חיים עם סיסטיק פיברוזיס

תוֹכֶן

• הרגשות שלך
• דִיאֵטָה
• תרגיל
• פינוי דרכי הנשימה
• סביבה
• פוריות והריון
• ביטוח ופיננסים

לא כל זה לפני זמן רב כי סיסטיק פיברוזיס (CF) נחשב ל"גזר דין מוות "מוקדם. כבר בשנות השמונים של המאה העשרים, כמעט ולא נשמע הישרדות לאחר גיל 20. למרבה המזל, זה כבר לא המקרה. כיום אנשים הסובלים מ- CF חיים יותר מתמיד בזכות תרופות מהדור החדש, שיטות ניהול טובות יותר וסינון שגרתי של ילודים בארצות הברית.

משמעות הדבר היא שאנשים החיים עם המחלה יכולים כעת לתכנן את עתידם. בעוד ש- CF לא פחות רציני ממה שהיה אי פעם, ישנם כלים ואסטרטגיות שיכולים לעזור לך להתמודד טוב יותר ולמצוא "נורמלי חדש" עבורך ועבור משפחתך.

הרגשות שלך

החיים משתנים ברגע שאתה מקבל אבחון CF. בין אם אתה מביא הביתה תינוק שאובחן לאחרונה או לומד לנהל את המחלה כשאתה עובר לבגרות, CF תמיד יהיה חלק גדול מחייך.

לשם כך, ככל שאתה צריך להתמודד עם ההיבטים הפיזיים של המחלה, כדי להתמודד, אתה צריך למצוא את הכלים הרגשיים כדי להתחיל לנרמל CF בחיים שלך.

זה מתחיל בחינוך ותמיכה. סיסטיק פיברוזיס היא לא רק מחלה נדירה, היא נותרת מוטעה ברובה על ידי רבים. בגלל זה, אתה צריך לרכוש ידע רב ככל האפשר על CF. זה לא כולל רק מדע וטיפולים עכשוויים, אלא כל פריצת דרך, התקדמות או נסיגה שעשויים להשפיע על הטיפול בהמשך.

אולי המשאב הטוב ביותר לכך הוא קרן סיסטיק פיברוזיס (CFF). בנוסף לספריית התוכן המקוונת העצומה שלה, CFF מציעה קו קו בטלפון 1-844-COMPASS (266-7277). קו הקו החופשי מאויש על ידי עובדי תיקים מאומנים הזמינים להתייעצויות אחד על אחד מיום שני עד שישי, 9:00 עד 19:00. ET. עובד תיקים ב- CFF יכול גם לחבר אותך לרשת תמיכה של אנשים אחרים החיים עם המחלה באמצעות אחד מ -70 הפרקים והסניפים שלהם ב- CFF בארצות הברית.

תוכל גם לפנות לחדרי צ'אט מקוונים או לדפי מדיה חברתית קהילתית לצורך אינטראקציה, ייעוץ והתוועדות.

ואף על פי שמשפחתך וחבריך אינם מבינים CF, אל תמעיט בערך כמה יכול להיות נשען עליהם. זכרו גם שהם יכולים לעזור לכם טוב יותר כאשר אתם מלמדים אותם יותר על מה המחלה.

מעבר לחינוך ותמיכה, אחד המפתחות לנורמליזציה של CF הוא הקמת ו לשמור על שגרה. האמת הפשוטה היא שלעיתים קרובות טיפולי CF יכולים לצרוך חלק גדול מהיום שלך. על ידי קביעת שגרה ושמירה עליה, המטלות היומיומיות יהפכו בסופו של דבר לאוטומטיות, ותוכלו טוב יותר להימנע מהעליות והירידות הרגשיות שעלולות להעמיד לחץ מופרז על חייכם.

דִיאֵטָה

אחד האתגרים הגדולים ביותר לחיות עם סיסטיק פיברוזיס הוא לשמור על צריכת התזונה הדרושה לשמירה על רמות גדילה, בריאות ואנרגיה. ילדים ומבוגרים עם CF צריכים לעיתים להכפיל את צריכת הקלוריות היומית שלהם כדי למנוע ירידה במשקל, וזה לא קל כמו שזה נראה.

