים לא קבועים
- חריגה בסינוסים הפרנאסליים (למשל פוליפים באף)
- אאוזינופיליה חוץ רחמית
יַחַס
תסמונת צ'ורג שטראוס עלולה להיות קטלנית אם היא לא מטופלת. סיבוכים מדלקת כלי הדם הכרונית עלולים להגביר את הסיכון של אדם לפתח מצבים חמורים כגון מפרצת, מחלות לב ושבץ מוחי. אבחון המצב בשלב מוקדם ותחילת הטיפול יכול לסייע בהפחתת הדלקת ובמניעת התקדמות לתסמינים חמורים יותר.
הטיפול בצ'ורג שטראוס תלוי בשלב בו נמצא המצב בזמן האבחון, אילו מערכות איברים מושפעות, והתסמינים האישיים של המטופל. מרבית החולים יתחילו בטיפול בתרופות המדכאות את מערכת החיסון שלהם, הנקראות קורטיקוסטרואידים. אחת התרופות הנפוצות ביותר לקורטיקוסטרואידים או סטרואידים היא פרדניזון.
יותר מ -90% מהחולים מסוגלים לנהל את הסימפטומים שלהם ואף להשיג הפוגה מלאה בטיפול בסטרואידים בלבד.
חולים במחלה מתקדמת עשויים להזדקק גם לתרופות ציטוטוקסיות כמו ציקלופוספמיד או מתוטרקסאט.
מילה מ- Wellwell
בעוד שצ'ורג שטראוס אינו מצב שכיח ביותר, רק כשני מתוך מיליון אנשים מאובחנים מדי שנה, זהו מצב חמור מאוד שעלול לסבול מסיבוכים קטלניים שעלולים להישאר ללא טיפול. עם זאת, לאחר שאובחן, ניתן לטפל בהצלחה באמצעות טיפול בסטרואידים וחולים רבים משיגים הפוגה מלאה מהתסמינים שלהם.