תוֹכֶן
לימפומה של תאי T הפטוספלנית (HSTCL) היא לימפומה נדירה מאוד. המכונה קלינית "לימפומה של תאי T hepatosplenic", רק לעתים רחוקות דיווחה על מחלה זו בספרות המדעית, ולכן שכיחותה האמיתית אינה ידועה.HSTCL נצפה לעיתים קרובות בקרב גברים צעירים יותר, אם כי תועדו גם מקרים הקשורים לנשים וילדים. כמו כן, נראה שיש קשר לסיכון מוגבר ל- HSTCL בחולים עם פגיעה חיסונית. בהתבסס על מקרים שפורסמו, סביר להניח שאבחון שגוי של HSTCL בהתחלה, והוא נושא פרוגנוזה גרועה יחסית.
תסמינים
- חולשה כללית
- עייפות
- תסמינים של ספירת דם נמוכה (אנמיה, טרומבוציטופניה): אנמיה עלולה לגרום לעייפות, עייפות
- טרומבוציטופניה עלולה לגרום לחבורות קלות או דימום
- תסמינים חוקתיים, כולל חום לא מוסבר
- ירידה במשקל מבלי לנסות לרדת במשקל
- הזעות לילה שמשרות את החולצה או הסדינים
- מלאות בטן, לחץ או כאב (עקב כבד מוגדל, טחול מוגדל)
- היעדר בלוטות לימפה נפוחות שניתן לזהות: בניגוד ללימפומות רבות, מצב זה קורה בדרך כלל לֹא יש לכלול בלוטות לימפה הניתנות לזיהוי, או גושים ובליטות, שאתה עלול להרגיש מתחת לעור בצוואר, בבית השחי או במפשעה.
גורמי סיכון
- מין גברי נחשב באופן מסורתי כגורם סיכון בהתבסס על סדרת המקרים שפורסמה לראשונה.
שימוש מתמשך בדיכוי חיסוני, כיום או בשנים עברו: תרופות להשתלת איברים - טיפול מערכתי במחלות מעי דלקתיות (מחלת קרוהן או קוליטיס כיבית)
- עבר רפואי בעבר: השתלת כליה או השתלת איברים מוצקים אחרים
- היסטוריה של מלריה
- היסטוריה מחלת הודג'קין חיובית ב- EBV
למרות שהפרופיל שלעיל נערך, יש לציין כי תיאורי HSTCL נשענים על מספר מצומצם יחסית של מקרים.
ההערכה היא כי HSTCL מהווה פחות מ -2% מכלל לימפומות תאי T ההיקפיות. למרות הסיבה הלא ידועה שלה, כ -10% עד 20% מהחולים שנפגעו מלימפומה זו סובלים מהיסטוריה קודמת של דיכוי חיסוני כרוני, כמו השתלת איברים מוצקים, הפרעת לימפופרופרפרטיביות, מחלות מעי דלקתיות, זיהום הפטיטיס B או טיפול מדכא חיסוני.
בחינת דיכוי חיסון
במחקר שנערך על ידי Parakkal ועמיתיו, אותרו עשרים וחמישה מקרים של HSTCL בקרב חולים המשתמשים בטיפול חיסוני. עשרים ושניים (88% מהחולים) סבלו ממחלת מעי דלקתית ושלושה סבלו מדלקת מפרקים שגרונית. ארבעה מקרים (16%) היו אצל נשים וארבעה חולים היו מעל גיל 65. עשרים וארבעה מקרים (96%) קיבלו גם אימונומודולטור (אזתיופרין, 6-מרפטופורין או מתוטרקסט). שני מטופלים קיבלו לבד adalimumab.
במחקר שנערך על ידי Deepak ועמיתיו, הורדו סך הכל 3,130,267 דוחות ממערכת דיווח על תופעות לוואי של ה- FDA (2003-2010). תשע ואחד מקרים של תאי T NHL עם מעכבי TNF-α זוהו ב- FDA AERS. ותשעה מקרים נוספים זוהו באמצעות חיפוש ספרות. בסך הכל 38 חולים סבלו מדלקת מפרקים שגרונית, 36 מקרים סבלו ממחלת קרוהן, 11 סבלו מפסוריאזיס, תשעה מהם סבלו מקוליטיס כיבית, ושישה מהם ספונדיליטיס אנקילוזיס. שישים ושמונה מהמקרים (68%) היו מעורבים בחשיפה הן למעכב TNF-α והן לאימונומודולטור (אזתיופרין, 6-מרקפטופורין, מתוטרקסאט, לפלונומיד או ציקלוספורין). לימפומה של תאי T hepatosplenic (HSTCL) הייתה תת-הסוג הנפוץ ביותר, ואילו mycosis fungoides / תסמונת Sezary ו- HSTCL זוהו כמקובלים יותר עם חשיפה למעכבי TNF-α.