אסטרטגיות תזונתיות

באופן אידיאלי, תהיה לך עצה של דיאטנית מומחית שתעזור לך להדריך אותך. אמנם אין "דיאטת סיסטיק פיברוזיס" כשלעצמה, אך האסטרטגיה הכללית כוללת אכילה של שלוש ארוחות ושתיים-שלוש חטיפים ביום כחלק מתזונה עתירת שומן ועתירת קלוריות.

תוספת הקלוריות שאתם צורכים צריכה להיות חלק מתזונה מאוזנת עם פחות שומנים רוויים ויותר שומנים בלתי רוויים (כמו למשל אבוקדו, אגוזים ושמן זית). שמני אגוזים וזרעי פשתן הם גם בחירות טובות מכיוון שהם מכילים כימיקלים שיכולים להפחית דלקת.

אנשים רבים אוהבים לעקוב אחר הקלוריות שלהם לאורך כל היום ויש להם חטיפים נוספים בהישג יד אם המספרים נופלים. גישה של 100 קלוריות בכל פעם עשויה להיות מושכת יותר מאשר ניסיון להתגנב לחטיף נוסף של 500 קלוריות, שעשוי לחייב מיסוי. כמה אפשרויות של 100 קלוריות כוללות:

• כף חמאת בוטנים אחת
• שליש אבוקדו
• 1/4 כוס גבינה מגורדת
• שתי פרוסות בייקון
• שתי כפות אגוזים קצוצים
• כוס חלב מלא של שש גרם
• שתי כפות פאדג 'חם
• 2/3 כוס תוספת קצפת

גם אם אתם עוקבים אחר דיאטה מומלצת עד תואר, זכרו להיות חרוצים לגבי נטילת תוספי ויטמינים או מינרלים המומלצים גם על ידי הרופא.

לחות נכונה היא גם חשובה, מכיוון שהיא יכולה לסייע במניעת התייבשות ולהבטיח שכבר ריר מעובה לא מקבל סמיך יותר. כמות המים הדרושה תלויה בגיל, במשקל, ברמת הפעילות ובאקלים בו אתם נמצאים.

לתינוקות

המטרות התזונתיות הכלליות לילדים ומבוגרים הסובלים מ- CF חלות גם על תינוקות. ברגע שהתינוק שלכם מסוגל לאכול אוכל רך, התמקדו במוצרים עם הקלוריות הגבוהות ביותר ומצאו דרכים להגדיל את צריכת השומן היומית.

כמה הצעות מועילות:

• להגברת הקלוריות, הוסיפו לדגן התינוק חלב אם או פורמולה עתירת קלוריות. ישנן מספר נוסחאות מסחריות המיועדות במיוחד לתינוקות עם צמיחה ירודה. לחלופין, הדיאטנית שלך יכולה ללמד אותך כיצד להוסיף את השומן והקלוריות המתאימים לנוסחת התינוק הרגילה.
• כדי להוסיף שומן לתזונת התינוק, מערבבים חמאה, מרגרינה או שמנים (כמו זית, קנולה או חריע) לירקות או פירות מסוננים. התינוק אמנם לא יאהב אותו בהתחלה, אך עם הזמן הוא או היא יתרגלו אליו.
• אם התינוק שלך לא יכול לעלות במשקל, הוא נפוח או שיש לו צואה רופפת, שמנונית ומריחה, שוחח עם הרופא על תוסף אנזים בלבלב. ניתן למדוד ולזלף את הכדורים שבתוך הקפסולה על אוכל.
• שאל את הרופא לגבי התכשירים המתאימים לילדים לוויטמינים A, D, E ו- K וכיצד להעביר אותם בצורה הטובה ביותר.

