כיצד מטפלים בציסטיק פיברוזיס

תוֹכֶן

• טיפול עצמי ואורח חיים
• תרופות ללא מרשם
• מרשמים
• טיפולים תומכים
• השתלת ריאות
• רפואה משלימה (CAM)

אמנם אין תרופה לסיסטיק פיברוזיס (CF), אך ההתקדמות בטיפול הרחיבה את תוחלת החיים וגם את איכות חייהם של אנשים החיים עם המחלה. הטיפול עשוי לכלול מגוון פרוצדורות ותרופות, כולל טכניקות פינוי דרכי הנשימה, אנטיביוטיקה, תזונה עתירת קלוריות, מדללי ריר, מרחיבי סימפונות, אנזימי לבלב ותרופות מהדור החדש המכונות מאפנני CFTR. מקרים חמורים עשויים לדרוש השתלת ריאות.

אבני היסוד של תוכנית הטיפול כוללות מניעת זיהומים בדרכי הנשימה, שימור תפקוד הריאות ושימוש בעזרים תזונתיים בכדי לפצות על ספיגה לא טובה של חומרים מזינים במעיים.

עם הזמן, ללא ספק יהיה צורך בהתאמות.

בשנות השמונים לאנשים עם CF הייתה תוחלת חיים חציונית של פחות מ -20 שנה. הודות לבדיקת יילודים וההתקדמות בטיפול, אלו החיים עם המחלה יכולים לצפות לחיות עד גיל 40- ואולי אף יותר אם הטיפול מתחיל מוקדם ומנוהל באופן עקבי.

טיפול עצמי ואורח חיים

בעוד שהתרגשות רבה התמקדה בהכנסת תרופות סיסטיק פיברוזיס חדשות יותר, הטיפול העצמי עדיין נותר הבסיס לטיפול ב- CF. זה כולל טכניקות של פינוי דרכי הנשימה להסרת ריר מהריאות, פעילות גופנית לשמירה על יכולת ריאות וכוח, והתערבויות תזונתיות לשיפור ספיגת השומנים והחומרים המזינים.

טכניקות פינוי דרכי הנשימה

טכניקות פינוי דרכי הנשימה (ACT) הנפוצות על ידי אנשים עם מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD) יעילות באותה מידה לטיפול במחלות ריאות CF. הטכניקות מכוונות לעקור ריר משקי האוויר של הריאה, כך שתוכלו להשתעל אותו. אלה עשויים להתבצע מספר פעמים ביום בהתאם לחומרת מצבך.

ישנן מספר טכניקות נפוצות, חלקן עשויות להיות קלות יותר למבוגרים מאשר לילדים צעירים:

• שיעול הוף יכול להופיע לבד. בניגוד לשיעול פעיל, שעלול להתיש אותך, שיעול הוף כולל שאיפות עמוקות ומבוקרות, כך שמספיק אוויר יכול להגיע מאחורי הריר שבריאות שלך כדי לעקור אותו. על ידי כך, אינך צריך להפעיל כל כך הרבה אנרגיה כדי לגרש אותה. אתה שואף עמוק, עוצר את נשימתך ונשף בכוח כדי לעקור את הריר.
• כלי הקשה על החזה, המכונה גם כלי הקשה וניקוז יציבה, מבוצע עם בן / בת זוג שמוחא בקצב בקצב הגב ובחזה בידיים מכוסות כשאתה משנה עמדות. לאחר שהריר מתרופף, אתה יכול לגרש אותו בשיעול.
• תנודה בקיר החזה פועלת באופן דומה לניקוז יציבה אך מפעילה מכשיר כף יד ולא חשמלי הרוטט ומשחרר ריר. ניתן לחבר חלק מהמכשירים למרס כדי לשלב תנודה עם משלוח תרופות בשאיפה.
• תנודה בחזה בתדירות גבוהה כולל אפוד מתנפח המחובר לגנרטור דופק אוויר. המכונה רוטטת מכנית את החזה בתדרים גבוהים כדי לשחרר ולשחרר ריר.