אִבחוּן
לימפומה של תאי T hepatosplenic עשויה לקחת זמן רב עד לאבחון, מכיוון שתחילה ניתן לשקול מצבים שכיחים רבים יותר. האבחנה מבוססת על דגימות ביופסיה של מוח עצם, כבד ו / או טחול, וניתוח ציטומטריית זרימה. מומלץ לבחון חומר ביופסיה על ידי המטופאתולוג מומחה.
ביופסיות של מח עצם מראות בדרך כלל מוח יתר (שטח נוסף שתופס תאים) מח בגלל תאי הלימפה הלא טיפוסיים, אך השינויים תוארו כעדינים. בלהאדג 'ועמיתיו ציינו את הדברים הבאים בדו"ח שלהם על סדרה של 21 חולים עם HSTCL משנת 2003:
"מעורבות עדינה זו לא הוכרה מיד אצל שישה מטופלים, מה שהוביל לאבחונים שגויים של מוח יתר-תאי תגובתי בחמישה חולים וללוקמיה מיאלומונוציטית כרונית בחולה אחר עם מונוציטוזיס גלוי בבדיקה ראשונית."
עם זאת, קבוצת מחקר זו ציינה גם דפוס סינוסי אופייני של הסתננות לביופסיית מוח עצם שגרתית: "... התפלגות סינוס ייחודית של תאי גידול שבבדיקה ראשונית היא לעיתים קרובות דקה ולכן קשה לזהותה ללא אימונוהיסטוכימיה."
בדיקות מעבדה מתמחות כגון ציטומטריית זרימה ואימונופנוטיפ של דגימות ביופסיה הן כלים חיוניים לאבחון HSTCL, אך החוקרים מציינים את החשיבות שיש לאינדקס גבוה של חשד קליני.
בדיקות גופניות ובדיקות מעבדה עשויות גם הן להציע. ממצאים בבדיקה גופנית, כולל טחול מוגדל וכבד, עשויים להיות נוכחים. ספירת הדם המלאה עשויה להראות חריגות כמו טרומבוציטופניה (ספירת טסיות נמוכה), אנמיה (ספירת תאי דם אדומים נמוכה) ולוקופניה (ספירת תאי דם לבנים נמוכה). בדיקות כבד עשויות להיות תקינות למעשה או להראות אנזימים מוגברים.
היסטוריה טבעית ופרוגנוזה
HSTCL מאופיין בהסתננות של הלימפוציטים הסרטניים לחללים המערניים של הכבד, הטחול ומח העצם ללא הגדלת בלוטות הלימפה או לימפדנופתיה.
פלישת תאי הלימפומה עלולה להוביל להגדלה משמעותית של הטחול והכבד. ספירות נמוכות משמעותיות שכיחות פחות, מלבד ספירת טסיות נמוכה, שעלולה להיות חמורה.
עד 80% מהאנשים הסובלים מ- HSTCL סובלים מתופעות B כביכול, הכוללות חום, הזעות לילה וירידה לא מכוונת במשקל. הקורס הקליני הוא אגרסיבי ביותר, עם חציון הישרדות כולל כשנה מרגע האבחון; עם זאת, קיימת אי ודאות רבה לגבי התוצאות הטובות יותר עם איתור מוקדם יותר וטיפול מתאים.
יש לשקול השתלה אוטולוגית או אלוגנית כמו גם גיוס חולים לניסויים קליניים. למרות שהנתונים התומכים באסטרטגיות אגרסיביות אלה מוגבלים, התוצאה גרועה עם כימותרפיה בלבד.
יַחַס
לאחר אישור האבחנה של HSTCL והסתיימות עבודת הבימוי, יש להתחיל בטיפול מייד מכיוון שהמחלה יכולה להתקדם די מהר. לא קיים טיפול סטנדרטי בגלל הנדירות של מחלה זו; עם זאת, משטרי כימותרפיה הונהגו על בסיס אקסטרפולציה של מחקרים בלימפומות אגרסיביות אחרות. השתלת תאי גזע המטופויטית והשתתפות בניסויים קליניים עשויים להיות בין האפשרויות שנחשבו.
- לַחֲלוֹק
- לְהַעִיף
- אימייל
- טֶקסט