תכנון ארוחות

אם לך או לבן משפחה יש CF, חלק גדול מחייך יתרכז בתכנון, הכנה והגשת ארוחות. תוכלו להקל על חייכם תוך השגת יעדים תזונתיים על ידי ביצוע כמה כללים פשוטים:

• תכנן את התפריטים לשבוע. זה לא רק יחסוך זמן במכולת אלא יעזור לכם להימנע ממצבים שבהם אתם מגרדים בראש, ומנסים להבין מה להכין לארוחת ערב.
• מבשלים פעם אחת לאכילה שלוש פעמים. בעת הבישול יש להכין מספיק כדי שתוכלו להגיש ארוחה אחת לארוחת ערב, לארוז ארוחת צהריים אחרת ולהקפיא שליש לימים בהם לא מתחשק לכם לבשל.
• השתמש בכיריים איטיות. בישול איטי מאפשר לך להכין ארוחת צהריים או ארוחת ערב בבוקר כשיש לך הכי הרבה אנרגיה.
• חשוב על "יכולת אריזה". תכנן ארוחות או חטיפים שתוכלו לסחוב בתיק הגב, בארנק או בתיק או לאחסן בשולחן העבודה, בארונית הבגדים או במקרר ברכבכם.
• שמור על זה מעניין. קנו מגוון מאכלים כדי שלא תתעייפו מאכילת אותם מאכלים מדי יום. ככל שהאוכל מעניין יותר כך הסיכוי שהוא יסיים יותר.

תרגיל

בעוד סיסטיק פיברוזיס עשוי להפחית את הסובלנות שלך לפעילות גופנית, זה לא אמור להציע לך להימנע מכך. לא משנה מה המצב הפיזי שלך, פעילות גופנית - אפילו בכמות קטנה - יכולה להאט את הירידה בתפקוד הריאות אם אתה עושה את זה כראוי ועקבי.

בסופו של דבר, המטרה של כל תוכנית כושר היא למצוא משהו מועיל שתוכלו ליהנות ממנו. זו יכולה להיות פעילות שאתה מבצע בעצמך או כזו שתוכל להשתתף בה עם בן זוג, כיתה או קבוצת חברים. על ידי מציאת הפעילות המתאימה לך, סביר יותר שתשמור עליה לאורך זמן.

לקבוע מטרות

בהתחלה ראשונה עליך להגדיר יעדים ברורים. לעיתים קרובות זה עוזר לעבוד עם פיזיותרפיסט (ולא עם מאמן אישי) שיוכל להעריך את רמת הכושר שלך ולעצב תוכנית שלא תגדיל ממך ולא תשאיר אותך תחת אתגר. זה עשוי להיות כרוך בהליכה, שחייה, רכיבה על אופניים או פעילויות גופניות אחרות כדי לגרום לריאות שלך לעבוד ולב לשאוב.

הדבר החשוב הוא להתחיל לאט. אם אתם במצב בריאותי לקוי, התחילו עם חמש עד עשר דקות הליכה ובנו משם. אם אינך מצליח ללכת 10 דקות תמימות, נסה חמש דקות בבוקר וחמש דקות בערב עד שאתה חזק מספיק לעשות יותר.

ככלל אצבע כללי, שגרות הפעילות הגופנית צריכות לכלול בסופו של דבר מינימום של 20 עד 30 דקות של פעילות אירובית שלוש פעמים בשבוע. התדירות חשובה יותר מהמשך. לדוגמא, אם תבחר ללכת 10 עד 15 דקות ביום, בכל יום, סביר להניח שתרגיש את היתרונות מאשר אם אתה מתאמן 45 דקות פעמיים בשבוע.

אם אתה חזק מספיק כדי להתחיל באימון התנגדות, התחל תחילה עם רצועות התנגדות ואיזומטריה לפני שתעבור למכונות כושר ומשקולות חופשיות.

יְלָדִים

בנוגע לילדים עם CF, חשוב להקנות הרגלי פעילות גופניים טובים בשלב מוקדם. על ידי חשיפת ילדך למגוון פעילויות, הוא או היא יוכלו יותר לאמץ אורח חיים פעיל במהלך גיל העשרה או המבוגר. גם אם פעילות גופנית מעולם לא הייתה חלק מחייכם, אם יש לכם ילד עם CF, עדיף להוביל לדוגמא ולהפוך את הכושר לעניין משפחתי.

