תוֹכֶן
מהו בקע סרעפתי מולד?
בקע סרעפתי מולד (CDH) מולד קורה כאשר יש חור בסרעפת, שהוא יריעת השריר הדקה המפרידה בין בית החזה לבטן. כאשר פער זה נוצר במהלך התפתחות העובר ברחם, המעי, הקיבה או אפילו הכבד יכולים לנוע לחלל החזה. הימצאותם של איברי בטן אלה בחזה מגבילה את המרחב לריאות ועלולה לגרום לסיבוכים נשימתיים. מכיוון ש- CDH מכריח את הריאות לצמוח במצב דחוס, יתכן וכמה היבטים בתפקודם לא יתפתחו כרגיל עד לאחר לידת התינוק.
בקע סרעפתי מולד והיפופלזיה ריאתית
תינוק עם CDH עלול לסבול מצורה של ריאות לא מפותחות המכונה היפופלזיה ריאתית.
כאשר מתרחשת היפופלזיה ריאתית, ישנם הפרעות המשפיעות על:
מספר שקיות האוויר (alveoli) זמין לכניסה אוויר לריאות
המרחק שעליו חמצן לעבור כדי להגיע לכלי הדם בריאות
כמות הדם הניתנת לנשיאה בכלי הדם בריאות (יתר לחץ דם ריאתי)
לפני הלידה השליה משתלטת על כל תפקודי הריאות כך שעובר יכול לצמוח ברחם מבלי לסבול מרמות חמצן נמוכות (היפוקסמיה). עם זאת, לאחר הלידה, התינוק תלוי בתפקוד הריאות, ואם התפתחותן החמורה היא קשה, יהיה צורך בטכניקות אוורור מלאכותיות. CDH יכול להופיע בצד שמאל, בצד ימין או לעיתים נדירות בשני צידי החזה. CDH מופיע בכ -1 מתוך 2500 לידות חי.
בקע סרעפתי מולד | שאלות ותשובות
ד"ר ג'נה מילר דנה בטיפול ובטיפול שניתן על ידי מרכז ג'ונס הופקינס לטיפול בעובר לאמהות מצפות שתינוקותן אובחנו כסובלים מבקע סרעפתי מולד (CDH). היא דנה כיצד מאבחנים אותה, אפשרויות טיפול ומעקב אחר כך.
מה גורם ל- CDH?
בעובר צומח, הסרעפת נוצרת לחלוטין על ידי 10 שבועות של הריון. אולם במקרים של CDH, התהליך שמוביל להיווצרות הסרעפת מופרע. ברגע שיש חור בסרעפת, תוכן הבטן יכול לנוע לחזה. זה נקרא בְּקִיעָה. מכיוון שפעילות העובר ותנועות הנשימה הופכות תכופות ונמרצות יותר ככל שההריון נמשך, כמות הפריצות יכולה להשתנות או לעלות.
לפעמים CDH נגרם מבעיה בכרומוזומי התינוק או מהפרעה גנטית. אם זה המקרה, לתינוק עלולות להיות בעיות רפואיות נוספות או הפרעות באיברים. במקרים אחרים, CDH עלול להתרחש ללא סיבה גנטית לזיהוי. זה נקרא CDH מבודד, ובנסיבות אלה החשש העיקרי הוא מידת ההיפופלזיה הריאתית הנגרמת על ידי הפגם. על מנת לקבוע אם CDH מבודד וכדי לספק את המידע הנכון ביותר אודות המחלה, נדרשת בדיקה גנטית.
אבחון CDH
איתור CDH עשוי לבוא במהלך אולטרסאונד שגרתי, העלול לחשוף עודף מי שפיר ו / או תוכן בבטן בחלל בית החזה של העובר. כדי לאשר אבחון טרום לידתי של CDH, רופאים עשויים לבצע אולטרסאונד מפורט מאוד, לערוך בדיקות של כרומוזומי העובר ולבצע מדידות של גודל הריאות שלו. במהלך בדיקת האולטרסאונד, הרופאים מתמקדים בממצאים ספציפיים שעשויים להצביע על קיומה של תסמונת. הבדיקה הגנטית מבוצעת על ידי בדיקת מי שפיר.
לאחר מכן נמדדת גודל הריאות ומושווה לגודל הצפוי בשלב זה של הריון. ניתן לעשות זאת על ידי מדידת אזור הריאות ליחס היקף הראש (LHR) או השוואה בין ה- LHR שנצפה / צפוי (o / e LHR). חשוב גם לקבוע אם הכבד גם עבר לחזה. בהתבסס על מדידות אלה, מומחים במרכז ג'ונס הופקינס לטיפול בעובר יכולים לדרג את חומרת CDH כמתונה, בינונית או חמורה. נעשה שימוש בטכניקות הדמיה מיוחדות הכוללות הדמיה תהודה מגנטית (MRI) כדי להשיג את ההערכה המדויקת ביותר.
בקע סרעפתי מולד עשוי להיות מאובחן גם לאחר הלידה - לעתים קרובות אם ילוד מתקשה לנשום.
טיפול ב- CDH
לאחר הלידה, תינוק עם CDH עשוי לעבור ניתוח לסגירת הפגם. עם זאת, ניתוח לאחר הלידה אינו מתייחס לנזק הריאות שכבר התרחש.מסיבה זו מומלצים הליכים טיפוליים עובריים בחלק מההריונות. נהלים אלה עשויים לסייע בהפחתת כמות נזקי הריאות העלולה להתרחש במהלך ההריון. מטרת הטיפול בעובר היא להפוך חלק מנזקי הריאה הנובעים מדחיסת הריאות.
טיפול עוברי ב- CDH
חסימת קנה הנשימה הפטוסקופית (FETO): ריאות העובר מייצרות נוזלים שעוזבים את הגוף דרך פיו של התינוק. אם זרימת נוזלים זו חסומה, אין לה לאן ללכת ומתנפחת בריאה הפגועה. כאשר זה קורה במשך ארבעה עד חמישה שבועות, הריאה מתרחבת ונראה כי תפקידה משתפר. ניתן להשיג סוג זה של חסימה באמצעות חסימה זמנית של צינור הנשימה העובר (קנה הנשימה) באמצעות בלון למשך פרק זמן. זה נעשה על ידי ביצוע פטוסקופיה אופרטיבית, המכונה FETO. הוא האמין כי FETO פועל על ידי הגדלת התבגרות הריאות והיפוך חלק מההשפעות המזיקות של CDH על תפקוד הריאות.
מעקב עוברי ותכנון מסירה: קיימת אפשרות גבוהה כי תינוק עם CDH יחמיר עוד לפני תאריך היעד הצפוי. חלק מתוכנית טיפול מקיפה תכלול מעקב צמוד של העובר והאם כדי למנוע הידרדרות חמורה של העובר ולקביעת הנסיבות והתזמון ללידה מיטבית.