סקירה כללית של תסמונת הקרצינואידים

תוֹכֶן

• תסמינים
• סיבות
• אִבחוּן
• יַחַס

תסמונת קרצינואיד היא מצב נדיר המאופיין במספר תסמינים מערכתיים, כולל דופק מהיר, קשיי נשימה, שטיפה ושלשולים. זה קורה כאשר סוג נדיר של גידול הנקרא גידול קרצינואיד מייצר עודף הורמונים שיש להם השפעות בכל הגוף.

תסמונת קרצינואיד מאובחנת בבדיקות דם ושתן, בדיקות הדמיה וביופסיה. ניתן לנהל את הסימפטומים באמצעות תרופות, וכריתה של הגידול היא הטיפול המובהק ביותר, אם כי לא תמיד ניתן להסיר לחלוטין.

תסמינים

הסימנים לתסמונת הקרצינואידים בדרך כלל מחמירים לאט. המצב עלול לייצר תופעות קשות ומהירות, אך זה פחות שכיח. התסמינים מופיעים בדרך כלל לאחר שכבר מאובחן גידול הגורם לקרצינואידים, אך במקרים מסוימים תסמונת הקרצינואידים יכולה להיות הסימן הראשון לגידול קרצינואיד.

הסימפטומים כוללים:

• שְׁטִיפָה
• מרגיש חם
• נגעים טלנגיאקטזיה-ורודים, אדמדמים או ארגמניים בפנים הנגרמים על ידי ורידים מורחבים
• כאב בטן
• שִׁלשׁוּל
• צפצופים
• בעיות נשימה עקב התכווצות דרכי הנשימה (היצרות)
• דופק מהיר
• סחרחורת

התסמינים עשויים שלא להתרחש כל יום ויכולים לבוא וללכת. אם השלשול חמור ונמשך מספר ימים, אתה עלול להתייבש, ודורש החלפת נוזלים תוך ורידי (IV) והחלפת אלקטרוליטים.

זיהוי התייבשות

השפעות כרוניות

לאחר חודשים או שנים, תסמונת הקרצינואידים עלולה להוביל למחלות לב קרצינואידים ולאי ספיקת לב.

שלשול כרוני יכול להוביל לתת תזונה אם הוא מונע ממך לספוג את החומרים המזינים במזון שאתה אוכל. זה עלול לגרום לירידה במשקל או לחסרים משמעותיים בוויטמינים ומינרלים.

סיבות

תסמונת קרצינואיד מתרחשת כאשר גידול קרצינואיד מייצר הורמונים, במיוחד סרוטונין (5-HT). גידולים אלה נקראים גם גידולים נוירואנדוקריניים מכיוון שהם מייצרים חומרים האינטראקציה עם מערכת העצבים ומערכת האנדוקרינית.

המיקומים האופייניים לגידולים קרצינואידים הם מערכת העיכול או הריאות, אם כי הם יכולים להופיע בכל מקום בגוף. הגידולים בדרך כלל גדלים בגודלם ועלולים להתפשט באופן מקומי או מרחוק (גרורות).

השפעות הורמונליות

סרוטונין, ההורמון השכיח ביותר שזוהה בתסמונת הקרצינואידים, בדרך כלל מווסת את מצב הרוח. הורמונים אחרים שניתן לייצר על ידי גידולים אלה כוללים היסטמין, קליקריין, פרוסטגלנדינים וטכיקינינים.

להורמונים אלה יש מגוון פעולות על הגוף, כולל השפעה על כלי הדם, הלב ומערכת החיסון.ומומחים מסכימים כי גידולים קרצינואידים יכולים להפריש עד 40 חומרים שונים.

כמות ייצור ההורמונים וההשפעות המערכתיות של הגידול אינם תואמים בהכרח לגודלו.

אִבחוּן

גידולים נוירואנדוקריניים עלולים לגרום למגוון בעיות רפואיות מלבד תסמונת הקרצינואידים, כולל ירידה במשקל, כאבי בטן, הפרעות בטן (בטן מוגדלת), אי ספיקת כבד, אי ספיקת לבלב ושיעול דם. כל אלה הם תופעות של הגידול ולא של תסמונת קרצינואידית.

אם יש לך סימנים ותסמינים של תסמונת קרצינואידים, השלבים הבאים באבחון שלך מסתמכים על בדיקה כדי לקבוע אם יש לך רמות סרוטונין גבוהות וזיהוי הגידול.

אם יש לך גידול קרצינואיד, הסימן הראשון שלך למחלה יכול להיות קשור לתסמונת הקרצינואידים או להשפעות הגידול עצמו.

