תוֹכֶן
פמפיגוס היא קבוצה נדירה של מחלות אוטואימוניות שלפוחיות הפוגעות הן בעור והן בריריות.הסיבה מדוע פמפיגוס מתרחש נותרה בגדר תעלומה, אך מדענים הצליחו לקבוע שמערכת החיסון תתמקד פתאום ותתקוף חלבונים, המכונים desmoglein, המסייעים לתאים להיצמד זה לזה.
פמפיגוס יכול להתרחש בפני עצמו או להתבטא כתכונה של מחלות אוטואימוניות מסוימות או סרטן. פמפיגוס עלול להיגרם גם על ידי תרופות מסוימות. האבחנה כוללת בדרך כלל ביופסיה של העור או הקרום הרירי. הטיפול יכול לכלול סטרואידים דרך הפה או מוזרק, תרופות מדכאות חיסון, נוגדנים לווריד ותרופות ביולוגיות.
לפני הופעתם של קורטיקוסטרואידים, שיעור התמותה בקרב אנשים עם פמפיגוס היה בתוך כ- 75 אחוזים בתוך שנה. מאז הוא ירד בצורה דרסטית.
תסמינים
פמפיגוס ישפיע בדרך כלל תחילה על ריריות הפה, ויגרום לכיבים מרובים שיכולים להימשך שבועות וחודשים. במקרים מסוימים, הנגעים בפה עשויים להיות הסימפטום היחיד. אצל אחרים עלולות להתפתח שלפוחיות על העור, בעיקר על בית החזה העליון, הגב, הקרקפת והפנים.
השלפוחיות בדרך כלל מוגדרות בצורה לא טובה ונפרצות בקלות. לעתים קרובות הם יתאגדו לשלפוחיות גדולות יותר ויגרמו לקילוף נוזלים נרחב. השלפוחיות כואבות כמעט תמיד, ובהתאם למיקומן, הן עלולות להיות מגרדות או לא מגרדות.
אם לא מטפלים בו, פמפיגוס יכול להתפשט בהדרגה ולכלול כמויות גדולות יותר של רקמות. זה יכול להוביל לסיבוכים שעלולים לסכן חיים, כולל:
- תת תזונה (בגלל פצעים בפה או בגרון כואבים)
- אובדן נוזלים והתייבשות קשה
- הַדבָּקָה
- אלח דם והלם ספיגה
מוות הוא לרוב תוצאה של ספיחמיה, זיהום או דלקת ריאות.
סוגים
ישנם מספר סוגים של פמפיגוס המשתנים בחומרתם. שני הסוגים העיקריים מובחנים על ידי עומק הנגעים וכן מיקומם בגוף.
פמפיגוס וולגריס
Pemphigus vulgaris הוא הצורה הנפוצה ביותר של המחלה. הפצעים מקורם תמיד בפה אך עשויים להשפיע גם על רקמות ריריות אחרות כגון איברי המין.
מכיוון שהמחלה פוגעת ברקמות עמוקות יותר, השלפוחיות יכולות להיות כואבות ביותר (אם כי הן נוטות לא לגרד). רק אחוז קטן מהאנשים יפתחו שלפוחיות בעור.
Pemphigus vulgaris יכול לפעמים להתרחש כתכונה של המחלה האוטואימונית הנוירו-שרירית myasthenia gravis.
פמפיגוס פוליאסאוס
Pemphigus foliaceus הוא צורה פחות חמורה של המחלה הפוגעת בעור. זה כרוך רק ברקמות שטחיות בשכבה העליונה היבשה המכונה שכבת הקרנית. בגלל זה, המחלה הרבה פחות כואבת אך לעיתים קרובות יכולה להיות מגרדת ביותר.
Pemphigus foliaceus מאופיין בפצעים קרום המתפתחים לעיתים קרובות בקרקפת ומתפשטים לחזה, לגב ולפנים. פצעים בפה אינם מופיעים.
Pemphigus foliaceus יכול לפעמים להשפיע על אנשים עם פסוריאזיס, לרוב כתוצאה מטיפול באור אולטרה סגול (UV) המשמש לטיפול במצב העור האוטואימוני.
סוגים אחרים
ישנן צורות אחרות פחות נפוצות של פמפיגוס אך חמורות יותר, שלכל אחת מהן סיבות שונות הבסיסיות:
- אימונוגלובולין A (IgA) פמפיגוס נגרמת על ידי נוגדן שונה מזה הקשור לפמפיגוס וולגריס או לפוליאוס. לפעמים זה יכול לגרום לנגעים מוגלתיים (פוסטולים) אך נחשב לצורה הכי פחות חמורה באופן כללי.
