תוֹכֶן
קרניופרינגיומה הוא סוג נדיר של גידול במוח, המשפיע על אחד מכל 500,000 עד 2,000,000 אנשים בשנה. גידולים אלה הם בדרך כלל שפירים (לא אגרסיביים), ודווח על מקרים מעטים בלבד של קרניופרינגיומות ממאירות (פולשניות).קרניופרינגיומה משפיעה בדרך כלל על ילדים בגילאי 5 עד 14. מבוגרים בגילאי 50 עד 74 יכולים לפתח גם גידולים אלה. גידול זה צומח עמוק במוח, קרוב למעברי האף. ילדים ומבוגרים יכולים לחוות שינויים בראייה, כאבי ראש ובעיות הורמונליות כתוצאה מ craniopharyngioma.
אמנם ניתן לכרות את הגידול בניתוח, אך ייתכן שיהיה צורך בכימותרפיה ובהקרנות בכדי להסיר אותו לחלוטין. הפרוגנוזה בדרך כלל טובה. אצל ילדים, שיעורי ההישרדות נעים בין 83 ל -96% בחמש שנים לאחר הטיפול, 65 עד 100% לאחר 10 שנים לאחר הטיפול, וממוצע של 62% לאחר 20 שנים לאחר הטיפול. אצל מבוגרים, שיעורי ההישרדות הכוללים נעים בין 54 ל 96% בחמש שנים, בין 40 ל 93% לאחר 10 שנים ובין 66 ל 85% לאחר 20 שנים.
סיבוכים ארוכי טווח יכולים להתרחש מכיוון שהגידול ממוקם באזור כה חשוב במוח.
מקום
סוג זה של גידול גדל בסלה טורצ'יקה, ליד שני חלקים קטנים אך משמעותיים במוח - בלוטת יותרת המוח וכיזם אופטי.
ה- Sella turcica הוא מבנה גרמי במוח בו נמצאת בלוטת יותרת המוח. בלוטת יותרת המוח שלך היא בלוטה אנדוקרינית קטנה שאחראית על ויסות תפקודים פיזיים חשובים, כולל חילוף חומרים, גדילה ותחזוקת נוזלים ומינרלים בגוף.
כיפת הראייה, הממוקמת ממש מעל בלוטת יותרת המוח, היא מסלול מרכזי בו נפגשים כל סיבי העצב הראייה שלך.
קרניופרינגיומה הצומחת לאט עלולה לגרום לפתע לתסמינים ניכרים ברגע שהיא חודרת לבלוטת יותרת המוח או לכיווץ האופטי.
ככל שהגידול מתרחב, הוא יכול לייצר לחץ בכל המוח. זה יכול גם להפריע לזרימת נוזל השדרה (CSF), שעלול לגרום להידרוצפלוס (הצטברות נוזלים בתוך הגולגולת).
תסמינים
Craniopharyngioma בדרך כלל גדל לאט. הסימפטומים, המתפתחים עקב מיקומו של הגידול בתוך המוח, הם בדרך כלל עדינים והדרגתיים.
כאבי ראש
כאבי ראש הם התסמין השכיח ביותר של קרניופרינגיומה והוא יכול להתחיל כתוצאה מהידרוצפלוס או כאשר הגידול תופס מקום במוח. כאבי הראש עשויים להיות קשורים לתחושת לחץ, ושינוי תנוחת הראש יכול לשפר או להחמיר את כאבי הראש.
בחילה והקאה
תסמינים אחרים של craniopharyngioma יכולים להיות שאתה חווה בחילות והקאות לאחר האכילה. אתה עלול לחוות בחילה והקאות גם כאשר לא היה לך הרבה מה לאכול.
עייפות והיפרסומניה
תסמינים אלה עלולים להופיע כתוצאה מכך שהגידול תופס מקום במוח. לחץ על בלוטות יותרת המוח הגורמות לבעיות אנדוקריניות הקשורות לשינה ולרמות האנרגיה - יכול לתרום גם כן.
Hemianopia ביטמפורלי
הגידול עלול ללחוץ ממש במרכז כימיה אופטית, שזה אזור העצבים שלך שמרגיש את הראייה ההיקפית בשתי העיניים שלך. אם הגידול קצת מחוץ למרכז, אתה עלול לאבד את הראייה ההיקפית רק באחד. עַיִן.
לפעמים, אובדן הראייה ההיקפית מתחיל בעין אחת ואז מעורב בשתי העיניים ככל שהגידול גדל.