בדיקת דם

בדיקות דם מוזמנות לעתים קרובות לחפש סיבות לתסמינים בודדים של תסמונת קרצינואידים, במיוחד אם יש לך רק השפעה אחת או כמה של תסמונת קרצינואיד. לדוגמא, אם שלשול הוא הסימפטום הנפוץ ביותר שלך, הרופאים שלך ישלחו בדיקות דם כדי לראות אם יש לך עדות לזיהום (תאי דם לבנים מוגברים) או אם השלשול עשוי לשנות את רמות האלקטרוליטים שלך (כגון נתרן ואשלגן).

כאשר קיים חשד גבוה כי תסמונת קרצינואיד יכולה להיות הגורם לתסמינים שלך, בדיקות ספציפיות שאינן מקובלות בדרך כלל לתנאים אחרים - כרומוגרנין A (CgA), אנולאז ספציפי לנוירון (NSE), קורטיזול וחומר P- עשויים להראות. עדות לייצור יתר של הורמונים.

בדיקות שתן

כל ההורמונים, כולל 5-HT, עוברים חילוף חומרים (מתפרקים) לפני שהם מסולקים מהגוף. 5-HT עוברת חילוף חומרים לחומצה 5-הידרוקסינוליאקטית (5-HIAA), אשר ניתנת לגילוי בשתן. מכיוון שבדרך כלל 5-HT ו- 5-HIAA נמצאים בגוף עם או בלי תסמונת קרצינואיד, נאסף שתן למשך 24 שעות ורמות 5-HIAA מושוות לרמות נורמליות.

בדיקות הדמיה

תסמונת קרצינואידים וגידולים קרצינואידים מוערכים באמצעות מספר בדיקות הדמיה שונות. אם יש לך תסמינים הכוללים את הריאות או את מערכת העיכול, בדיקות הדמיה כגון צילומי רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת (CT), הדמיית תהודה מגנטית (MRI), בדיקת אולטרסאונד או פליטת פוזיטרון (PET) יכולות לעזור לצוות הרפואי שלך לדמיין את הגידול. , ולעתים קרובות יכול לזהות גרורות גם כן.

בדיקת הדמיה מיוחדת, octreoscan (סנטטיגרפיה של קולטן סומטוסטטין) כוללת מספר שלבים. ראשית מוזרק חומר רדיואקטיבי הנקשר לגידולים קרצינואידים. שעות לאחר ההזרקה, החומר עלול להיקשר לתאים של גידולים קרצינואידים, מה שהופך את הגידולים לגלויים יותר בבדיקות הדמיה גרעינית. לפעמים, בדיקה זו יכולה לעזור לצוות הרפואי שלך לראות אם יש גרורות מכיוון שהחומר הרדיואקטיבי יכול להיקשר לגידול. תאים בכל מקום שהם נמצאים בגוף.

נהלי אבחון התערבותיים

ישנם גם הליכי אבחון שניתן להשתמש בהם בכדי לקבל תמונה של החלק הפנימי של מערכת הריאות או מערכת העיכול שלך.

• אנדוסקופיה: רירית פנימית של הוושט והקיבה
• קולונוסקופיה: מעיים
• ברונכוסקופיה: חלקים ממערכת הנשימה שלך

לעתים קרובות ניתן לזהות גידולים עם הבדיקות הללו, ובמהלך אחת מבדיקות ההתערבות הללו ניתן לקבל גם ביופסיה.

בִּיוֹפְּסִיָה

אם יש לך גידול, ייתכן שיהיה עליך לבצע ביופסיה כדי שהצוות הרפואי שלך יוכל לתכנן את הטיפול שלך. ניתן להסיר בבטחה דגימה קטנה של רקמה חריגה המופיעה כך שניתן לבחון אותה באמצעות הערכה מיקרוסקופית. זה נעשה לעיתים קרובות במסגרת ברונכוסקופיה או אנדוסקופיה.

למה לצפות כאשר מקבלים ביופסיה

דוח פתולוגיה מתאר את סוג הגידול, דרגת הגידול ושלב הגידול.

• דרגת גידול מתארת ​​את האגרסיביות של הגידול ואת הסיכוי שהוא יתפשט.
• שלב הגידול מתאר אם הגידול התפשט, וכמה נרחב הוא גרור בגוף. הזמנת גידול תלויה בפתולוגיה כמו גם בבדיקות ההדמיה.

תוצאות בדיקות האבחון משמשות לתכנון הטיפול בתסמונת הקרצינואידים ובגידול הקרצינואיד.