- צמחונים של פמפיגוס גורם לפצעים עבים מתחת לזרועות ובמפשעה. לעתים קרובות זה יכול להתפתח אצל אנשים העמידים בפני טיפולים תרופתיים בפמפיגוס.
- פמפיגוס פרנו-פלסטי הוא סיבוך נדיר אך מסכן חיים שעלול לסבול מסרטן מסוים. זה יכול לגרום לכיבים בשפתיים, בפה, בעפעפיים ובדרכי הנשימה. אם לא מטפלים בה, המחלה עלולה לגרום לנזק ריאות בלתי הפיך ואף למוות.
סיבות
כמחלה אוטואימונית, פמפיגוס מאופיין במערכת חיסונית שהשתבשה. מסיבות המובנות היטב, הגוף יהפוך לפתע את הגנת החיסון שלו על תאים נורמליים כאילו לנטרל זיהום.
עם פמפיגוס, המערכת החיסונית תייצר חלבונים הנקראים נוגדנים עצמיים שמתוכנתים למקד לדסמוגלין. Desmoglein הוא חלבון המתפקד כמולקולת הידבקות, המחזיקה תאים כדי לשמור על שלמות הרקמות.
הדלקת הנגרמת על ידי פמפיגוס שוברת את הקשרים בין תאי העור, וגורמת לדלמינציה (אקנתוליזה) ולהצטברות נוזל הלימפה בין שכבות הרקמה.
למעט פמפיגוס IgA, הנוגדנים העצמיים המעורבים בפמפיגוס הם אימונוגלובולין G (IgG). סוגים מסוימים יתמקדו ב- desmoglein 1 ברקמות שטחיות (גרימת pemphigus foliaceus), בעוד שאחרים יתמקדו ב- desmoglein 3 ברקמות עמוקות יותר (גרימת pemphigus vulgaris).
גנטיקה
הגנטיקה מאמינה כי היא ממלאת תפקיד מרכזי בהתפתחות פמפיגוס. מוטציות גנטיות מסוימות נראות בדרך כלל אצל אנשים עם המחלה, שרובם מערבים את קבוצת הגנים של האנטיגן הלוקוציטים האנושי (HLA). HLA DR4 היא המוטציה הנפוצה ביותר בקרב אנשים עם פמפיגוס.
פמפיגוס השפיע באופן לא פרופורציונלי על קבוצות אתניות מסוימות, כולל יהודים אשכנזים ואנשים ממוצא ים תיכוני. ישנם אפילו סוגים מסוימים המופיעים כמעט אך ורק באוכלוסיות קולומביאניות ותוניסיות.
גורמי סיכון
פמפיגוס משפיע על גברים ונשים באופן שווה. זה קורה בדרך כלל בין הגילאים 30 עד 60. אמנם גנטיקה עשויה להטות אדם בפני פמפיגוס, אך מאמינים כי הסימפטומים האמיתיים מופעלים על ידי גורמים סביבתיים, הנפוצים שבהם כוללים:
- מתח רגשי קיצוני
- חשיפה מוגזמת לקרינת UV, כולל אור שמש ופוטותרפיה
- טראומת עור, כגון שחיקה, חתכים, כוויות שמש, עקיצות חרקים וטיפול בהקרנות
- תרופות מסוימות, במיוחד פניצילין, פניצילאמין, צפלוספורין, קפוטן (קפטופריל), וסוטק (enalapril)
למרות הרשימה הארוכה של טריגרים ידועים, רוב המקרים יהיו אידיופטיים (כלומר ללא מקור ידוע).
אִבחוּן
Pemphigus יכול לחקות מחלות אחרות ולרוב נדרש ממומחה, כגון דרמטולוג או פתולוג דרך הפה, לבצע אבחנה סופית. זה בדרך כלל כולל ביופסיה של העור הפגוע או רקמות הרירית.
תחת המיקרוסקופ, הפתולוג יחפש נגעים מלאי נוזלים בשכבת העור החיצונית (הנקראים שלפוחיות תוך-עוריות). השלפוחיות מספקות עדות ברורה לאקנתוליזה ועוזרות להבדיל בין פמפיגוס לבין מחלות עור שלפוחיות אחרות.
אבחנה מוחלטת דורשת טכניקה המכונה immunofluorescence ישיר לזיהוי נוגדנים עצמיים נגד desmoglein. תחת המיקרוסקופ, הנוגדנים העצמיים יופיעו כמשקעים פלואורסצנטיים בצמתים בין התאים.
ניתן להשתמש בבדיקת דם המכונה גם assay immunosorbent assay (ELISA) המקושר לאנזים, לאיתור נוגדנים עצמיים נגד דסמוגלין.
אם הוושט מושפע, ניתן לבצע אנדוסקופיה כדי לצפות בתוך צינור הנשימה ולקבל דגימות רקמות. רנטגן ואולטראסאונד פחות מועילים במתן אבחנה.