תרגיל

פעילות גופנית היא משהו שאתה לא יכול להרשות לעצמך להימנע ממנו אם יש לך CF. פעילות גופנית לא רק עוזרת בשמירה על תפקוד הריאות, אלא מפחיתה את הסיכון לסיבוכים הקשורים ל- CF כגון סוכרת, מחלות לב ואוסטאופורוזיס.

תוכניות האימון צריכות להיות מותאמות אישית על פי גילך ומצבך הבריאותי, ועוצבו באופן אידיאלי עם הפיזיותרפיסט או צוות הטיפול הרפואי שלך. ניתן לבצע בדיקות כושר מראש בכדי לקבוע את רמת האימון הבסיסית שלך.

תוכניות הכושר צריכות לכלול תרגילי מתיחות (כדי לקדם גמישות), אימונים אירוביים (לשיפור הסיבולת ובריאות הנשימה) ואימוני התנגדות (לבניית כוח ומסת שריר). בתחילת הדרך, ייתכן שתתחיל לכוון לפגישות של חמש עד עשר דקות, לבצע שלושה ימים או יותר בשבוע, ולהמשיך בהדרגה לפגישות של 20 עד 30 דקות.

מבחינת התוכניות, אין "אימון סיסטיק פיברוזיס" מוגדר. במקום זאת, עליכם והפיזיותרפיסט למצוא את הפעילויות (כולל רכיבה על אופניים, שחייה, הליכה או יוגה) ותרגילים (כגון רצועות התנגדות, אימון משקולות או אימון צולב) שתוכלו לקיים לאורך זמן במטרה הגדלת האינטנסיביות ומשך האימונים ככל שמתחזקים.

בדרך כלל אין צורך בתכנית קבועה לילד, בהתחשב באיזו מידה ילדים פעילים נוטים להיות באופן טבעי. עם זאת, אם לילדך יש CF, זה חכם לדבר עם רופא הריאות שלך כדי להבין טוב יותר את המגבלות של ילדך, אילו פעילויות עשויות להיות טובות יותר מאחרות, ואילו אמצעי זהירות עשויים לנקוט כדי למנוע הידבקות מילדים אחרים ואפילו ציוד ספורט משותף.

דִיאֵטָה

סיסטיק פיברוזיס משפיע על העיכול על ידי סתימת הצינורות בלבלב המייצרים אנזימי עיכול. ללא אנזימים אלה, המעיים פחות מסוגלים להתפרק ולספוג חומרים מזינים מהמזון. שיעול ונלחם בזיהום יכול גם לגבות את מחירם, לשרוף קלוריות ולהשאיר אותך סחוט ועייף.

כדי לפצות על אובדן זה ולשמור על משקל בריא, עליך להתחיל בתזונה עתירת שומן ועתירת קלוריות. על ידי כך תהיה לך עתודות האנרגיה להילחם טוב יותר בזיהום ולהישאר בריאים.

רופא יקבע מה צריך להיות משקלך או ילדך. האמצעים הקליניים עשויים לכלול:

• משקל-לאורך לילדים מתחת לגיל 2
• מדד מסת הגוף (BMI) לאנשים בגילאים 2 עד 20 (מכיוון שגובה יכול להשתנות באופן משמעותי בתקופה זו)
• BMI מספרי לאנשים מעל גיל 20

על סמך זה, גילך, רמת הכושר והבריאות הכללית שלך, דיאטנית מומחית יכולה לעזור בתכנון דיאטה עם איזון נכון של חלבון, פחמימות ושומנים.