יַחַס

ישנן שלוש מטרות עיקריות בכל הנוגע לטיפול בתסמונת הקרצינואידים. יש לנהל את הסימפטומים שלך, כגון שלשול, לב מהיר ואי שקט. תרופות המפריעות לפעילות ההורמונים המופקת על ידי הגידול מועילות לרוב. ולעיתים קרובות יש צורך בטיפול בגידול.

ניהול תסמינים

בהתאם לסימפטומים שלך, ייתכן שתצטרך טיפול רפואי כדי לשלוט בהשפעות של גידול קרצינואיד. ניתן להשתמש בתרופות להאטת דופק מהיר, לסייע לתפקוד הלב באי ספיקת לב, להורדת טמפרטורה גבוהה ולעזור לך לנשום ביתר קלות.

אם יש לך תסמונת קרצינואידית, אתה יכול להיות מטופל באנלוגים של סומטוסטטין, שהם תרופות המאטות את הצמיחה של גידולים קרצינואידים ומשפרות את הסימפטומים של תסמונת הקרצינואידים.

משבר קרצינואידים

ההשפעות של תסמונת הקרצינואיד יכולות להיות חמורות למדי. אמנם נדיר, אך אנשים מסוימים זקוקים לסיוע בנשימה או בתפקוד לב. משבר קרצינואיד אינו קשור בהכרח לגידולים גדולים יותר או לגידולים גרורתיים, והוא יכול להתרחש בגידולים קרצינואידים בגודל קטן יחסית.

טיפול הורמונלי

אם יש לך תסמונת קרצינואידית, אתה יכול להיות מטופל באנלוגים של סומטוסטטין, שהם תרופות המקיימות אינטראקציה עם הורמונים בגוף כדי להפחית את ההשפעות של תסמונת הקרצינואידים.

• Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) ו- Signifor (pasireotide) הם אנלוגים סומטוסטטין המשמשים לתסמונת קרצינואידים.
• ניתן להשתמש ב- Xermelo (telotristat ethyl) בשילוב עם טיפול אנלוגי בסומטוסטטין על מנת לשלוט בשלשול הקשור לתסמונת הקרצינואידים.
• Afinitor (everolimus) הוא מעכב טירוזין קינאז שיכול גם להאט את הצמיחה של גידולים קרצינואידים ולשפר את הסימפטומים של תסמונת הקרצינואידים.
• אנלוגים סומטוסטטין עם תווית רדיו הראו גם שיעורי תגובה סימפטומטיים גבוהים בחולים עם תסמונת קרצינואידים שהיו עקשיים לאנלוגים של סומטוסטטין. מטרה זו אושרה לאחרונה C177-Lutetium (Lu) dotatate (טיפול ברדיגליגנד לקולטני פפטיד).

באופן כללי, טיפולים אלה אינם מכווצים את הגידול או מונעים ממנו לגדול, אך הם יכולים להקל על ההשפעה של ייצור יתר של ההורמונים.

טיפול בסרטן

גידולים קרצינואידים דורשים לעיתים קרובות מספר אסטרטגיות טיפול. לעתים קרובות יש צורך בהסרה כירורגית של הגידול. טיפול בהקרנות יכול לכווץ את גודל הגידול וכל גרורות לפני ו / או לאחר הניתוח. גידולים מסוימים, במיוחד כאלה שלא ניתנים להסרה כירורגית לחלוטין, דורשים טיפולים כימותרפיים, אימונותרפיים או טיפולים ממוקדים.

הפרוגנוזה של גידולים קרצינואידים טובה, עם למעלה מ- 90% הישרדות של 5 שנים לגידולים שאובחנו בשלב מוקדם.

מילה מ- Wellwell

תסמונת קרצינואידית שכיחה יחסית. לפעמים, ניתן לרפא אותו לחלוטין, אך גם כאשר המצב אינו ניתן לריפוי, ניתן בדרך כלל לנהל אותו ויש לו פרוגנוזה טובה.

אם אתה או אדם אהוב מאובחנים כסובלים מתסמונת קרצינואידים, חשוב שתכיר את הסימפטומים הנפוצים כדי שתדע אם הוא פועל או שגידול חוזר.

לעיתים קרובות, אנשים הסובלים ממצבים רפואיים נדירים יכולים ליהנות מהצטרפות לקבוצות תמיכה. מכיוון שמצב זה אינו נפוץ, יתכן שלא תהיה קבוצת תמיכה באזורך, לכן שקול למצוא קהילה באופן מקוון. הצוות הרפואי שלך יכול לספק לך מידע על קבוצות ועמותות מכובדות.

אם הגידול שלך לא נרפא לחלוטין, אתה עשוי להיות מעוניין להשתתף במחקר מחקר, והצוות הרפואי שלך או קבוצת תמיכה עשויים להפנות אותך למשאבים.