תוֹכֶן
ניוון מערכת מרובה (MSA) הוא הפרעה הגורמת לניוון חלקים במערכת העצבים. השמות הישנים יותר ל- MSA כוללים שלוש תסמונות: תסמונת Shy-Drager, ניוון סטריאטוניגרל וניוון אוליבופונטוצברלי. MSA היא מחלה מתקדמת הפוגעת במערכת העצבים האוטונומית, החלק בגופך השולט בפעולות לא מודעות כמו לחץ דם, עיכול ונשימה.MSA משפיע על מקום שניים עד 15 אנשים לכל 100,000. זה יכול לקחת זמן לקבל אבחון MSA בגלל הדמיון בין MSA למצבים אחרים, כמו מחלת פרקינסון. MSA מאובחן בדרך כלל בסביבות גיל 50 ונראה אצל אנשים מכל הרקע האתני. לאחר תחילת הסימפטומים, המחלה נוטה להתקדם די מהר.
תסמינים של ניוון מערכת מרובה
תסמיני MSA נובעים מאובדן תאי עצב במערכת העצבים כולל גרעיני הבסיס והמוח הקטן. מה גורם לאובדן זה של תאי עצב עדיין לא ידוע. אנשים רבים עם MSA הודעה ראשונה syמפטומים כמו בריחת שתן, הפרעות בזיקפה אצל גברים, ירידה בלחץ הדם בעמידה (לחץ דם אורתוסטטי), התעלפות ועצירות. ככל שהתסמינים מתקדמים, הם בדרך כלל נמנים על אחת משתי קבוצות:
- סוג פרקינסוני (MSA-P): זה כולל תסמינים דומים למחלת פרקינסון כמו רעד במנוחה, נוקשות שרירים ותנועות איטיות, כולל הליכה
- סוג המוח הקטן (MSA-C): כרוך בקשיי הליכה (אטקסיה), נושאים בשמירה על שיווי משקל, ובעיות בתיאום תנועות וולונטריות.
תסמינים אחרים הקשורים ל- MSA כוללים קשיי דיבור או בליעה, דום נשימה בשינה וידיים קרות. יש אנשים שעלולים לפתח הפרעת שינה, קיצור שרירים וגידים, תסמונת פיזה - כאשר נראה שהגוף נוטה לצד אחד, אנחות לא רצוניות ואנטקוליס - המתרחש כאשר הצוואר מתכופף קדימה והראש נשמט מטה.
כיצד מאבחנים MSA
זה יכול להיות קשה מאוד להבחין בין MSA לבין מחלת פרקינסון. אחת הדרכים להבדיל בין השניים היא לבדוק כמה מהר המחלה מתקדמת. MSA נוטה להתקדם מהר יותר מאשר פרקינסון. אנשים רבים הסובלים מ- MSA יזדקקו למכשיר עזר, כמו כיסא גלגלים או מקל, בתוך מספר שנים לאחר שאובחנו.
דרך נוספת להבדיל בין השניים היא טיפול בפרקינסון. MSA אינו מגיב היטב ללבודופה, התרופה המשמשת לטיפול בפרקינסון. למרבה הצער, נתיחה היא הדרך היחידה לאבחון מוחלט של MSA. בדיקות מתמחות, כגון סריקת PET (טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון), יכולות לשלול סוגים אחרים של הפרעות נוירולוגיות נדירות.
טיפול ב- MSA
נכון לעכשיו, אין תרופה ל- MSA, ואין טיפולים שתוכננו במיוחד כדי להפוך או לעצור את התקדמות המחלה. היבטים מסוימים של ההפרעה הם מתישים וקשים לטיפול. ניתן לטפל בהפרעות תנועה באמצעות לבודופה וקרבידופה (סינמט), אך לרוב לכך תוצאות מוגבלות.
תרופות אחרות כמו trihexyphenidyl (Artane), benztropine mesylate (Cogentin) ו- Amantadine (Symmetrel), עשויות גם להקל על תסמינים מסוימים. קיימות מספר תרופות לטיפול ביתר לחץ דם אורתוסטטי (ירידה בלחץ הדם בעמידה) - פלודוקורטיזון מידודרין, ודרוקסידופה. ריפוי גופני ועיסוקי, כולל טיפול במים, יכול לסייע בשמירה על תפקוד השרירים, וטיפול בדיבור יכול לסייע בשיפור כל קשיי בליעה או דיבור.
מה אומר המחקר
מעט ידוע על המנגנונים הפועלים בניוון מערכת מרובה. חוקרים במכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי (NINDS) מנסים בימים אלו להבין מדוע החלבון אלפא-סינוקליין מצטבר בתאי הגליה (תאים המספקים הגנה לנוירונים במערכת העצבים) של אנשים עם MSA ונוירונים תאי עצב (אנשים) הסובלים ממחלת פרקינסון. ניסוי קליני ניסה להשתמש בתרופה ריפמפיצין כדי להאט את התקדמות המחלה, אך הטיפול לא היה יעיל. כעת נעשה שימוש בנתונים ממחקר זה במחקרי MSA אחרים.