תוֹכֶן
קלואקה מתמשכת היא מום מולד נדיר המופיע רק אצל נקבות. המום מתרחש במהלך התפתחות העובר כאשר פי הטבעת, הנרתיק ודרכי השתן אינם נפרדים. כתוצאה מכך, תינוק נולד עם שלושתם מקובצים יחד, ויוצרים ערוץ יחיד. נעשה שימוש בהליכי אבחון שונים לפני ואחרי הלידה.
תסמינים
במקרים מסוימים ניתן לאבחן קלואקה מתמשכת לפני שנולד תינוק (טרום לידה). ניתן לראות סימנים להתפתחות חריגה של דרכי השתן, איברי המין והחלחולת באולטראסאונד טרום לידתי, כולל אוסף גלוי של נוזלים בנרתיק (הידרוקולפוס).
גם אם ישנם סימנים המעידים על קלואקה מתמשכת, יכול להיות קשה לבצע אבחנה מוחלטת ברחם. הגורם לסימנים ניתן בתחילה לייחס באופן שגוי למום מולד אחר או חריגה מולדת.
קלואקה מתמשכת מאובחנת לרוב בלידה כאשר מתברר כי במקום שיש שלושה פתחים אורוגניטליים מובחנים בדרך כלל, הנרתיק, פי הטבעת ומערכת השתן של היילוד מתכנסים כולם בפתח אחד. פתח זה נמצא בדרך כלל במקום בו השופכה תהיה ממוקמת.
לעיתים קרובות נמצא כי תינוקות עם קלואקה מתמשכת סובלים ממצבים אחרים, כולל פי הטבעת המושלם או איברי מין לא מפותחים / נעדרים.
במהלך בדיקה שזה עתה נולדה, תינוקות עם קלוקה מתמשכת עשויים להיות:
- אי העברת שתן או צואה
- איברי מין חיצוניים בעלי מום, חסר או לא ברור
- מסת בטן (מציינת בדרך כלל נוכחות נוזלים בנרתיק)
- סיבוכים כגון דלקת הצפק המקוניום, ציסטות בשלפוחית השתן או הכליות, או שכפול של המערכת המוליארית.
תינוקות עם קלואקה מתמשכת עשויים להיות עם אחד מכמה מצבים שנראים קשורים לעיתים קרובות לפגם, כולל:
- בקע
- ספינה ביפידה
- מחלת לב מולדת
- אטרזיה של הוושט ותריסריון
- הפרעות בעמוד השדרה, כולל "עמוד שדרה קשור"
סיבות
זהו אמנם אחד המומים האנאקטיים הקשים ביותר, אך לא ידוע על הסיבה ללקואקה מתמשכת. כמו מומים מולדים אחרים, קלואקה מתמשכת ככל הנראה נובעת מגורמים רבים ושונים.
אִבחוּן
אבחון של קלואקה מתמשכת עשוי להיעשות לפני הלידה אם המצב קשה וגורם לסימנים שניתן לזהות באולטרסאונד טרום לידתי, כגון איסוף נוזלים בנרתיק. עם זאת, ברוב המקרים, המצב מאובחן בלידה כאשר ניכר כי מבחינה פיזית המערכת האורוגניטלית של הילוד לא נוצרה כראוי.
קלואקה מתמשכת היא נדירה, והיא מופיעה באחת מכל 20,000 עד 50,000 לידות חי. הפגם המולד מתרחש רק בתינוקות עם מערכות רבייה נשית.
לאחר זיהוי הפגם, השלב הבא הוא לקבוע באילו מערכות מדובר וחומרת המום. ברוב המקרים יהיה צורך בהתערבות כירורגית.על מנת למתן את הסיכון ולמקסם את הפוטנציאל לתפקוד אורוגנילי ומעי רגיל בטווח הארוך, תינוקות עם קלוקה מתמשכת זקוקים למומחיות של מנתחי ילדים מיוחדים.
יש להעריך את צרכיהם של תינוקות עם קלואקה מתמשכת מייד לאחר הלידה ובמקרה למקרה. מידת הפגם, כמו גם ההתערבות הכירורגית הנחוצה והאפשרית, יהיו שונים עבור כל תינוק עם המצב.