שתן תכוף וצמא מוגזם
סוכרת אינסיפידוס היא סוג של סוכרת המאופיינת בפוליאוריה (הטלת שתן תכופה) ופולידיפסיה (תדירות צמא ושתייה). זה נגרם על ידי מחסור בהורמון אנטי-דיורטי (ADH), הורמון המשתחרר מבלוטת יותרת המוח.
ADH מווסת את הנוזל בגופך על ידי שמירה על נוזלים בגופך. כאשר אינך מכין מספיק ADH, אתה מאבד נוזלים דרך השתן. זה גורם לך להרגיש צמא כל הזמן, כי הגוף שלך צריך לפצות על אובדן הנוזלים הזה.
צמיחה והתבגרות מושהית
בלוטת יותרת המוח מפרישה שישה הורמונים כולל הורמון גדילה (GH), המווסת את הצמיחה לאורך החיים, במיוחד בילדות ובגיל ההתבגרות. מספר הורמונים המופרשים מבלוטת יותרת המוח מווסתים את ההתבגרות המינית.
קרניופרינגיומה יכולה לחדור לבלוטת יותרת המוח, ולהפריע לשחרורם של חלק מההורמונים הללו או כולם, וכתוצאה מכך קומה קצרה והתבגרות מתעכבת או לא מלאה.
תת פעילות של בלוטת התריס
בלוטת יותרת המוח מפרישה הורמון מגרה בלוטת התריס (TSH), המגרה את בלוטת התריס. כאשר הורמון זה לוקה בחסר, התוצאה של תת פעילות בלוטת התריס. הסימפטומים יכולים לכלול עלייה במשקל, אנרגיה נמוכה, עצבנות, דיכאון ולעיתים עיכוב קוגניטיבי.
אי ספיקת יותרת הכליה
הורמון נוסף שמשתחרר מבלוטת יותרת המוח, הורמון האדרנו-קורטיקוטרופי (ACTH), מגרה את בלוטות יותרת הכליה. כאשר הורמון זה לוקה בחסר, הסימפטומים יכולים לכלול שינויים ברמת הסוכר בדם, לחץ דם וקצב לב שונה.
סיבות
לא ברור מדוע אנשים מסוימים מפתחים קרניופרינגיומה ואין גורמי סיכון או שיטות מניעה ידועות.
בהתבסס על המראה המיקרוסקופי של גידולים אלה, מאמינים שהם מתחילים לצמוח לפני הלידה.
אִבחוּן
אם יש לך תסמינים של קרניופרינגיומה, ההערכה הרפואית שלך עשויה לכלול כמה בדיקות שיעזרו לזהות את הגורם לבעיות שלך.
בדיקה גופנית
בנוסף להקשיב לתסמינים שלך, הרופא שלך יבצע בדיקה גופנית. בהתאם לגודל הגידול, ייתכן שיש לך כמה סימנים של קרניופרינגיומה בבדיקה הגופנית שלך עוד לפני שתתחיל להתלונן על תסמינים.
סימנים שעשויים להוביל רופא לאבחון קרניופרינגיומה כוללים:
- המיאנופיה זמנית (אובדן ראייה היקפית בעין אחת או בשתי העיניים)
- Papilledema (נפיחות באחד מעצבי הראייה או בשניהם - ניתן לזהות זאת בבדיקת עיניים לא פולשנית מיוחדת המשתמשת באופטלמוסקופ)
- לחץ דם או דופק משתנה כתוצאה מאי ספיקת יותרת הכליה
- התייבשות מסוכרת insipidus
- בעיות צמיחה
- עודף משקל או עודף משקל (תלוי אילו הורמונים מושפעים)
בהתבסס על שילוב של הסימפטומים שלך והסימנים בבדיקה הגופנית שלך, הרופא שלך עשוי להזמין בדיקות נוספות.
ניתוח שתן (UA)
אם אתה מתלונן על הטלת שתן תכופה, בדיקת שתן יכולה לזהות סיבות שכיחות כגון זיהום בשלפוחית השתן וסוכרת. עם סוכרת insipidus, UA עשוי לזהות שתן מדולל, אשר יכול להיות פחות מ- 200 מיליומסמול (mOsm / ק"ג) - מדידה זו מצביעה על ריכוז המוצקים הקיימים לאחר מומס בנוזל.
זכור כי craniopharyngioma יכול, אך לא תמיד, לגרום לסוכרת insipidus.