היתרונות של פעילות גופנית לילדים ברורים. מעבר להשפעות הגופניות - ריר הרפייה וחיזוק השרירים - זה יכול לסייע בהגברת הביטחון וההערכה העצמית. למרות שזה עשוי להיות מדאיג לראות את ילדך משתעל הרבה במהלך האימון, נסה לזכור כי פעולה זו מסייעת לנקות את הריאות . זה דבר טוב.

עם זאת נאמר, חשוב לשוחח עם המורה ללימודי התינוק של ילדכם כדי להבטיח שהוא או היא מבינים מהו CF וכי ננקטים אמצעי הזהירות הדרושים כדי להגן על בריאות ילדכם.

לשם כך על המורים:

• הקפידו על לחות נכונה
• אפשר חטיפים במהלך פעילויות מאומצות
• הפרד את ילדך מכל חבר לכיתה העלול להיות חולה
• לחזק את הצורך בהיגיינה ושטיפת ידיים, כולל שימוש בתכשיר ניקוי ידני על בסיס אלכוהול לאחר שימוש בציוד ספורט משותף.
• עודדו פעילות, אך דעו מתי הגיע הזמן להפסיק

פינוי דרכי הנשימה

פינוי דרכי הנשימה הוא כלי חשוב לטיפול עצמי, שלעתים קרובות יש צורך להתאים אותו עם התקדמות המחלה. מה שאולי עבד לפני מספר שנים יכול לפעמים לקצר ככל שאתה מזדקן. כדי להבטיח שתשיג את התוצאות הטובות ביותר שתוכל, בדוק באופן קבוע אצל הפיזיותרפיסט שלך שיוכל להעריך את התקדמותך ולראות אם אתה מבצע את הטכניקות כהלכה.

אםשיעול הוף הומלץ כחלק מתוכנית הטיפול שלך, וודא שאתה עושה את זה נכון:

• שב זקוף והטה את הסנטר מעט קדימה.
• נשמו נשימה עמוקה ועמוקה, מילאו את הריאות עד 75% קיבולת.
• עצרו את נשימתכם במשך שתיים-שלוש שניות.
• עכשיו, נשף את האוויר בפרצים איטיים וחזקים תוך כדי אמירה "הא" (כאילו ניסית לערפל מראה).
• חזור על הפעולה אחת עד ארבע פעמים לפני שתסתיים בשיעול חזק אחד כדי להסיר את הריר המצטבר מהריאות שלך.
• התחל את כל המחזור שלוש או ארבע פעמים נוספות.

שוב, לאורך זמן, שיעול הוף לא יכול להיות מספיק כדי לספק הקלה. במקרה כזה יתכן שיהיה צורך בשותף לביצוע טיפול ניקוז ביציבה (PDT), או שמומלץ על התקני פינוי דרכי הנשימה.

סביבה

כל מי שנחשף לעשן יד שנייה באופן קבוע נמצא בסיכון לפתח מחלות הקשורות לעשן, אך לאנשים עם סיסטיק פיברוזיס (CF) יש סיכון גדול עוד יותר לסיבוכים כתוצאה מחשיפה מסוג זה.

בנוסף לסיכונים הקשורים לחשיפה לרעלים, עשן עלול לפגוע בסיליות העוטפות את דרכי הנשימה ולגרום לריר להילכד. זה מחמיר את הצטברות הריר הטבועה הקשורה ל- CF.

חשיפה לעישון פסיבי עשויה גם לעכב עלייה נכונה במשקל / לעודד ירידה במשקל, להגביר את הסיכון לזיהומים בדרכי הנשימה ולהפחית את תפקוד הריאות הכללי.

זיהום אוויר, מזג אוויר וניקיון סביבתו עשויים להשפיע גם על תסמיני CF ועל התקדמותם.

עשו כמיטב יכולתכם כדי לחסל את החשיפה לעישון פסיבי ככל האפשר ולשמור על הבית ללא אבק. שקול להשיג גם מטהר אוויר.

פוריות והריון

כיום, ככל שתוחלת החיים עולה, יותר ויותר מבוגרים עם CF כוללים את ההורות כחלק מתכניות חייהם. זה כולל גברים עם CF, כמעט 95% מהם נולדים ללא ואס דפרנס (הצינור שמתחבר לאשכים לשופכה).

