תוֹכֶן
מהי מחלת הירשפרונג?
מחלת הירשפרונג (המכונה גם אגנגליונוזיס מעי גס) היא חסימה של המעי הגס בגלל תנועת שרירים לא נכונה במעי. זהו מצב מולד, מה שאומר שהוא קיים מלידה.
סיבות
במחלת הירשפרונג, חסרים חלק מהמעיים סוגים מסוימים של תאי עצב (הנקראים תאי גנגליון). באזורים ללא עצבים כאלה, השריר בתוך דופן המעי אינו מתכווץ לדחיפת החומר, דבר הגורם לחסימה. תוכן המעי מצטבר מאחורי הסתימה, ונפיחות במעי ובבטן.
מחלת הירשפרונג גורמת לכ- 25 אחוזים מכל חסימות המעי היילוד, אך מזוהה גם אצל תינוקות גדולים יותר וילדים. זה קורה לעתים קרובות פי חמישה אצל גברים מאשר אצל נקבות. מחלת הירשפרונג קשורה לעיתים למצבים תורשתיים או מולדים אחרים, כגון תסמונת דאון.
תסמינים
תינוקות:
קושי או מאמץ בתנועות מעיים
אי מעבר מקוניום (צואה) זמן קצר לאחר הלידה (תוך 24 עד 48 שעות)
צואה נדירה אך נפוצה
צַהֶבֶת
האכלה לקויה
עלייה ירודה במשקל
הֲקָאָה
שלשול מימי (אצל היילוד)
ילדים גדולים יותר:
עצירות ההולכת ומחמירה בהדרגה (יתכן וחולים יצטרכו ליטול חומרים משלשלים באופן קבוע)
פגיעה צואתית
תת תזונה
גדילה איטית
אִבחוּן
מקרים קלים יותר עשויים לאבחן עד גיל מאוחר יותר. במהלך בדיקה גופנית יתכן והרופא יוכל לחוש לולאות מעיים בבטן הנפוחה. בדיקת פי הטבעת עשויה לחשוף אובדן טונוס שרירים בשרירי פי הטבעת.
בדיקות המשמשות לאבחון מחלת הירשפרונג עשויות לכלול:
צילום רנטגן בבטן
חוקן בריום: צילום רנטגן המראה את צורת פי הטבעת והמעי הגס
מנומטריה אנאלית: מדידת לחץ בתוך פי הטבעת באמצעות בלון מתנפח
ביופסיה של פי הטבעת: צינור יניקה משמש לאיסוף רקמות מבפנים של פי הטבעת. לאחר מכן ניתן לבחון רקמה זו במיקרוסקופ כדי לקבוע אם קיימים תאי גנגליון. למרות שלעתים תוצאות ביופסיה אינן יכולות להיות חד משמעיות, זו בדרך כלל הבדיקה הטובה ביותר לקבוע אם ילד עם תסמינים חולה במחלה.
יַחַס
לפני הניתוח, הליך הנקרא השקיה רקטלית סדרתית מסייע בהפגת לחץ במעי. יש להסיר את החלקים הלא תקינים של המעי הגס והחלחולת באמצעות ניתוח כדי לאפשר לילד לעבור צואה בקלות. החלק הבריא של המעי הגס מועבר לאחר מכן לאגן הילד ומחובר לפי הטבעת.
לפעמים זה יכול להיעשות בפעולה אחת, אך לעתים קרובות זה נעשה בשני חלקים (נקרא גם "הליך מבוים"). אם יבוצע בניתוח אחד, המנתח יחבר את המעי הגס לפי הטבעת מיד לאחר הסרת המעי הגס והחלחולת הלא תקינים. אם מבוצעים כהליך מבוים, הצעד הראשון הוא הסרת המעי הגס והחלחולת, ואחריו קולוסטומיה. כאשר מבצעים קולוסטומיה, מוליכים את קצה החיתוך של המעי הגס אל פתח שנעשה דרך דופן הבטן. זה מאפשר לתוכן המעי להתרוקן לשקית. מאוחר יותר, כאשר השתפר משקלו, גילו ומצבו של הילד, מתבצע הליך משיכה שמסיר את הקולוסטומיה ומחבר את המעי הגס לפי הטבעת כדי לאפשר לילד לעבור תנועות מעיים רגילות.
התאוששות
הסימפטומים משתפרים או חולפים ברוב הילדים לאחר הניתוח. למספר קטן של ילדים יש עצירות או בעיות בשליטה בצואה (בריחת שתן בצואה). באופן כללי, ילדים שמטופלים בשלב מוקדם ואלה עם מחלה מוגבלת (המאפשרת למנתח להשאיר יותר מעי בריא במקום) הם בעלי תוצאות טובות יותר.