קרן סיסטיק פיברוזיס ממליצה על צריכת קלוריות יומית הבאה עבור נשים, גברים, פעוטות, ילדים ובני נוער, בהתאם ליעדי המשקל:

	לשמור על המשקל	העלה במשקל
נשים	2,500 קלוריות ליום	3,000 קלוריות ליום
גברים	3,000 קלוריות ליום	3,700 קלוריות ליום
פעוטות 1 עד 3	1,300 עד 1,900 קלוריות ליום	שוחח עם מומחה
ילדים 4 עד 6	2,000 עד 2,800 קלוריות ליום	שוחח עם מומחה
ילדים 6 עד 12	200% מהצריכה הקלורית היומית המומלצת לפי גיל	שוחח עם מומחה
בני נוער	3,000 עד 5,000 קלוריות ליום	שוחח עם מומחה

תרופות ללא מרשם

סיסטיק פיברוזיס קשור לדלקת כרונית עקב מתח מוגבר המונח על הריאות והלבלב על ידי הריר המצטבר.

הדלקת גורמת נזק רב לריאות כמו זיהום חוזר ועלולה להוביל לפגיעה בלבלב, בכליות, בכבד ובאיברים חיוניים אחרים גם כן.

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs), כגון אדוויל (איבופרופן) ו- Aleve (נפרוקסן), נקבעות בדרך כלל להפחתת דלקת אצל אנשים עם CF. סקירה של מחקרים מבית החולים לילדים במונטריאול הגיעה למסקנה כי השימוש היומיומי באדוויל יכול להאט משמעותית את התקדמות מחלת ריאות CF, במיוחד אצל ילדים. תופעות הלוואי כוללות בחילות, קלקול קיבה, הקאות וכיבים בקיבה. שימוש יתר עלול לגרום לנזק במעיים.

ניתן להשתמש בתרופות אחרות של OTC לתמיכה בדיאטה עתירת קלוריות.

כדי לסייע בספיגת החומרים המזינים, הרופא שלך עשוי לרשום תוסף אנזים לבלב.

אלה מגיעים בצורת כמוסה ונבלעים בשלמותם לאחר ארוחה או חטיף. אף על פי שהם זמינים ללא מרשם, עליהם להתאים את המינון על ידי הרופא בהתאם למשקלך ומצבך. תופעות הלוואי כוללות נפיחות, שלשולים, עצירות, כאבי ראש והתכווצויות.

ניתן לרשום אנזימי לבלב לילדים, במידת הצורך. ניתן לשבור את הקפסולה, למדוד אותה ולפזר אותה על מזון אם יש לכוונן את המינון או שילדך אינו מסוגל לבלוע כדורים.

הרופא שלך עשוי גם להמליץ ​​על תוספי ויטמינים או מינרלים אם בדיקות דם מגלות חסרים משמעותיים. תוספי ויטמינים מסיסים בשומן, כמו ויטמינים A, D, E ו- K, החיוניים לצמיחה וספיגת שומן, נפוצים.

מדריך דיון לרופא סיסטיק פיברוזיס

קבל את המדריך להדפסה לפגישת הרופא הבא שלך שיעזור לך לשאול את השאלות הנכונות.

הורד PDF

מרשמים

טיפולי תרופות מרשם משמשים לניהול תסמיני המחלה ולהאטת ירידת הנזק לאיברים. ניתן לחלק את התרופות לארבע מחלקות:

• מרחיבי סימפונות
• מוקוליטיקה
• אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה
• מאפני CFTR

התרופות עשויות להינתן דרך הפה, באמצעות הזרקה, תוך ורידי (לווריד דם), או בשאיפה באמצעות מכשיר נפילה, משאף במינון מטר (MDI) או משאף אבקת יבש (DPI), תלוי בתרופות.

מרחיבי סימפונות

מרחיבי סימפונות הם תרופות המרגיעות את מעברי דרכי הנשימה המכווצים ומאפשרות יותר אוויר לריאות. הם נמסרים לרוב עם MDI, הכולל מיכל אירוסולי ושופר הנקרא spacer. אפשרויות התרופות כוללות albuterol ו- Xopenex (levalbuterol).

