תוֹכֶן
היסטיוציטוזיס, המכונה גם היסטוריוציטוזיס תא Langerhans (LCH), ונקרא רשמית היסטיוציטוזיס X, מייצג קבוצה של הפרעות נדירות הכוללות תאים ספציפיים שבדרך כלל תפקידים חשובים כחלק ממערכת החיסון. בעוד שהגורם ל- LCH אינו ידוע, LCH יכול לעתים קרובות להתנהג כמו סרטן ולכן הוא מטופל על ידי מומחים לסרטן.
היסטיוציטוזיס הוא שם כללי לקבוצת תסמונות המאופיינת בעלייה חריגה במספר תאי מערכת החיסון הנקראים היסטיוציטים. אלה כוללים מונוציטים, מקרופאגים ותאים דנדריטים.
היסטיוציט הוא תא חיסוני תקין המצוי בחלקים רבים של הגוף במיוחד במח העצם, בזרם הדם, בעור, בכבד, בריאות, בבלוטות הלימפה ובטחול. בהיסטיוציטוזיס ההיסטיוציטים עוברים לרקמות שם הם בדרך כלל לא נמצאים וגורמים נזק לרקמות אלה. תאי חיסון מתרבים אלו עלולים ליצור גידולים, העלולים להשפיע על חלקים שונים בגוף.
LCH מסווג לעיתים קרובות כמערכת יחידה, כאשר המחלה פוגעת רק בחלק אחד של הגוף, או במערכת רב-מערכתית, כאשר היא פוגעת ביותר מחלק אחד בגוף. אצל ילדים, היסטיוציטוזיס כולל בדרך כלל את העצמות ועשוי לכלול אתרים בודדים או מרובים. הגולגולת נפגעת לעיתים קרובות. ילדים מעל גיל חמש סובלים בדרך כלל ממחלת מערכת יחידה, עם מעורבות עצם בלבד. ילדים צעירים, במיוחד תינוקות, נוטים יותר לחלות במחלה רב מערכתית.
רוב המקרים של היסטיוציטוזיס משפיעים על ילדים בגילאי שנה עד 15 שנים, אם כי אנשים בכל הגילאים יכולים לפתח LCH. השכיחות מגיעה לשיא בקרב ילדים בגילאי 5 עד 10. ההיסטיוציטוזיס משפיע על בערך אחד עד שניים מתוך 200,000 אנשים בכל שנה.
גורמי סיכון
הסיבה המדויקת להיסטיוציטוזיס אינה ידועה. עם זאת, מחקרים אחרונים מצביעים על כך שהיא נגרמת על ידי התפתחות והרחבה של תא לנגרהנס לא תקין המוביל לאחר מכן להצטברות של תאים אחרים במערכת החיסון, וכתוצאה מכך אוספים או גידולים באזורים שונים בגוף. צורות מסוימות הן גנטיות.
תסמיני סרטן
הסימן הראשון להיסטיוציטוזיס הוא לעיתים קרובות פריחה בקרקפת, בדומה לכובע העריסה. יכול להיות שיש כאב בעצם, הפרשות מהאוזן, אובדן תיאבון וחום. לפעמים הבטן נפוחה וכואבת. לעיתים מושפע אזור במוח המכונה בלוטת יותרת המוח, וזה יכול להוביל לכך שהילד עובר כמויות גדולות של שתן וצמא מאוד. סימנים ותסמינים פוטנציאליים אחרים כוללים: ירידה במשקל, צהבת, הקאות, צליעה, קומה נמוכה, גיל התבגרות מאוחר, הידרדרות נפשית, כאבי ראש, סחרחורת, התקפים, גלגלי עיניים בולטים ו / או פריחה כללית.
הגידולים מייצרים מראה "אגרוף" בצילומי רנטגן לעצמות. לפעמים, ילדים חווים שברים ספונטניים כתוצאה מנגעים אלה בעצמות. לעיתים קרובות יש גם מעורבות מערכתית, אשר עשויה להשפיע על כל הגוף ולגרום לפריחות, לבעיות ריאות, לחדירת חניכיים, לנפיחות בבלוטות הלימפה, לבעיות הורמונליות, להגדלת הטחול והכבד ואנמיה.
בדיקות אבחון
בדיקות האבחון כוללות: ביופסיה, בה נלקחת דגימה קטנה של עור ו / או עצם ונבדקת במיקרוסקופ לאיתור תאים חריגים; צילומי רנטגן וסריקות של העצמות, הגולגולת והריאות, שגרתיים ולעיתים מיוחדים; ובדיקות דם. בדיקות אלו יעזרו לרופא לקבוע אם המחלה היא מערכת יחידה או סוג רב מערכת.
צילום רנטגן של כל מערכת השלד עשוי להיעשות כדי לקבוע עד כמה המחלה נרחבת והאם מצויינת המעורבות המערכתית או לא.
יַחַס
בהתאם למידת המחלה, לעיתים קרובות מטפלים ב- LCH באמצעות כימותרפיה וסטרואידים כדי לדכא את תפקוד מערכת החיסון וייצור היסטיוציטים. אורך הטיפול ישתנה מילד לילד. חולים רבים זכאים לניסויים מוסדיים בינלאומיים כמו גם מקומיים.
טיפול בקרינה, טיפול בצילומי רנטגן ממוקדים או ניתוח מוגבל עשויים לשמש גם לטיפול בנגעים בעצמות.
לרוב הילדים שמפתחים היסטיוציטוזיס יש התאוששות מלאה, כאשר ילדים גדולים יותר הם בעלי שיעורי ההחלמה הגבוהים ביותר. לפעמים המחלה יכולה לחזור על עצמה, כך שהילד יקבע בקביעות ביקורי מעקב במרפאת החוץ כאמצעי זהירות.
מחקר
רעיונות חדשים נבדקים כדי לקבוע את הסיבות ל- LCH וכן מדוע חלק מהחולים מגיבים טוב יותר לטיפול מאחרים. סוגים חדשים של טיפולים מפותחים, כולל סוגים חדשים של תרופות, וכך גם גישות המכוונות נוגדנים או מולקולות קטנות לתא הלנגרהנס הלא תקין תוך חסכון ברקמות הרגילות.
באגף לאונקולוגיית ילדים יש תוכנית מקיפה של ייעוץ וטיפול לטיפול בחולים עם היסטוריוציטוזיס תאי לנגרהנס (LCH).
בנוסף, המחקר מופנה לפיתוח גישות ממוקדות נוגדנים לאבחון וטיפול בחולים עם LCH.