תוֹכֶן
אטרזיה ג'ג'ונלית היא אחד מכמה סוגים של אטרזיה במעי. המום הלידה הנדיר גורם לחלק ממברנה (מזנטריה) המחבר את המעיים לדופן הבטן, למום או חסר. החריגה מובילה לחסימות מעיים (אטרזיה).תסמינים
לעתים קרובות ניתן לאבחן אטרזיה לפני שנולד תינוק. בדיקות שגרתיות לפני הלידה עשויות לגלות את המצב מכיוון שסימני חסימת מעיים נראים בדרך כלל באולטראסאונד. תינוקות עם אטרזיה נולדים לפעמים לפני תאריך היעד שלהם (פג) ותסמיני המצב מופיעים בדרך כלל ביום או יומיים הראשונים לאחר הלידה.
הסימפטומים של אטרזיה ג'ג'ונאלית בילודים יכולים לכלול:
- בעיות בהאכלה
- זורק נוזל צהוב-ירוק (מרה)
- כישלון בשגשוג
- בטן נפוחה
- ללא מעיים
סיבות
אטרזיה ג'ג'ונאלית היא מצב נדיר. אטרזיה יכולה להתרחש במהלך התפתחות העובר באופן אקראי, ללא סיבה ידועה, או עקב נטייה גנטית. לעיתים נדירות, אירעו מספר מקרים באותה משפחה, ולכן החוקרים סבורים כי ייתכן שהמצב ניתן לעבור באמצעות תורשה אוטוזומלית רצסיבית.
הבנת האופן בו עוברות תורשתיות של הפרעות גנטיות
בין אם זה קורה באופן אקראי ובין אם בגלל נטייה גנטית, החוקרים מאמינים כי אטריזה מתרחשת כאשר זרימת הדם למעיים נקטעת במהלך התפתחות העובר. באזורים שאינם מקבלים אספקת דם מספקת, התאים המרכיבים את רקמת המעיים ימותו (נמק), מה שמוביל לאטרזיה.
לא ברור בדיוק מה גורם להפרעה של זרימת הדם למעיים במהלך התפתחות העובר, אך סביר להניח שזה נובע מכמה גורמים. כמה מחקרים קישרו עישון סיגריות ושימוש בקוקאין במהלך ההריון להתפתחות אטריה של המעי.
אִבחוּן
רוב המקרים של אטרזיה ג'ג'ונאלית מתגלים במהלך הדמיה לפני הלידה הבודקת כיצד העובר מתפתח. אם לעובר יש אטסיה במעי, המעי עלול להופיע עם לולאה, יתכנו סימני נוזל בבטן (מיימת), או חריגות אחרות עשויות להיות גלויות.
אולטרסאונד רגיל לפני הלידה לא תמיד מגלה את המצב באופן סופי, כך שאם יש חשד שיהיה צורך לבצע בדיקות נוספות כדי לאשר את האבחנה. בדיקת מי השפיר (מי שפיר) יכולה גם לסייע בבדיקת ואבחון המצב, במיוחד אם יש היסטוריה משפחתית של אטריה במעי.
אם האבחנה נעשית לאחר לידת תינוק, היא נעשית בדרך כלל על סמך הסימנים והתסמינים האופייניים למצב הקיים זמן קצר לאחר הלידה וכן ממצאי מחקרי הדמיה, כגון צילומי רנטגן בבטן.
ישנם חמישה סוגים של אטרזיה ג'ג'ונאלית (סוגים I – IV) המדרגים את המצב לפי מידת הקרום החסר או הפגום. לדוגמא, בסוג I המעי שלם אך בסוג IIIB המעי מראה את מראה הספירלה האופייני "לקליפת תפוח".
מחקרי הדמיה, כגון צילומי רנטגן ואולטראסאונד, חושפים בדרך כלל כמה ממצאים מרכזיים המסייעים לרופאים לבצע אבחנה של אטריזה. בדרך כלל נמצא כי תינוקות עם מום מולדי אורכו של המעי הדק פחות מהרגיל. בתמונות רדיולוגיות, המעי עשוי להופיע בלולאה בצורה שלעיתים מושווה למראה הספירלי של קליפת תפוח. בשל הופעה אופיינית זו, המצב מכונה לפעמים "תסמונת קליפות תפוחים".