מרחיבי סימפונות נשאפים 15 עד 30 דקות לפני תחילת אישור דרכי הנשימה. הם לא רק מגדילים את כמות הריר שאתה יכול להשתעל, הם עוזרים לך לשאוף תרופות אחרות, כגון ריריות ואנטיביוטיקה, עמוק יותר לריאות.

תופעות הלוואי כוללות בחילות, רעידות, פעימות לב מהירות, עצבנות וסחרחורת.

מוקוליטיקה

תכשירים ריריים, המכונים גם מדללי ריר, הם תרופות בשאיפה שמדללות את הריר בריאות, כך שתוכלו להשתעל אותם ביתר קלות. ישנם שני סוגים הנפוצים בטיפול ב- CF:

• תמיסת מלח היפרטונית, תמיסת מלח סטרילית, ניתנת לשאיפה באמצעות מכשיר מרסס לאחר שלקחת מרחיב סימפונות. תכולת המלח שואבת מים מהרקמה הסובבת ועל ידי כך מדללת את הריר הריאות.
• Pulmozyme (דורנזה אלפא) הוא אנזים מטוהר ששניהם מדלל ריר ומגביר את הצמיגות (החלקלקות) בריאות. תופעות לוואי עשויות לכלול כאב גרון, עיניים דומעות, נזלת, סחרחורת, פריחה ושינוי זמני או אובדן קול.

אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה

אנטיביוטיקה היא תרופות שהורגות חיידקים. עם סיסטיק פיברוזיס, הצטברות ריר בריאות מספקת לחיידקים את הקרקע המושלמת לזיהום. בשל כך, זיהומים ריאות חוזרים ונשנים שכיחים אצל אנשים. ככל שיש לך יותר זיהומים, כך הריאות שלך יסבלו יותר.

ניתן להשתמש באנטיביוטיקה לטיפול בתסמיני CF חריפים (הנקראים החמרה) או לרשום אותם באופן מניעתי כדי למנוע התרחשות של זיהומים. הם נמסרים דרך הפה או באמצעות נבולייזר או DPI. זיהומים חמורים עשויים לדרוש טיפול תוך ורידי.

בין האפשרויות:

• אנטיביוטיקה דרך הפה יכול לשמש לטיפול בזיהומים כרוניים קלים ובהחמרות. Zithromax (azithromycin) הוא אנטיביוטיקה רחבת טווח המשתמשת בדרך כלל לכך. זיהומים חיידקיים חמורים עשויים לדרוש סוג ספציפי וממוקד של תרופה אנטיביוטית.
• אנטיביוטיקה בשאיפה משמשים באופן מונע למניעת זיהום חיידקי, אך ניתן להשתמש בהם גם במהלך החמרות חריפות. ישנן שתי אנטיביוטיקה המשמשות לכך: קייסטון (אזטראונאם) וטובי (טוברמיצין). משתמשים באנטיביוטיקה בשאיפה רק לאחר שהשתמשת במרחיב סימפונות וברירית ריאות וביצעת פינוי דרכי הנשימה.
• אנטיביוטיקה תוך ורידית שמורות למקרים חמורים. הבחירה באנטיביוטיקה תתבסס על סוג הזיהום החיידקי שיש לך. אלה עשויים לכלול פניצילינים, קפלוספורינים, סולפונמידים, מקרולידים או טטרציקלינים.

ללא קשר לסוג שקיבלת, חשוב ליטול את התרופה האנטיביוטית כפי שנקבע גם אם אין לך עוד תסמינים. אם לא תעשה זאת ותפסיק מוקדם, כל חיידק שיישאר במערכת שלך יכול להיות עמיד בפני האנטיביוטיקה, מה שמקשה על הטיפול אם הזיהום חוזר.

משתני CFTR

הגן לקולטני טרנס-ממברני סיסטיק פיברוזיס (CTFR) מייצר את חלבון CFTR, המווסת את תנועת המים והמלח לתאים ומחוצה להם. אם הגן CTFR מוטציה, כמו במקרה של מחלה זו, החלבון שהוא מייצר יהיה פגום ויגרום לריר להתעבות בצורה לא תקינה בכל הגוף.