גם בנסיבות כאלה, טכנולוגיות רבייה בסיוע יכולות לשפר את הסבירות להריון אצל זוגות שרוצים בכך. עם זאת, התהליך אינו תמיד קל ועשוי לדרוש הערכה גלויה של האתגרים והסיכונים הפוטנציאליים.

הקרנת תפיסה מוקדמת

בדיקת קונספציה מוקדמת מתבצעת כדי להעריך את הסיכון של תינוקך לחלות בסיסטיק פיברוזיס. אם יש לך CF, כל תינוק שיש לך יירש ממך גן CFTR פגום אחד. ככזה, השותף שלך יצטרך להיבדק אם הוא או היא עשויים להיות מובילים.

על סמך ממצאים אלה, תוכלו לבחור בחירה מושכלת האם ברצונכם להמשיך במאמצי ההתעברות או לא. אם תבחר שלא, תוכל לחקור אימוץ או להתאמץ במציאת תורמת ביצה או זרע.

אפשרויות תפיסה

אם תבחר להמשיך, תוכל להרות באופן טבעי אם אין חסמים פיזיים הפוגעים בפוריות. אם יש פוריות אצל הגבר או האישה, ניתן לבחון טכניקות רבייה בסיוע כגון הפרייה חוץ גופית (IVF) והשתלה תוך רחמית (IUI).

בעוד פוריות שכיחה אצל גברים עם CF, נשים יכולות גם לחוות אותה. זה לרוב בגלל חסימת הפריה עקב ריר צוואר הרחם הסמיך או בעיות מטבוליות כמו אנובולציה (חוסר יכולת לביוץ) המופיעות בתדירות גבוהה יותר אצל נשים עם CF.

באופן השוואתי, הפריה חוץ גופית היא האופציה המוצלחת יותר עם שיעורי תפיסה של בין 20% ל -40%. לעומת זאת, שיעורי ההצלחה של IUI נעים בין 5% ל -25%.

קציר זרע

אם אתה גבר עם CF, היעדר כלי הדם עשוי להיות אומר שאתה פוריות, אבל זה לא אומר שאתה סטרילי. יש הבדל מובהק. אף על פי שאסיפת הדם שלך חסרה, אתה עדיין מייצר זרע; גברים סטריליים לא. למעשה, בסביבות 90% מהגברים הסובלים מ- CF שיש להם חסר ואס-דפרנס עדיין יהיו אשכים פרודוקטיביים לחלוטין.

עבור גברים אלה, ניתן לבצע קצירת זרע. אם אין זרע בשפיכה (מצב המכונה אזוספרמיה), ניתן להשתמש בשילוב של טכניקות להפקת זרע מהאשכים ולהשתלתו בביצה בשלה.

לרוב, זה כרוך מיצוי זרע באשכים (TESE), טכניקה המבוצעת בדרך כלל בבית חולים עם הרגעה. יש לתזמן את ההליך עם מחזור ההפריה החוץ גופית. לחלופין, ניתן לאחזר את הזרע ולהקפיא עד שנקצרת אחר כך את הביציות.

TESE כולל את השלבים הבאים:

• מחד דק תוחדר לאשך כדי לחלץ דגימת רקמה ביניקה עדינה. אלה ייבדקו במיקרוסקופ כדי לחפש זרע.
• אם לא נמצא זרע, תוצא דגימת רקמה קטנה (ביופסיה של האשכים) דרך חתך בשק האשכים ובאשך.
• לאחר מכן ניתן לחלץ את הזרע מהרקמה, תהליך ניכר ולעיתים מייגע.

זרע שנאסף מרקמה יהיה בוסר ולא מסוגל להפריה באמצעים קונבנציונליים. לשם כך, טכניקה המכונה הזרקת זרע intracytoplasmic (ICSI) ישמש להזרקת זרע נבחר לביצה בוגרת בעזרת מיקרוסקופ וכלים מיוחדים.

לאחר ה- TESE אתה עלול לחוות אי נוחות, חבורות ורגישות במשך 24 עד 48 שעות. קיים סיכון קטן לדימום וזיהום. ניתן לרשום טילנול (פרצטמול) כדי להקל על הכאב.