אטרזיה יכולה להופיע במספר מקטעים של המעי הדק והקטנה, כולל התריסריון, המעי הגס והג'חונום. במקרים מסוימים, אזורים רבים במעיים עשויים להיות בעלי אטרזיה. אטריסיה בתריסריון שכיחה יותר מאטרזיה של ג'ונגל.
לתינוקות שנולדו עם אטרזיה במעי עשויים להיות מצבים אחרים או הפרעות מולדות, אם כי אלה נוטים להיות שכיחים יותר באטרזיה של התריסריון מאשר אטרזיה של ג'ון. כ -10% מהתינוקות שנולדו עם טרשת ג'ג'ונלית סובלים גם מציסטיק פיברוזיס, במיוחד אלה המפתחים מצב המכונה דלקת הצפק המקוניום. לכן, תינוקות המראים סימפטומים של אחד מהמצבים נבדקים בדרך כלל לגבי סיסטיק פיברוזיס.
לתינוקות עם אטרזיה עשויים להיות מצבים אחרים של המעי כגון נפח, תפיסת מוח, תת-תקינות וגסטרואיסיס.
יַחַס
יש לטפל בטרשת Jejunal Jejunal באמצעות ניתוח. אם האבחנה נעשית לפני הלידה או זמן קצר לאחר מכן, התערבות כירורגית מהירה יכולה לסייע במניעת סיבוכים מסכני חיים של המצב.
תינוקות עם אטרזיה בדרך כלל צריכים לעבור צינור הזנה (תזונה פרנטרלית מוחלטת) בזמן שהם ממתינים לניתוח ולמשך זמן מה לאחרים כדי לאפשר לגופם להחלים. בהדרגה עוברים תינוקות להזנת הפה בכדי לסייע בחיזוק רפלקס היניקה שלהם.
אם נמצא כי לתינוק עם אטרזיה במעי יש מצבים אחרים, כגון סיסטיק פיברוזיס, או שהוא מפתח סיבוכים כמו תסמונת המעי הדק, הם עשויים להזדקק לטיפול נוסף, מתמשך, מיוחד, תומך. משפחות של תינוקות המאובחנים כסובלים מאטרזיה במעי עשויים להפיק תועלת מקבלת ייעוץ גנטי.
באופן כללי, אם אין סיבוכים והניתוחים מתבצעים זמן קצר לאחר הלידה, שיעור ההישרדות של תינוקות שנולדו עם טרשת ג'ג'ונלית גדול מ- 90%.
ילדים שנולדו עם אטרזיה של המעי הדק וטופלו בניתוח עשויים להזדקק למעקב רפואי כדי להבטיח שהם מוזנים כראוי עם התבגרותם, מכיוון שתסמונות ספיגה עלולות להתפתח. ייתכן שיהיה צורך בניתוח נוסף אם מתרחשות חסימות, אם חלקים במעי מפסיקים לעבוד או אם מתפתחים זיהומים.
מרבית התינוקות שמאובחנים כסובלים מאטרזיה ומקבלים טיפול, מצליחים היטב ואינם חווים שום בעיות בריאותיות ארוכות טווח הקשורות למצב.
מילה מ- Wellwell
אטרזיה ג'ג'ונאלית היא אחד מכמה סוגים של אטרזיה במעי, אך היא נדירה מאוד. תינוקות שנמצאים סובלים ממצב אחר שיכול להתרחש באטרזיה, כגון סיסטיק פיברוזיס או תסמונות ספיגה, עשויים להזדקק לטיפול נוסף ומתמחה.אמנם סיבוכים אפשריים אם האבחנה נעשית וניתוח מתבצע באופן מיידי, תינוקות שנולדו עם אטרזיה בדרך כלל מצליחים ולא חווים בעיות בריאותיות חמורות לטווח הארוך.