הערכה יסודית של מומחה, או אפילו צוות מומחים, תהיה נחוצה לפני שתינוק יכול לעבור ניתוח מתקנת. מנתח יבחן את האנטומיה הפנימית והחיצונית של התינוק כדי לקבוע:
- חומרת המום
- בין אם צוואר הרחם, הנרתיק והחלחולת קיימים
- אם ישנם מצבים קשורים כגון פי הטבעת המחורר או פיסטולה אנאלית
ניתן לבצע חלקים מסוימים בבדיקה בהרגעה או בהרדמה.
בדיקות
הבדיקות שעשוי להזדקק לתינוק כדי לסייע באבחון ולעזור בתכנון הניתוח כוללות:
- אולטרסאונד
- MRI או רנטגן
- קלואקגרם תלת ממדי
- ציסטוסקופיה, וגינוסקופיה ואנדוסקופיה
- בדיקות דם כדי לראות עד כמה הכליות מתפקדות
יַחַס
המטרה העיקרית של הטיפול בקלואקה מתמשכת היא למנוע סיבוכים מיידיים ועלולים להיות חמורים הנגרמים על ידי המום, כגון אלח דם, ולתקן את הפגם כך שילד יכול לגדול עם תפקוד שתן, מעיים ותפקוד מיני תקין ככל האפשר. .
במקרים רבים יידרשו מספר ניתוחים כדי לתקן את הפגם ולטפל בכל חריגות או מצבים אחרים שיש לתינוק עם קלואקה מתמשכת. בחלק מהמקרים יהיה צורך בניתוחים נוספים בהמשך הילדות.
הניתוח העיקרי המשמש לתיקון קלואקה נקרא פלסטיק שלפוחית השתן הנרתיקית האחורית של הסגיטל (PSARVUP). לפני שהתינוק יכול לעבור את ההליך, חשוב שהם יהיו מיוצבים רפואית. זה עשוי להיות שהם זקוקים להליכים שיעזרו להם לעבור צואה (קולוסטומיה או סטומה) או שתן (צנתור). אם לתינוק יש אוסף נוזלים בנרתיק יתכן שיהיה צורך לנקז אותו לפני הניתוח.
במהלך הליך PSARVUP, מנתח מעריך ומתקן את האנטומיה המעוותת. זה עשוי לכלול יצירת פתח לצואה או לשתן (פי הטבעת או השופכה) וביצוע כל שחזור של המעי הדרוש.
בהתאם לחומרת המצב ולהצלחת השחזור הראשוני, ייתכן שיהיה צורך בניתוח נוסף. זה בדרך כלל המקרה אם התינוק נזקק לקולוסטומיה או לסטומה לפני הניתוח. לאחר שהמעי קיבל זמן להחלים, ניתן לסגור את קולוסטומיה והתינוק אמור להיות מסוגל לקבל תנועות מעיים רגילות.
יתכן ויהיה צורך בניתוח או שחזור מאוחר יותר בילדות. חלק מהילדים עם קלואקה מתמשכת נאבקים באימונים בסיר אפילו בניתוחים משחזרים וייתכן שיהיה עליהם להשתתף בתכנית לניהול מעיים. ילדים המתקשים בשליטה על השתן עשויים להזדקק לצנתור מעת לעת בכדי לעזור לרוקן את שלפוחית השתן ולהימנע מבריחת שתן.
ברגע שילד שנולד עם קלואקה מתמשכת מגיע לגיל ההתבגרות, הם עשויים להזדקק למומחיות של רופא נשים כדי להעריך כל חשש שקשור לבריאות הרבייה, כמו מחזור מאוחר או נעדר (אמנוריאה). בבגרותם, חיי מין בריאים והריון תקין הם בדרך כלל בר השגה עבור אנשים שנולדו עם קלואקה מתמשכת, אם כי ייתכן שיהיה עליהם ללדת בניתוח קיסרי ולא בלידה בנרתיק.
מילה מ- Wellwell
בעוד שלעתים ניתן לאבחן קלואקה מתמשכת טרום לידה, היא לרוב מתגלה בלידה ויכולה להיות קשורה למצבים אחרים, כגון עיוותים בעמוד השדרה ומחלות לב מולדות. יש צורך בשחזור וייתכן ויהיה צורך בניתוחים מרובים בגיל הינקות והילדות. עם אבחון בזמן וטיפול נכון, רוב האנשים שנולדו עם קלואקה מתמשכת עוברים קרוב לתפקוד המעי הרגיל, שלפוחית השתן והתפקוד המיני.