ניהול הריון

אם הינך בהריון ויש לך סיסטיק פיברוזיס, עליך לנקוט בצעדים נוספים בכדי לעזור להריון להישאר ללא אירועים, ככל האפשר. זה עשוי לדרוש ממך לנקוט בצעדים יזומים, במידת הצורך, כדי לעזור לגופך להתמודד טוב יותר עם קשיי ההריון.

בין השיקולים:

• נהל את התזונה שלך. מכיוון שהריון יגדיל את צרכיך התזונתיים, עליך לעבוד עם דיאטנית בכדי להבטיח עלייה רגילה במשקל של בין 25 ל -35 קילו. אם אינך מצליח לעשות זאת, ייתכן שתידרש תזונה אנטרלית. במקרים חמורים, ייתכן שיהיה צורך באשפוז ובהאכלה תוך ורידית באמצעות הליך המכונה תזונה פרנטרלית מוחלטת (TPN).
• המשך בפינוי דרכי הנשימה.במהלך ההריון, יש נשים שחוששות שניקוז יציבה וטכניקות אחרות לפינוי דרכי הנשימה עלולות לפגוע בתינוק. הם לא.
• הגדל את צריכת הסידן, הברזל וחומצה פולית.אלה בדרך כלל מדוללים במהלך ההריון. שוחח עם הרופא על התוסף המתאים. סידן וברזל יכולים לסייע בתמיכה בצמיחת התינוק, בעוד שחומצה פולית מונעת מומים במוח ובחוט השדרה.
• הימנע מצריכה מוגזמת של ויטמין A. תוספי ויטמין A נלקחים בדרך כלל על ידי אנשים עם CF. עם זאת, שימוש יתר עלול להוביל לרעילות ועלול לגרום לבעיות בהתפתחות העובר במהלך השליש הראשון.
• היו מוכנים לאשפוז. הריון יכול לגבות מחיר מגופך אם יש לך CF. במידת הצורך יתכן שתצטרך להתאשפז במהלך החודשיים-שלושה האחרונים להריון כאשר הדרישות לגופך הן הגדולות ביותר.

ביטוח ופיננסים

הניווט בביטוח בריאות הוא מספיק קשה אם אתה במצב בריאותי מושלם. להתמודד עם זה אם יש לך CF יכול להיות מכריע. למרבה המזל, ישנם משאבים שתוכלו לפנות אליהם אם אתם זקוקים לעזרה.

העיקרית מביניהן היא תוכנית המצפן שמציעה קרן סיסטיק פיברוזיס. שירות חינם זה זמין לכל מי שיש לו CF ללא קשר למצב הבריאותי, ההכנסה או הכיסוי הביטוחי. בטלפון 844-COMPASS (844-266-7277), תחובר למנהל תיקים מנוסה שיוכל לסייע לך עם חששות הקשורים לביטוח, כספים, בעיות משפטיות או כל נושא אחר שאתה עלול להיאבק בו. שירות המצפן הוא ללא תשלום וזמין בימים שני עד שישי בין השעות 9: 00-19: 00. תוכל גם לשלוח אותם בדוא"ל לכתובת [email protected].

CFF מפעילה גם מרכז משאבים לסיוע לחולים (PARC) שיעזור לך לקבל את מירב העזרה מתוכנית הבריאות הנוכחית שלך או כדי למצוא תוכניות לסיוע פיננסי המסוגלות לכסות עלויות השתתפות עצמית, עלויות תרופות או השתתפות בתשלום. חייגו 888-315-4154 או שלחו דוא"ל ל- [email protected].

קרן HealthWell מציעה גם סיוע כספי לאנשים עם CF המתקשים להתמודד עם עלות הטיפולים הספציפיים ל- CF. התוכנית פתוחה לאזרחים ותושבים חוקיים בארצות הברית העומדים בדרישות הזכאות הכספיות ובביטוח שוטף עם כיסוי תרופות מרשם. אם הוא זכאי, HealthWell תספק עד 15,000 $ סיוע בתשלום משותף לכיסוי כל אחד מ -63 טיפולים ספציפיים ל- CF.