בשנים האחרונות, מדענים פיתחו תרופות, המכונות אפנן CFTR, המסוגלות לשפר את תפקוד ה- CFTR אצל אנשים עם מוטציות ספציפיות. ישנם יותר מ -2,000 העלולים לגרום ל- CF, וכ- 80 אחוז מהמקרים קשורים למוטציה ספציפית המכונה deltaF508. התרופות אינן עובדות עבור כולם ומחייבות אותך לעבור בדיקות גנטיות כדי לזהות אילו מוטציות CFTR יש לך. .

ישנם שלושה מאפני CFTR שאושרו על ידי מינהל המזון והתרופות האמריקני (FDA):

• Kalydeco (ivacaftor) הינה תרופה הנקשרת לחלבון CFTR הפגום ו"מחזיקה את השער פתוח "כך שמים ומלח יוכלו לזרום פנימה והחוצה מהתאים. ניתן להשתמש ב- Kalydeco בקרב מבוגרים וילדים מגיל שנתיים ומעלה.
• אורקמבי (Lumacaftor + Ivacaftor) ניתן להשתמש רק באנשים עם שני עותקים של המוטציה deltaF508. בעל שני עותקים deltaF508 גורם לעיוות חמור של החלבון. אורקמבי פועל על ידי תיקון צורת החלבון והחזרת התפקוד התוך-תאי שלו. ניתן להשתמש ב- Orkambi בקרב מבוגרים וילדים בני שש ומעלה.
• סימדקו (tezacaftor + ivacaftor) היא גם תרופת מתקן המיועדת לאנשים עם שתי מוטציות deltaF508. הוא משמש לאנשים שאינם יכולים לסבול את אורקמבי. זה עשוי גם לשפר את תפקוד CFTR הקשורים ל -26 מוטציות CFTR נפוצות אחרות. ניתן להשתמש ב- Symdeko בקרב מבוגרים וילדים מגיל 12 ומעלה.

התרופות זמינות בצורת טבליות ונלקחות כל 12 שעות. ניתן לקבל תרכובת אבקה של Kalydeco, אותה ניתן לפזר על מזון, לילדים קטנים. תופעות הלוואי כוללות כאב ראש, בחילות, סחרחורות, עייפות, שלשולים וגודש בסינוסים. קטרקט דווח גם על ילדים המשתמשים בתרופות אלו.

מכני CFTR אחרים נמצאים כעת בפיתוח, כולל שתי תרופות ניסיוניות המכונות VX-659 ו- VX-445, הנחקרות בשילוב עם Symdeko. תוצאות מוקדמות מניסויים קליניים בשלב 3 הראו כי שימוש ב- VX-659 או V-445 עם Symdeko היה עדיף על השימוש ב- Symdeko בלבד.

טיפולים תומכים

במהלך החמרות קשות או במקרים של מחלה כרונית, ייתכן שיהיה צורך באמצעי תמיכה בכדי לסייע בנשימה או בתזונה. זה עשוי לכלול טיפול בחמצן ותזונה אנטרלית.

טיפול בחמצן

טיפול בחמצן כולל שימוש במיכל חמצן נייד עם מסכה או שיניים באף כדי להעביר חמצן מרוכז לריאות.

נכון לעכשיו, אין הנחיות לגבי השימוש המתאים בטיפול חמצן לטווח ארוך (LTOT) אצל אנשים עם CF וראיות מועטות לגבי תועלתו בדרך זו או אחרת. עם זאת, גוף המחקר הנוכחי מצביע על כך שטיפול בחמצן מקומו בטיפול לטווח הקצר במחלת ריאות CF.

אנשים הסובלים מ- CF הסובלים מנזק ריאותי משמעותי, יתחילו תמיד לחוות היפוקסמיה (רווי חמצן בדם נמוכה). זהו מצב הקשור באיכות שינה ירודה, סובלנות פעילות גופנית מופחתת ואובדן מסת שריר.