אבחון דיפרנציאלי
אם התוצאות אינן חד משמעיות, הרופא יחפש סיבות אפשריות אחרות לתסמינים. המכונה אבחנה מבדלת, החקירה עשויה לכלול מחלות כמו:
- כיבים באפטות
- אריסיפלות
- אריתמה רב-צורתית
- זָאֶבֶת
- חזזית אוראלית
- פסוריאזיס פוסטולרי
- תסמונת סטיבנס ג'ונסון (SJS)
- נקרוליזה אפידרמיס רעילה (TEN)
יַחַס
אם לא מטפלים בו מיד, פמפיגוס עלול להיות קטלני, בדרך כלל כתוצאה מזיהומים אופורטוניסטיים מוחצים. מסיבה זו, פמפיגוס עשוי לדרוש אשפוז ולכלול רבות מאותן התערבויות המשמשות במרכזי כוויה.
עמוד התווך של הטיפול בפמפיגוס הוא סטרואידים דרך הפה, לרוב פרדניזון. זה בדרך כלל דורש מינונים גבוהים במיוחד, שעלולים להיות מסוכנים עבור חלקם ולגרום לנקב במעי ולאלח דם.
הבעיה יכולה להחמיר עוד יותר על ידי תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAID) המשמשות לטיפול בכאב. NSAIDs עלולים לגרום לדימום במערכת העיכול ועלולים להגביר את הסיכון לנקב.
אם לא ניתן להשתמש בסטרואידים דרך הפה, ניתן לשקול אפשרויות אחרות, כולל:
- זריקות סטרואידים מקומיות
- תרופות מדכאות חיסון, כמו CellCept (חומצה מיקופנולית)
- גלובולין גמא תוך ורידי (IVIG), שמור בדרך כלל לפמפיגוס פרנו-פלסטי חמור
- תרופות ביולוגיות, כמו ריטוקסאן (ריטוקסימאב) אם טיפולים תרופתיים אחרים נכשלים
Plasmapheresis, טכניקה הדומה לדיאליזה המשמשת לניקוי דם, יכולה להיחשב אם לא ניתן להשתמש ב- Rituxan. ניתן גם לרשום אנטיביוטיקה של טטרציקלין למניעת זיהומים משניים, בעוד שאבקת הטלק יכולה למנוע הידבקות של סדיני המיטה והבגדים לנגעים. אנשים רבים משתפרים עם הטיפול, אם כי לפעמים זה יכול לקחת שנים עד להחלמה מלאה. אחרים יצטרכו ליטול תרופות לצמיתות כדי למנוע הישנות.
התמודדות
בהתחשב בעובדה שאנחנו יודעים כל כך מעט על מה שמפעיל פמפיגוס, קשה להציע מה אתה יכול לעשות כדי למנוע את זה אם מעולם לא היה לך את זה בעבר. עם זאת נאמר, ייתכן שתוכל למנוע הישנות אם היה לך פמפיגוס בעבר. להלן מספר טיפים לעזרה עצמית שיכולים לעזור:
- טפל מיד בפגיעות עור. זה עשוי לכלול אנטיביוטיקה מקומית למניעת זיהום, ציפוי פצעים להפחתת דלקת או תחבושות דחיסה לשליטה בנפיחות.
- הימנע מחשיפה מוגזמת לשמש. ללבוש בגדים מתאימים בחוץ ותלבש תמיד קרם הגנה עם SPF גבוה.
- שמור על בריאות הפה טובה. זה יכול לסייע בריפוי שלפוחיות דרך הפה ולמנוע זיהומים העלולים להפעיל מחדש את המחלה.
- נהל את הלחץ שלך. חקור טכניקות להפחתת לחץ כמו מדיטציה, יוגה, טאי צ'י, דמיון מודרך או הרפיית שרירים מתקדמת (PMR) כדי להירגע ולהשיג שליטה טובה יותר ברגשות שלך.
מילה מ- Wellwell
Pemphigus עשוי להיות קשה לחיות איתו, במיוחד אם הוא משפיע על יכולתך לאכול, גורם לכאבים או יוצר פצעים מכוערים ונוטפים. במקום לבודד את עצמך, זה עוזר לדבר עם אחרים שמבינים מה עובר עליך.
אתה יכול להתחבר לקהילות תמיכה מקוונות בפייסבוק או ליצור קשר עם קרן פמפיגוס ופמפיגואיד הבינלאומית ללא כוונת רווח כדי לראות אם יש קבוצת תמיכה באזור שלך. אם אינך מצליח להתמודד, אל תהסס לבקש מהרופא פנייה למטפל או לפסיכיאטר שיוכל לספק ייעוץ ותרופות במידת הצורך.