תוֹכֶן
אם אובחנת לאחרונה כחולה בטרשת לרוחב אמיוטרופית (ALS) או במחלת נוירון מוטורית אחרת, כנראה שיש לך כמה שאלות וחששות בנוגע לעתידך. נכון לעכשיו, אין תרופה למחלות אלה. אבל זה לא אומר שאתה לא יכול לקבל עזרה. יש הרבה משאבים זמינים שיכולים לגרום לך להיות נוח ככל האפשר, ואחרים שיכולים להשפיע אפילו על משך הזמן שאתה יכול לחיות.האכלה ב- ALS
ALS שודד לאט לאט את הכוח הנדרש לתנועה. מכיוון שתזונה מספקת חשובה לשמירה על כוח, קל לדמיין עד כמה חשובה תזונה למישהו הסובל מ- ALS. אך לא תמיד אכילה קלה, במיוחד בשלבים המתקדמים של המחלה. השרירים שעוזרים לבליעה עשויים שלא לעבוד גם כן. יכולת השיעול אם האוכל יורד בצינור הלא נכון עלולה להיפגע. כתוצאה מכך, חשוב לוודא שאין סימני חנק בזמן האכילה.
בשלב מסוים, חולים עם ALS ייהנו מהערכה של יכולתם לבלוע, כמו למשל מחקר על בליעת בריום. יתכן שהם יוכלו לאכול ולשתות אוכל ונוזלים בעלי עקביות מסוימת בלבד, כגון מזון רך או נוזלים מעובים. בסופו של דבר, סביר להניח שיהיה צורך בצינור אנדוסקופיה percutaneous (PEG) בכדי לספק רמות נאותות של תזונה. בעוד ש- PEG משפר ככל הנראה את זמן ההישרדות על ידי הגדלת רמת התזונה הכללית, שום ויטמין ספציפי או תוסף אחר לא הוכח כיעיל בסיוע ל- ALS.
נשימה ב- ALS
אתה לא צריך להיות איש מקצוע בתחום הבריאות כדי לזהות שנשימה חשובה, או שנדרש מאמץ שרירי כלשהו כדי לנשום. עם זאת, ככל שמתקדמים ב- ALS, פעולת הנשימה הפשוטה יכולה להיות מורכבת יותר, ואף לדרוש צוות מומחים רפואי. בנוסף להארכת תוחלת החיים של אנשים עם ALS, טיפול נשימתי טוב יכול גם לשפר אנרגיה, חיוניות, ישנוניות בשעות היום, קשיי ריכוז, איכות שינה, דיכאון ועייפות. מסיבות אלה, זה יכול להיות רעיון טוב להעריך את הנשימה מוקדם ולעתים קרובות, גם אם אינך מרגיש שיש לך קשיים.
סיוע בנשימה עשוי להתחיל תחילה בלילה בשיטת אוורור לא פולשנית כגון CPAP או BiPAP. אלה תומכים בדרכי הנשימה ומבטיחים שגם כאשר הגוף נמצא במצב הכי טוב במנוחה, הוא מקבל מספיק חמצן ומפיץ מספיק פחמן דו חמצני. ככל שמתקדם ALS, ייתכן שיהיה צורך באוורור לא פולשני במהלך היום וגם בלילה. בסופו של דבר, יהיה צורך לשקול שיטות פולשניות יותר כמו אוורור מכני. אפשרות נוספת היא צעדה סרעפתית, שבה השריר האחראי על הרחבת הריאות מגורה בקצב באמצעות חשמל כדי לעזור לו להתכווץ כאשר נוירונים מוטוריים כבר לא שולחים הודעה זו. כל האפשרויות הללו נידונות בצורה הטובה ביותר עם צוות הכולל נוירולוג, מטפל נשימתי ואולי גם רופא ריאות.
הגנה על דרכי הנשימה ב- ALS
בנוסף לפעולה של הרחבת הריאות, נשימה מחייבת שכל דרכי הנשימה יהיו פתוחות, ולא יהיו סתומות עם ריר, הפרשות פה או אוכל. כשאנחנו בריאים אנו מגנים על דרכי הנשימה על ידי בליעה קבועה, שיעול ונשימות עמוקות מדי פעם, והכל בלי לחשוב על זה באמת. אם אנו חלשים מכדי לבלוע או להשתעל היטב, יש צורך בעזרה להגנה על דרכי הנשימה.
קיימות טכניקות רבות המסייעות בשמירת הריאות פתוחות. שינה עם ראש זקוף מעט יכולה לסייע במניעת הפרשות בצינור הלא נכון בלילה. מטפלים במערכת הנשימה יכולים ללמד חברים ובני משפחה כיצד לסייע בשיעול באופן ידני בכדי להפוך אותו ליעיל יותר. אפשרויות מתקדמות יותר מבחינה טכנולוגית כוללות הפרעה מכאנית / exsufflation (MIE), הכוללת מכשיר המנפח לאט את הריאות, ואז משנה במהירות את הלחץ כדי לדמות שיעול. תנודה בדופן החזה בתדירות גבוהה (HFCWO) כוללת אפוד רוטט, כאשר הוא נלבש על ידי מטופל, מסייע בפירוק ליחה בריאות כך שניתן יהיה להשתעל בקלות רבה יותר. בעוד שהדיווחים המוקדמים על יעילות HFCWO היו מעורבים, מטופלים רבים חשים שזה מועיל.
חלק נוסף בהגנה על דרכי הנשימה הוא צמצום מספר ההפרשות שמייצרים האף והפה. הם עלולים לגרום להזיל ריר, וגם לשים חולה בסיכון מוגבר לנשום הפרשות אלה לריאות. מגוון רחב של תרופות זמין בכדי לסייע בשליטה על הפרשות אלו.
תכנן קדימה ב- ALS
אין שום דרך לעקוף את זה. בסופו של דבר, כולנו מתים, ואנשים עם ALS מתים מוקדם יותר מאחרים. עד שנדרשות רבות מהאפשרויות הפולשניות לעיל, אנשים הסובלים מ- ALS יסבלו ככל הנראה משינויים דרמטיים ביכולתם לתקשר. חלקם יסבלו מדמנציה הקשורה ל- ALS, ואחרים פשוט יאבדו שליטה על הפה, הלשון ומיתרי הקול. בשלב זה, אנשי המקצוע הרפואיים העוסקים בטיפול באותו מטופל יצטרכו להסתמך על אמירות קודמות לגבי מה שהמטופל ירצה בנוגע לטיפולם, או להסתמך על מקבל החלטות פונדקאית.
באילו נסיבות, אם בכלל, היית רוצה שיפסיק טיפול מאריך חיים באמצעות אוורור מכני, צינורות הזנה ועוד? מדובר בהחלטות אישיות מאוד, עם השלכות משפטיות, אתיות ודתיות. חשוב לתכנן מראש על ידי עריכת צוואה או ייפוי כוח, כך שתוכל להתקרב לסוף החיים בכבוד המגיע לך.