הוכח כי חמצן משלים בלילה משפר את איכות השינה, בעוד שחמצן בעל זרימה נמוכה המועבר במהלך פעילות גופנית יכול להגדיל את משך האימון ועוצמתו.

בהתחשב באופי הניווני של סיסטיק פיברוזיס, LTOT עשוי להיות נחוץ אם אובדן תפקוד הריאות גורם לנכות ולאיכות חיים נמוכה.

תזונה אנטרלית

האכלה אנטרלית (האכלה בצינוריות) כוללת הצבה או השתלה כירורגית של צינור האכלה שדרכו מועבר מזון נוזלי. מלמדים אותך כיצד לבצע את ההאכלות בבית, בדרך כלל, עם אותם תוספי נוזלים. זה נועד להשלים את האכילה, ולא להחליף אותה.

האכלה בצינוריות נחשבת בדרך כלל אם אתה יורד במשקל למרות אכילת תזונה עתירת קלוריות, אינך מסוגל לסבול אוכל או מנסה להשמין לפני השתלת ריאה.

לדוגמא, אם יש לך דלקת ריאות, הכוח הנדרש לנשימה יכול לשרוף הרבה יותר אנרגיה ממה שאתה מסוגל להשיג מהמזון. גם אם אתה יכול לאכול, הליקוי בלבלב עלול להחניק את יכולתך לעלות במשקל למרות מאמציך.

רבים הם טנטטיביים לגבי זה כאשר הם מתחילים לראשונה, אך רוב האנשים (כולל ילדים) לומדים להסתגל.

הורים לילדים הסובלים מ- CF לעיתים קרובות אומרים כי האכלה בצינוריות מסירה מתח בזמן הארוחות, מעלה את משקל ילדם מהר יותר ומפחיתה את החששות לגבי בריאותו והתפתחותו לטווח הארוך של הילד.

האכלה פנימית יכולה להתקיים בכמה צורות. ביניהם:

• האכלה nasogastric זוהי הצורה הפחות פולשנית של הזנת המעי בה צינור NG מונח בנחירך, במורד גרונך ובבטן. ניתן להכניס את הצינור בכל לילה ולהסיר אותו בבוקר.
• גסטרוסטומיה היא אפשרות קבועה יותר בה מחדירים צינור G לבטן דרך חתך בבטן. זה מאפשר להעביר אוכל ישירות לבטן. במקרים מסוימים, המנתח יכול למקם כפתור בגובה העור המאפשר לך לפתוח ולסגור את הצינור במידת הצורך (ומסתיר את הצינור מתחת לחולצה שלך).
• ג'ג'ונוסטומיה הוא הליך בו מוחדר צינור J דרך הבטן לחלק של המעי הדק הנקרא jejunum. זה משמש לרוב אם אתה לא יכול לסבול הזנה לקיבה.

השתלת ריאות

לא משנה כמה אתה חרוץ בטיפול, יבוא יום שבו הריאות שלך יהיו פחות מסוגלות להתמודד. הנזק שנגרם במשך כל החיים יגבה את מחירו, ויוריד לא רק את יכולת הנשימה אלא את איכות חייכם. בשלב זה, רופא הריאות שלך עשוי להמליץ ​​על השתלת ריאות שעשויה להוסיף שנים לחיים שלך.

נכנסים לרשימת ההמתנה

השתלת ריאות דורשת הערכה מקיפה כדי להעריך את בריאותך, את זכאותך הכלכלית ואת היכולת שלך להתמודד ולשמור על שיטות בריאות טובות לאחר שעברת ההשתלה. התהליך כולל בדיקות רבות שיכולות להימשך עד שבוע.

באופן כללי, היית נחשב להשתלה רק אם התוצאה של בדיקת תפקוד ריאתי, המכונה נפח נשיפה מאולץ בשנייה אחת (FEV1), תרד מתחת ל 40 אחוז.