בדיקת דם
ייתכן שיהיה עליך לבדוק את רמות הסוכר בדם ואת האלקטרוליטים, במיוחד אם יש לך סימנים של אי ספיקת יותרת הכליה או סוכרת. אם לילדך יש צמיחה איטית, הרופא שלך עשוי להזמין בדיקות בלוטת התריס וכן בדיקות לרמות הורמונים אחרות, כולל הורמון גדילה.
הדמיית מוח
אם יש לך או לילדך כאבי ראש, שינויים בראייה או סימני נפיחות במוח (כגון papilledema), הרופא שלך עשוי להזמין טומוגרפיה ממוחשבת במוח (CT) או הדמיית תהודה מגנטית (MRI). אם יש קרניופרינגיומה, בדיקת ההדמיה עשויה להראות גידול בסל טורקיה או בסמוך לה. הדמיית מוח עשויה להראות גם הידרוצפלוס.
מכיוון שהסימנים והתסמינים של קרניופרינגיומה לעיתים קרובות הם עדינים, יתכן שלא מאובחנים מיד. הקפד לדבר עם הרופא שלך אם הסימפטומים נמשכים או מחמירים.
לעיתים קרובות, התקדמות הסימפטומים מעוררת אבחנה, במיוחד משום שהתסמינים והסימנים אינם דרמטיים כאשר הגידול קטן.
יַחַס
כריתה כירורגית של הגידול היא בדרך כלל הטיפול המועדף על קרניופרינגיומה. כמובן, כל מצב הוא ייחודי, וייתכן שלא תוכל לעבור ניתוח בגלל מיקום הגידול או בעיות בריאותיות אחרות.
לעיתים קרובות, טיפול מלא כולל שילוב של ניתוחים וטיפול אחר כגון הקרנות וכימותרפיה. ניהול בעיות אנדוקריניות לפני ואחרי הניתוח הוא היבט חשוב בטיפול גם בקרניופרינגיומה.
ישנן מספר גישות כירורגיות המשמשות להסרת קרניופרינגיומה. הרופא שלך יבחר בגישה הבטוחה והיעילה ביותר בהתאם לגודל ומאפייני הגידול שלך. הגישות כוללות:
- Transcranial: כאשר הרופא שלך חייב לגשת לגידול דרך הגולגולת
- טרנספפטלי טרנספנואידי: הגישה הנהוגה כאשר הרופא שלך מסיר את הגידול שלך דרך העצמות מעל מעברי האף שלך
- אנדונוסקאלי אנדוסקופי: כאשר לא מבצעים חתכים, והגידול מוסר דרך צינור שמונח דרך הנחיריים ומושחל דרך הסלה, שם נמצא הגידול
אם לא ניתן להסיר לחלוטין את הגידול מכיוון שהוא ממוקם קרוב מדי לבלוטת יותרת המוח, כימיה אופטית או היפותלמוס (אזור לבקרת הורמונים במוח), יתכן שתצטרך לקבל טיפול נוסף בהקרנות או כימותרפיה כדי למגר אותו לחלוטין.
פּרוֹגנוֹזָה
לאחר הסרת craniopharyngioma, טיפול נוסף עשוי להיות נחוץ מכמה סיבות.
הגידול עשוי לצמוח בחזרה, והישנות הגידול דורשת ניתוח נוסף, הקרנות או כימותרפיה.
לפעמים, בעיות אנדוקריניות נמשכות, כולל השמנת יתר ותסמונת מטבולית. זה יכול להתרחש כתוצאה מגידול בגידול בבלוטת יותרת המוח או בהיפותלמוס או כסיבוך של טיפול כירורגי או הקרנות.
במצבים אלה, יתכן שתזדקק לניהול ארוך טווח עם החלפת הורמונים. בנוסף, יתכן שתצטרך ליטול תרופות בכדי לשמור על סוכר או לחץ דם מיטבי.
מילה מ- Wellwell
אם אתה, ילדך או אהובך מפתח קרניופרינגיומה, אתה עלול להיבהל לשמוע שמדובר בגידול במוח. אתה צריך להיות סמוך ובטוח שגידול זה לא מתפשט לפלוש לאזורים אחרים במוח, והוא לא נחשב לגידול מוחי קטלני. עם זאת, ייתכן שיהיה צורך בטיפול לכל החיים כדי לנהל את הסיבוכים שעלולים להתרחש אם הגידול או הטיפול בו גורם להפרעה במבנים האנדוקריניים או הראייה הסמוכים.
אפשרויות טיפול בגידולי מוח