יתר על כן, תפקודי הריאות שלך יצטרכו לרדת למצב בו נדרש אוורור מכני לביצוע אפילו את המשימות הבסיסיות ביותר.

אם תתקבל, אתה ממוקם ברשימת המתנה לאומית להשתלת ריאות. לילדים זכאים מוצעת ריאות על בסיס כל הקודם זוכה. לעומת זאת, מבוגרים מקבלים ציון הקצאת ריאות (LAS) של 0 עד 100 בהתבסס על חומרת מצבם. לבעלי LAS גבוה יותר תינתן עדיפות.

למרות שאי אפשר לחזות כמה זמן ההמתנה שלך עשויה להיות, על פי מחקרים שפורסמו ב כתב העת האמריקני להשתלותזמן ההמתנה החציוני להשתלת ריאה הוא 3.7 חודשים.

חלק מהנמענים עשויים לקבל את הריאות מהר יותר מזה, בעוד שאחרים עשויים לחכות שנים.

אופן ביצוע הניתוח

ברגע שנמצא איבר תורם ונחוש שהוא יתאים עבורך, נקבע מיד ניתוח לביצוע בבית חולים מומחה המנוסה בהשתלות. ברוב המקרים, היית עובר השתלת ריאות כפולה ולא אחת.

לאחר שעשית בדיקת רנטגן (א.ק.ג) וצילום חזה, מועברים אותך לחדר הניתוח ומספקים קו תוך ורידי בזרוע להרדמה. קווי IV אחרים מונחים בצוואר, בפרק כף היד, בעצם הבריח ובמפשעה כדי לעקוב אחר קצב הלב ולחץ הדם.

ברגע שמספקים את ההרדמה הכללית ואתם ישנים, ההשתלה נמשכת שש עד 12 שעות וכוללת את השלבים הבאים:

• המנתח מבצע חתך אופקי מתחת לשדייך מצד אחד של החזה לצד השני.
• אתה ממוקם על מכונת לב-ריאה כדי להבטיח חמצן ודם מופץ ברציפות בגופך.
• ריאה אחת מוסרת, מהדקת את כלי הדם העיקריים, והריאה החדשה מוחדרת במקומה.
• לאחר מכן מנתח המנתח את צינורות דרכי הנשימה ומחבר מחדש את כלי הדם העיקריים.
• הריאה השנייה מושתלת באותו אופן.
• לאחר השלמת ההשתלה מוחדרים צינורות חזה לניקוז האוויר, הנוזל והדם.
• לבסוף, אתה מורחק ממכונת הלב-ריאה ברגע שהריאות שלך עובדות.

למה לצפות לאחר הניתוח

לאחר סיום הניתוח, אתה מאושפז ביחידה לטיפול נמרץ למשך מספר ימים, שם שומרים על הנשמה ומספקים תזונה דרך צינור האכלה. צינורות החזה מוחזקים במקומם מספר ימים ומוסרים לאחר שהתייצבתם.

לאחר התייצבות, אתה מועבר לחדר בית חולים למשך שבוע עד שלושה שבועות כדי להתחיל בהחלמתך. כדי להימנע מדחיית איברים, אתה מונח על תרופות חיסוניות לכל החיים.

סיבוכים של השתלת ריאה כוללים זיהום, דימום ואלח דם. חשיפה לתרופות מדכאות חיסון עלולה לגרום להפרעה בלימפופרופליפרטיבית לאחר ההשתלה (PTLD), סוג של לימפומה שעלולה לגרום להמוני גידולים, דלקת במערכת העיכול וחסימת מעיים.

לאחר הביתה זמן ההחלמה הממוצע הוא כשלושה חודשים וכולל שיקום מקיף של מכון כושר עם פיזיותרפיסט.

ההתקדמות בטיפול לאחר הטיפול הגדילה את זמני ההישרדות של מושתל ריאות מ -4.2 שנים בשנות התשעים ל -6.1 שנים עד שנת 2008, על פי מחקרים שפורסמו ב- כתב העת למחלות החזה.

רפואה משלימה (CAM)

טיפולים משלימים מחובקים לעיתים קרובות על ידי אנשים עם סיסטיק פיברוזיס כדי לשפר את הנשימה ולהגביר את התיאבון והתזונה. אם תחליט להמשיך בכל סוג של רפואה משלימה או אלטרנטיבית (CAM), חשוב לשוחח עם הרופא שלך על מנת להבטיח שהוא אינו מתנגש עם הטיפול שלך ואינו גורם נזק.

בגדול, מצלמות ה- CAM אינן מוסדרות באותו אופן כמו תרופות תרופתיות או מכשירים רפואיים, וככאלה אינן ניתנות לאישור כאמצעי יעיל לטיפול. ובכל זאת, ישנם כמה מצלמות CAM שהן בטוחות יותר מאחרות וכמה שעשויות אפילו להועיל לאנשים עם CF.

נשימה בוטייקו

נשימת Buteyko היא טכניקת נשימה הכוללת שליטה מודעת בקצב הנשימה ו / או בנפח שלך. הוא האמין על ידי כמה כדי לשפר את פינוי הריר ללא תהליך שיעול ממצה.

נשימת Buteyko משלבת נשימה סרעפתית (המכונה Adham Pranayama ביוגה) כמו גם נשימה באף (Nadi shodhana pranayama). אמנם עדויות ליתרונותיה נתמכות בצורה גרועה, אך היא אינה נחשבת כמזיקה ועשויה לסייע בהפחתת לחץ, חרדה ובעיות שינה.

ג'ינסנג

ג'ינסנג הוא תרופה הכוללת את הרפואה הסינית המסורתית שלעתים קרובות מבטיחה יותר ממה שהיא מספקת. עם זאת נאמר כי השימוש בעל פה בתמיסת ג'ינסנג בעכברים הראה כי הוא משבש את הסרט המגן של הסרטPseudomonas auruginosaחיידקים הקשורים בדרך כלל לזיהומי ריאות CF. (לא ניתן להבטיח את אותה תוצאה בבני אדם.)

מחקרים מאוניברסיטת קופנהגן מצביעים על כך שהפרעה של הביו-פילם על ידי ג'ינסנג עלולה לעכב את ההתיישבות החיידקית ולתמוך באנטיביוטיקה בשליטה על זיהומים.

כּוּרכּוּם

כורכום מכיל תרכובת אנטי-דלקתית עוצמתית הנקראת כורכומין הפועלת באותה צורה כמו תרופות המעכבות COX. לא ברור אם זה יכול להפחית את ההשפעות הדלקתיות של CF מכיוון שהוא נספג בצורה כה גרועה במעיים ולא סביר להגיע לרמות טיפוליות, על פי מחקרים שפורסמו ב כתב העת לתסמונות גנטיות וטיפולים גנטיים.

אמנם בדרך כלל נחשב בטוח, שימוש יתר בכורכום עלול לגרום לנפיחות ולעיכול.

מַרִיחוּאַנָה

מריחואנה רפואית, אם כי אינה מתאימה לחלוטין לילדים ובני נוער, ידועה כממריצה תיאבונית חזקה עבור אנשים הסובלים מאנורקסיה הקשורה למחלה או לטיפול. עם זאת, לא ברור איזו השפעה עשויה להשפיע על עישון מריחואנה על הריאות שכבר נפגעו קשה על ידי CF.

לשם כך, ישנן עדויות מוקדמות לכך שתרופות דרך הפה המכילות את החומר הפעיל של מריחואנה, טטרהידרוקאנבינול (THC), עשויות לא רק לסייע בהשגת עלייה במשקל אלא גם בשיפור ה- FEV1 בקרב אנשים עם CF. המחקר נמשך.